Ichthyosis는 피부병과 유사한 유전성 피부병입니다. 병리학은 각질화 과정과 몸에 비늘이 나타나는 것과 물고기 모양의 비늘과 비슷한 특성을 가진 위반입니다. 따라서 질병의 이름은 그리스어 ichthys - fish에서 온 것입니다.

소아기의 원인

질병의 주요 원인은 세대를 통해 전달 될 수있는 유전자 돌연변이입니다. 과학자들은 아직이 병의 기초가되는 생화학 적 과정을 밝혀 내지 못했다. 특징적인 증상은 콜레스테롤 증가, 과도한 아미노산 축적, 대사 장애입니다. 소화 불량에 의한 돌연변이는 대사 과정의 감소를 가져옵니다. 활성이 감소하고, 피부의 온도 조절이 방해되며, 피부 바깥층의 산화 과정에 효소가 관여합니다. 홍체를 가진 사람들은 갑상선과 생식선, 부신 땀샘, 땀샘 활동 장애, 피부 각화의 편차, 표피의 죽은 세포에 대한 거부감 감소로 인해 비타민 A의 흡수를 느리게합니다.

환자의 몸은 매우보기 흉한 것처럼 보이며, 비늘로 덮여 있으며, 몸 사이에 흡수되지 않은 아미노산 복합체가 축적됩니다. 정체 된 물질은 피부에 결합 효과를 일으키고, 그 결과 코 내화 된 세포는 건강한 세포와 ​​단단히 연동됩니다. 비늘의 분리는 환자에게 심한 통증을 유발합니다.

소양증의 유형

소아기의 몇 가지 유형이 있습니다 :

• 저속한 (평범한);
• 뱀 모양의;
• 진주의 어머니 (찬란한);
• 바늘;
• 검은 색;
• 층판

선천성 어린 선천성 기형으로 분리 된 다른 형태의 선천성 홍역 증이 있습니다. 그것은 자궁의 태아에서 발생하며 피부의 정상적인 각질화 과정을 위반하여 표현됩니다. 아이는 양쪽 부모의 유전자가있는 상태에서이 병리학으로 태어납니다. 그러나 유전자의 특정 발현은 100 % 전달을 일으키지 않을 수 있습니다. 보통 선천성 양식은 어린 아이의 삶과 양립 할 수 없습니다.

소아 불치 증은 가장 흔한 소화 불량증입니다. 보통 사춘기에 발생합니다.

노화 된 피부가 구조적 변화를 일으키고 안료 반점이 형성되기 쉽기 때문에 검은 색 갑상선이 노년층에서 발생합니다.

이 질병의 증상은 어린 아이들에게서 특히 두드러집니다. 조직 병변은 매우 중요하며주의를 기울이지 않는 것이 불가능합니다. 피부는 피지 생성을 방해하여 건조하게됩니다. 머리카락의 머리카락이 가늘어 져서 떨어지면서 건조 해지고 부서지기 쉽습니다. 아이들은 생리 지표뿐만 아니라 정신 발달 과정에서 동급 집단과 뒤떨어져 있습니다. 면역 체계가 약화되어 감염성 및 염증성 질환의 발달이 가능합니다.

소양증의 증상

소변증의 임상 증상은 질병의 형태에 따라 다릅니다. 가려움증에는 다음과 같은 증상이 있습니다.

• 건성 피부;
• 거칠기;
• 밝은 회색 또는 어두운 회색 비늘의 형성;
• 모낭의 기저부에서 호른 플러그 모양;

다른 형태의 갑상선 증에는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 검은 색과 갈색의 비늘;
• 비늘 사이에 균열이 생겨서 뱀 피부처럼 보입니다.
• 영향을받는 부위는 등, 목, 하 / 위, 복부 및 두피에 위치합니다.

질병의 진단

질병의 진단은 어렵지 않습니다. 피부과 의사는 쉽게 질병을 진단 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 정확하게 확인하기 위해 조직 학 연구가 수행됩니다.

간경변 치료

Ichthyosis는 병원의 피부과 의사 또는 외래 환자 (질병의 중증도에 따라 다름)로 치료됩니다.

비타민 A, E, B, C 및 니코틴산은 높은 용량으로 반복 투여하여 오랜 시간 환자에게 투여합니다. 또한 저울 완화에 기여하는 처방 된 약물 (지방성 작용). 신체의 저항력을 높이기 위해 미세 요소, 혈장 수혈, 감마 글로불린, 알로에 추출물이 함유 된 제제가 처방됩니다. 갑상선이나 췌장의 전신 병변이 관찰되는 경우 첫 번째 경우에는 갑상선, 두 번째 경우에는 인슐린이 적절하게 처방됩니다.

매우 심한 경우 또는 선천적 인 형태의 경우 호르몬 요법이 처방됩니다. 정상화 기간 동안 정기적 인 검사를 실시하여 환자의 전반적인 상태를 모니터링하고 합병증을 예방합니다.

국부적 인 치료는 과망간산 염 칼륨 용액, 소금, 녹말 및 감염된 부위의 윤활 크림으로 목욕하는 것을 포함합니다. 목욕물은 비타민 A, 염화나트륨 및 우레아로 포화 상태입니다.

영향을받는 지역의 자외선 조사, 바다에서의 수영, 적당한 일광욕은 피부의 상태를 개선하는 데 도움이됩니다. 소화 불량 환자는 진피의 신진 대사 과정을 촉진시키기 위해 황화물 및 이산화탄소 욕을 권장합니다. 사면에서 미사 및 이탄 진흙은 예방 조치로 표시됩니다. sanatorium-resort 치료의 경우 환자 상태의 개선이 관찰됩니다. 집에서 바다 소금, 붕사 및 글리세린으로 목욕을 할 수 있습니다. 이러한 탕은 대체로 붕사와 소금으로 교체하는 것이 좋으며, 다른 하나는 붕사와 함께 글리세린을 사용하는 것이 좋습니다. 바늘, 차 및 건초 더미가있는 욕실 또한 매우 효과적입니다.

질병 예방

홍역의 발달을 막는 것은 불가능하지만, 현대 의학은 아픈 아이의 출생을 막을 수 있습니다. 질병의 주요 예방은 유전 적 위험을 결정하기 위해 결혼 한 부부를 관찰하는 것입니다. 가족 중에 어 버리지가있는 부부의 경우 질병의 원인을 교육하고 설명하기 위해 상담을합니다. 부모 중 한 명 이상이 유전을 당하면 자녀를 갖지 못하는 부부도 있습니다. 그러한 부부는 아픈 아이를 가질 위험이 너무 커서 고아 입양을 권장합니다.

질병의 예후

불행히도, 질병의 예후는 항상 바람직하지 않습니다. 경미한 형태 일지라도 전신적인 질병이 추가되고 대사성 질환이 진행될 위험이 있기 때문입니다.

http://iakosmetolog.ru/kozhnye-zabolevaniya/ixtioz.html

피부병 소화관 : 원인, 증상, 치료

용어 "어린 선 (ichthyosis)"은 헬라어 인 일리치아스 (ihtiosis, 번역어 - 물고기)에서 유래되었으며 피부 자체의 변화를 수반하는 유전 적 피부 병리의 그룹을 결합합니다. 그러한 환자들에서 피부의 모양은 어류 비늘이나 파충류와 유사합니다. 이러한 변화는 피부의 각화를 유발하는 유전 적 돌연변이와 건조한 껍질과 비늘의 출현으로 인한 것입니다.

피부과 의사들은 약 40 종류의 어금니를 묘사했습니다. 그들 중 일부는 아주 흔합니다 (예를 들어, 보통의 갑상선증 또는 저속한 어린 선종이 250 명 중 한 명에서 관찰됩니다). 희귀병 (희귀 한 병리학) (예를 들어, 할리 퀸의 갑상선 호르몬 또는 갑상선종). 대부분의 경우이 질환은 선천성이며 출생 직후 또는 어린 시절에 나타나기 시작합니다. 획득 된 소아 갑상선증은 유전 적 질환으로 인한 것이 아니라 다른 병리로 인해 흔하지는 않습니다.

이 기사에서는 홍역과 같은 피부병의 발생 원인, 증상, 증상, 진단 방법 및 치료 방법을 소개합니다. 이 정보는 당신과 당신의 사랑하는 사람들에게 유용 할 것입니다. 왜냐하면 당신이이 병리학의 발달을 의심 할 때, 당신은 모든 필요한 조치를 적시에 취할 수 있기 때문입니다.

이유

선천성 갑상선 발달의 원인은 항상 상속 된 유전자의 돌연변이입니다. 그러한 유전자 질환을 일으키는 요인은 유전 학자들에 의해 아직 연구되지 않았다. 돌연변이가 환자의 신체에서 많은 생화학 적 과정을 변화시키는 것으로 알려져 있으며, 피부의 각화를 침범하는 것으로 나타납니다. 원칙적으로 선천성 소양증의 징후는 출생 직후에 관찰되지만 때로는 어린 시절에만 처음으로 나타납니다.

과학자들은 아직이 양식의 개발에 대한 모든 메커니즘을 완전히 연구하지는 못했지만 유전자 변이가 단백질 대사를 저해하고 아미노산과 지질의 축적이 혈액에서 시작된다는 것이 입증되었습니다. 환자는 모든 대사 과정을 위반하고, 피부 호흡의 산화 과정에 관여하는 효소의 활성을 증가시키고, 체온 조절을 변화시킵니다. 결과적으로 세포 및 체액 면역의 결핍이 발생하고 갑상선, 성선 및 부신 선의 활동이 감소하고 비타민의 흡수가 위축됩니다.

이 모든 병리학 적 변화는 각질층 피부층의 느린 거부로 이어지고 파충류 피부 나 물고기 저울과 유사한 환자의 몸에 비늘이 나타납니다. 아미노산의 복합체가 딱지와 비늘 사이에 축적되어 서로 각질화 된 피부 부위를 고밀도로 고착시켜 피부에서 분리하기가 어렵고 환자에게 고통스런 감각을 유발합니다.

획득 된 형태의 갑상선 기능 항진증은 다른 질병에 의해 유발되며 20 세 이상의 사람들에게서 나타나기 시작합니다. 이 병리는 다음과 같은 경우에 발생할 수 있습니다.

• 소화 기관의 질병;
• 양성 또는 악성 신 생물;
• 중증 질환 : 유육종증, 에이즈, 나병, 전신성 홍 반성 루푸스, 펠라그라, 갑상선 기능 저하증 등;
• 만성 hypo 및 avitaminosis (특히 비타민 A);
• 니코틴산, Butyrophenone, Triparanol 등 특정 약물의 장기 사용

소양증의 형태

현재 소아 갑상선종의 단일 분류는 없습니다. 병리학은 다음 매개 변수로 분류 할 수 있습니다.

• 유전 적 요인;
• 피부의 특성에 따라 변화;
• 심각도별로.

유전 적 요인에 따라 다음과 같은 형태의 질병이 구별됩니다.

• 유전에 기인 한 소아 갑상선증;
• 유전성 증후군의 배경으로 드러나는 소화 불량증;
• 질병, 약물 치료 또는 hypovitaminosis로 인한 갑상선과 유사한 상태를 획득했습니다.

피부 변화의 본질에 의해, 이러한 유형의 어린 선종이 구별됩니다 :

• 단순한 (또는 저속한) - 삶의 처음 2-3 년 동안 발달하고, 피부의 심한 건조 함, 칙칙한 비늘 모양 (단순한 갑상선종의 종류가있다 : 낙후, 백색, 반짝이, 수 포성, 지렁이, 뱀 모양, hackneyed, 검은 색, 각질).
• 가시 - 바늘이나 등뼈 형태의 각질 형성으로 나타난다.
• lamellar - 신생아의 몸에 콜로 디와 비슷한 황갈색의 필름이 있습니다.
• 선형 엔벨로프 - 홍반의 환형 영역이 체내에 나타나는데, 이는 판 모양으로 껍질을 벗기는데 핑크색 롤러로 둘러 쌓여 있습니다 (피부 병변의 윤곽선은 시간이 지남에 따라 변할 수 있음).
• 일방적 인 피부 변화는 신체의 한쪽 절반에 있으며,이 병은 낭성 신장 손상과 여러 개의 골 변형을 동반합니다.
• 여포 성 (또는 Darya의 질병)은 신체의 지루성 영역 (사원, 이마, 비강진 두피, 두피, 등), 때로는 피부의 흥분한 결절성 분화 및 각질화의 출현 (약 2 년 후)을 동반하는 드문 질환입니다. 변화가 큰 부위에서 관찰되고, 각화 부전 영역이 손바닥과 발바닥에 나타나고, 병리학은 종종 정신 지체, 내분비 장애 및 폐와 뼈의 낭성 병변을 동반한다.
• X- 연결된 - 출생의 순간부터 볼 수 있습니다. 때로는 칼만 증후군과 결합하여 소년 소녀 (돌연변이 유전자 운반자), 피부 변화가 더 넓고 발음 (소변증보다), cryptorchidism, 성선 기능 저하증이 관찰 될 수 있습니다, 정신 지체, 각막 혼탁, 골격 이상, 소두증 및 기타 발달 장애;
• 태아의 불임증 (과일 - 할리퀸) - 가장 심각한 형태의 질병 중 하나 (어린이는 출생 직후 또는 생후 첫 주에 사망), 태아 발달 4-5 개월에 발생하며 출생시 매우 건조하고 두꺼운 피부의 "외피"가 어린이의 피부에 존재합니다 눈, 코의 기형 및 눈꺼풀의 기형이 있고, 팔다리가 변형되며, 내부 기관의 발육 저조의 징후가 종종 감지 될 수 있습니다.
• epidermolytic - 가장 심한 형태의 선천성 어린 선종 중 하나 인 신생아의 피부는 밝은 붉은 색 (화상 후 끓는 물처럼)을 띠고, 조금이라도 피부가 찢어지며 피부는 발과 손바닥에 두껍고 흰빛을 띠고 피부는 3-4 년이됩니다 관절이 동심 가리비를 형성 할 수 있으며, 질병은 종종 치명적입니다.

코스의 심각도에 따라, 이러한 양식의 어 는증을 구분할 수 있습니다 :

• 무거운 - 마녀는 일찍 태어나고 인생의 첫날에 죽습니다.
• 보통 - 병리는 삶과 양립 할 수 있습니다.
• 늦게 - 질병의 첫 징후는 처음 2-3 개월 또는 1-5 년 동안 나타납니다.

증상

소아 갑상선증의 임상 양상은 대부분이 병의 형태에 따라 결정됩니다. 우리 기사에서, 우리는이 병의 가장 일반적인 유형의 증상을 자세히 조사 할 것입니다. 보통의 (또는 저속한) 소변증.

대부분의 경우이 병리의 첫 징후는 1 ~ 2 세의 나이에 나타납니다. 때때로 그들은 스스로를 조금 더 일찍 느끼지만, 3 개월 미만의 어린이에게는 나타나지 않습니다 (이것은 신생아와 노년층의 피부에서 신진 대사 과정의 특성 때문일 수 있습니다).

소양증의 첫 증상은 건조한 피부와 거칠기의 징후입니다. 결과적으로 피부의 이러한 부분은 더 두꺼워지며 희끄무레하거나 회색 - 까만 색의 작고 밀접하게 맞는 부스러기로 덮여 있습니다. 가늠자의 크기와 모양은 다를 수 있으며, 성격에 따라 불규칙 모양 (수포, 빛나는, 검은 색, 뱀 모양, 낙태, 흰색, 바늘 등)의 유형이 결정됩니다. 질병의 그러한 발현의 중증도는 극도로 경미한 것에서 극심한 것까지 다양 할 수 있습니다.

피부의 변화는 항상 얼굴 (특히 뺨과 이마), 팔다리와 허리의 바깥 표면에서 관찰되지만 커다란 주름 (겨드랑이, 사타구니 사이 또는 엉덩이 사이)에는 거의 나타나지 않습니다. 부스러기는 서로 닿아 서 피지선 땀샘의 정상적인 기능을 방해 할 수 있습니다 (때로는 작업이 완전히 중단됨). 그러나 피부의 영향을받은 부위에는 염증 과정의 징후가 없습니다 (발적, 부종 등).

환자를 검사 할 때 입술의 붉은 경계선의 변화가 눈에 띈다. 피부의 건조 함과 많은 수의 현저한 비늘의 존재는이 지역에서 매우 두드러집니다. 이러한 환자의 손바닥에는 점액질의 벗겨짐과 피부 패턴의 밝은 정도가 있습니다.

저칼륨 홍반에서의 피부 변화는 모발 및 손톱에서 관찰되지 않습니다 (이러한 병변은 진균 감염의 특징입니다). 이러한 환자의 경우, 증가 된 취약성과 모발의 숱이 특징이며, 일부 지역에서는 완전히 빠질 수 있습니다. 건조 함, 둔감 및 못 박리와 여러 차례의 우식의 빠른 진행이 관찰됩니다.

아픈 아이의 일반적인 상태는 항상 방해받지는 않으며 어린 아이의 대규모 피부 변화에서만 나타납니다. 젊은 환자의 경우 허약 체질이 종종 관찰되며 체중이 증가하지 않고 뒤쳐져 있습니다. 때로는 어린이가 정신 지체를 경험할 수도 있습니다.

소화 불량 환자의 경우 면역력이 저하되고 다양한 염증성 질환 (폐렴, 이염, 신경 피부염, 건선, 화농성 피부 병변, 습진 또는 진균 성 질병)으로 고통받는 경우가 많습니다. 결과적으로, 면역 장애는 다양한 알레르기 반응을 일으킬 수 있습니다.

통상적 인 소아 갑상선염 환자에서이 병의 진행에 따라, 대사 장애에 의해 유발되는 다양한 병리가 관찰 될 수있다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 비타민 A 및 E의 흡수 장애;
• 증가 된 콜레스테롤;
• 간 질환;
• 아테롬성 경화증에 대한 경향, 고혈압 및 심혈 관계 질환의 다른 병리;
• 갑상선 기능 저하 등.

소변증이있는 환자에서 시력 장기의 장애가 관찰 될 수 있습니다.

• 만성 망막염 및 결막염;
• 근시 경향;
• "야맹증"에 대한 경향.

9-10 세 아동의 저지대 소양증에서 가장 두드러진 증상. 미래에는 신체 및 신진 대사 과정에서 사춘기와 관련된 중요한 구조 조정이 이루어지며 질병의 증상이 심각해질 수 있습니다.

한 가지 특징은 저속성 갑상선 기능의 특징입니다. 여름에 아픈 어린이의 대다수에서는 개선이 관찰됩니다. 이것은 태양 활동의 증가와 음식에서 비타민과 미네랄의 충분한 섭취로 인한 것입니다. 그래서 그러한 환자 (특히 여름철)는 신선 공기에 오래 머물러 있고 충분한 양의 신선한 야채와 과일을식이 요법에 적극적으로 포함하고있는 이유입니다.

보통의 갑상선 기능 항진증은 남녀 모두에서 발생할 수 있습니다. 미래에는이 질병이 상 염색체 우성 원칙에 따라 자녀에게 전염됩니다. 즉, 부모 중 하나가 돌연변이 유전자를 보유하고 있다면, 그의 자녀는 거의 100 % 가능성이 높습니다.

진단

대부분의 경우, 소화관 병의 진단은 어렵지 않습니다. 이를 수행하기 위해서는 피부과 의사가 환자를 검사하고 피부 표본의 조직 검사를 수행하는 것으로 충분합니다.

선천성 형태의 할리 퀸이나 할리 퀸의 갑상선증이 의심되는 경우 임산부는 양수와 태아의 피부 샘플 (임신 19-21 주에 실시) 검사를 실시하는 것으로 나타납니다. "Harlequin Fetus"진단을 확인하면 낙태가 표시됩니다.

치료

소화 불량증의 유전 적 형태는 치료를 완결하지 못하며,이 피부 과학적 질병의 획득 된 형태로 환자는이 병리를 유발하는 주요 질병으로 치료 받는다. 현재, 변경된 유전자에 영향을 미치고 회복에 기여할 수있는 약물을 개발하기위한 연구가 진행 중이다. 그들의 창설은 유전성 양식의 환자가이 불쾌하고 심각한 질병을 제거 할 수있게합니다.

모든 형태의 소화 불량의 치료는 피부과 의사가 수행합니다. 환자의 입원의 필요성은 임상 사례의 심각도에 따라 결정됩니다.

다음과 같은 약물은 여러 형태의 유전성 어린 선종 환자에게 처방 될 수 있습니다.

• 비타민 A, C, E 및 그룹 B;
• 니코틴산;
• 호르몬 약물 : 인슐린, 갑상선 호르몬, 글루코 코르티코 스테로이드 (지시가있을 경우);
• 칼륨, phytin, 철과 미네랄 보충제;
• 알로에와 함께 준비;
• 면역 조절제;
• 혈장 수혈 및 감마 글로불린 투여;
• 항생제 (2 차 감염시 부착);
• 레티놀의 오일 용액 (눈꺼풀 전도시 드롭 형태로).

국소 치료의 경우 소화 불량 환자를 처방 할 수 있습니다.

• 일반 위생 및 피부 관리를위한 특수 제품의 사용 : 겔, 크림 및 샴푸 Losterin;
• lipamide와 비타민 U와 lipotropic 약물;
• 칼륨 과망간산 염, 카밀레, 달로 또는 현인의 달팽이가있는 욕조;
• 비타민 A와 함께 베이비 크림을 바르시오.
• 치료 용 염수, 탄산 및 전분 욕;
• 우레아, 비닐 및 염화나트륨 (성인용)을 사용하여 크림을 바릅니다.
• 진흙 치료;
• 자외선 조사 (suberythemal 복용);
• 해조류, 물 또는 기타 해산물에 대한 노출.

의사는 어혈증의 치료를 위해 민간 요법을 사용하도록 환자에게 권장 할 수 있습니다.

• 쐐기풀, 귀리 커널, 탠시 꽃, 산 애쉬 및 말꼬리의 열매, 익모초 및 질경이의 과일을 쏟아 부음.
• Leonurus, tansy, 질경이, 말꼬리 및 밀가루 뿌리의 풀에서 약초 치료의 주입을 받기;
• Hypericum 기름, 왁스, 프로 폴리스, 테레빈 유, 셀란 딘 및 버터를 기제로 한 연고;
• 약초 (바늘, 차, 금송화, 건초 먼지 등)를 주입 한 욕조;
• 소다, 붕사 및 글리세린, 소금 및 붕사가있는 욕조.

소아기 병 치료 계획은 각 환자마다 개별적으로 이루어지며 질병의 형태와 심각도에 따라 달라집니다. 복잡한 일반 및 지역 요법 이외에 심리학자와의 작업은 이러한 환자와 그 가족에게 나타납니다. 왜냐하면이 질병은 항상 심리적 불균형과 관련되어 있기 때문입니다. 결국, 스트레스, 사내 경험 및 사회 소외 문제의 적시 제거는 환자의 정신에만 긍정적 인 영향을 미치지 만 환자의 전반적인 상태를 개선시킵니다. 영원한 심리적 지원은 불쾌한 정서적 배경에 의해 유발 될 수있는 질병의 빠른 진행을 예방합니다.

대부분의 경우, 소아마비의 예후는 바람직하지 않습니다. 왜냐하면이 질환의 경미한 경과에도 불구하고 환자는 종종 전신적인 병리학을 가지며 대사 장애의 진행은 합병증의 발병으로 이어지기 때문입니다. 유전성 형태의 어린 선상 증을 예방하는 유일한 방법은이 병리학을 가진 아이를 가질 위험에 대한 의무적 인 결정과 함께 임신 계획입니다.

부모 중 한 사람에게서이 병리가 관찰되는 부부는 기증자 자료 (난자 또는 정자) 또는 입양을 사용하는 IVF 서비스를 통해 자녀를 갖기를 거부합니다.

태아 기형이 임신 중에 이미 발견 된 경우 인공 폐색이 여성에게 권장 될 수 있습니다.

연락 할 의사

질병의 첫 징후 - 피부 변화 - 피부과 의사에게 연락해야합니다. 그는 필요하다면 다른 전문가들, 즉 면역 학자, 내분비 학자, 안과 의사, 심리학자와의 상담을 진단 할 것입니다.

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Ichthyosis

Ichthyosis는 피부병으로 발생하는 유전성 피부병입니다. 그것은 각질화의 확산 장애로 특징 지어지며 물고기 저울과 유사한 피부에 비늘의 형태로 나타납니다. 어 버리지의 주요 원인은 유전 적 돌연변이이며, 유전 된 생화학은 아직 해독되지 않았다. 아미노산이 혈액에 축적되고 지방 대사가 이상 해지면 단백질 대사가 위축되고 콜레스테롤 수치가 높아져서 소화 불량을 일으키는 유전자 돌연변이가 발생합니다.

Ichthyosis

Ichthyosis는 피부병으로 발생하는 유전성 피부병입니다. 그것은 각질화의 확산 장애로 특징 지어지며 물고기 저울과 유사한 피부에 비늘의 형태로 나타납니다.

소아기의 원인과 기전

어 버리지의 주요 원인은 유전 적 돌연변이이며, 유전 된 생화학은 아직 해독되지 않았다. 아미노산이 혈액에 축적되고 지방 대사가 이상 해지면 단백질 대사가 위축되고 콜레스테롤 수치가 높아져서 소화 불량을 일으키는 유전자 돌연변이가 발생합니다.

모든 대사 과정이 감소되고, 체온 조절이 방해되며, 반대로 피부 호흡의 산화 과정에서 효소의 활성이 증가합니다. 소화 불량의 원인 인 유전자 돌연변이를 가진 환자에서 갑상선, 부신선 및 성선이 즉시 증가하거나 체액 성 및 세포 성 면역 결핍이 즉시 증가합니다. 땀샘의 기능 저하와 함께 비타민 A의 흡수를 위반하여 표피 각질층의 과정을 늦추고 소화 불량을 일으키는 변형 된 구조의 각질이 과다하게 생성되므로 각화증의 방향으로 피부의 각화를 침범합니다. 소화 불량에서는 아미노산 복합체가 저울 사이에 축적되어 접합 효과가 있습니다. 따라서 저울은 서로 밀접하게 연결되어 있으며 신체와의 분리는 극도로 고통 스럽습니다.

소양증의 임상 양상

보통 또는 저속의 갑상선 기능 항진증은 3 세에서 나타나지만 보통 3 개월까지 진단됩니다. 이것은 상 염색체 우성 방식으로 유전되는 소화 불량의 가장 흔한 형태입니다. 처음에는 피부가 건조 해지고 거칠어지며, 그 다음에는 작은 희끄무레 한 또는 회색 회색의 비늘로 덮여 있습니다. 홍역에서 팔꿈치, 무릎 관절, 액와부 및 사타구니 부위는 영향을받지 않습니다.

손바닥에 점액 점액이 나타나면 피부 패턴이 뚜렷해집니다. 소아 갑상선증의 중증도는 갑상선증의 유일한 징후가 건조하고 신근 표면의 피부가 약간 벗겨 질 때 유전자 돌연변이가 얼마나 깊은 지, 아마도 불유쾌한지에 달려 있습니다.

홍역에서 머리카락, 치아 및 손톱은 영양 장애를 겪게됩니다. 건조하고 부서지기 쉬운 머리카락이 특징이며, 손톱이 떨어져 나고 각질이 제거됩니다. 소변증은 만성 결막염과 망막염과 같이 눈에 손상을 수반합니다. 소아 암이있는 환자는 소아기에 나타나기 시작하는 근시에 대한 유전 적 소인이 있습니다. 면역력이 감소되기 때문에 알레르기 질환 및 화농성 감염은 영구적입니다. 나중에, 내장 기관 기능에 장애가 생기고, 대부분 심혈 관계 기능 부전 및 간 질환이 나타납니다.

X 염색체 상에 상속되지만 질병의 원인이 태반 효소의 결함이라는 점에서 다르지만, Recessive 소변증은 남성에서만 발생합니다. 임상 증상은 생후 두 주째에 나타나며 출생 직후에는 나타나지 않습니다. 피부의 각질층은 크고 조밀 한 검은 갈색 비늘처럼 보이며 방패와 비슷합니다. 비늘 사이의 피부는 악어 나 뱀의 피부와 유사하기 때문에 균열로 덮여 있습니다. 열성 어린 창자를 가진 소아에서는 정신 지체, 골격 구조의 이상 및 간질이 종종 관찰됩니다. 청소년 백내장 및 성선 기능 저하증은 10-12 %의 경우에서 발생합니다.

선천성 소양증은 임신 4 ~ 5 개월에 자궁에서 발생합니다. 출생시, 아기의 피부는 짙은 색의 짙은 색의 방패로 덮여 있습니다. 선천성 소양증의 경우, 비늘은 두께가 1cm까지 도달 할 수 있고, 비늘은 모양이 다르며, 매끄 럽거나 들쭉날쭉합니다. 그 사이의 피부는 고랑과 균열로 덮여 있습니다. 밀도가 높고 잘 붙은 비늘 때문에 어린이의 입이 늘어나거나 좁아 져서 먹이는 튜브가 간신히지나갑니다. 구멍은 변형되어 각질 비늘로 채워지고, 눈꺼풀은 스트레칭으로 인해 비틀어집니다. 거의 모든 아기는 만곡 족, 만곡 족, 선천성 어린 선종을 앓고있는 많은 어린이들에게 다리와 손바닥에 빗금 모양의 빗장이 있으며, 때로는 손톱이 없습니다. 임신은 종종 조기이며, 사산 비율은 상당히 높습니다. 삶과 양립 할 수없는 이상 현상이 있기 때문에, 선천성 양식의 어린이 대부분은 생후 첫해에 사망합니다.

표피성 소아증은 선천성 소양증의 한 형태입니다. 아기의 피부는 끓는 물처럼 옅은 붉은 색입니다. Nikolsky 증후군은 신생아의 천칭처럼 양성 반응을 보입니다. 약간의 접촉만으로도 표피 비늘의 거부감이 있습니다. 손바닥의 피부와 흰색의 발바닥이 상당히 두꺼워졌습니다. 일부 경우에는 표피 분해 형태의 어린 선상 증에서 피부와 점막에 출혈이있을 수 있습니다. 출혈이 나타나면 어린이가 가장 자주 사망하는 경우에는 바람직하지 않은 증상입니다. 소화 불량의 임상 적 증상이 적 으면 물집이 줄어들지 만 생존 기간 동안 질병이 재발하며 소화 불량의 재발시 기온이 높은 곳으로 상승합니다. 생후 4 년이되면 몸의 일부에서 각질층이 두꺼운 회색의 비늘 모양으로 나타나는데 주로 자연 피부 주름 부위에 국한되어 있습니다.

종종 신경계, 내분비 계통 및 다른 신체 계통의 결함, 선천성 어린 선종을 앓고있는 많은 어린이들이 나중에 조직에 피탄산이 축적되어 발생하는 과식증, 경련 마비로 진단됩니다. Polyneuropathy, 빈혈, infantilism는 소화 과정을 복잡하게합니다. 부작용과 합병증으로 사망률이 매우 높습니다.

소양증 진단

대부분의 경우, 임상 양상은 소화관 진단에 충분합니다. 선천적 인 형태에서는, 그것은 erythermoderma 및 다른 질병과 구별되어야한다. 피부의 조직 학적 검사로 진단이 확정됩니다.

소아마비 치료 및 예방

소양증의 치료는 중증도에 따라 외래 환자 또는 병원에서 시행됩니다. 고용량의 A, E, B, 비타민 C 및 니코틴산 그룹의 비타민은 장기간 반복되는 과정으로 처방됩니다. lipotropic 효과가있는 약물은 비늘을 부드럽게합니다. 이들은 lipamide와 비타민 U를 함유 한 제제입니다. 혈장 수혈, 감마 글로불린, 철분과 칼슘을 함유 한 제제, 알로에 추출물은 면역력을 자극하는 것으로 나타났습니다. 갑상샘 기능 항진증이있는 갑상선 병변이 있으면 갑상선 기능 항진증이 나타나고 췌장 기능 항진증에는 인슐린이 나타납니다.

심한 경우와 선천성 어린 선종에서 호르몬 요법을 즉시 처방하고, 눈꺼풀이 풀리면 눈에 레티놀 아세테이트 오일 용액이 주입됩니다. 국가가 정상화 된 후, 호르몬 약물의 복용량이 천천히 감소되어 폐지됩니다. 정기적 인 완화 기간 동안 혈액 검사를 실시하여 환자의 전반적인 상태를 모니터링하고 합병증을 예방합니다. 수유부는 모든 비타민을 소화 불량 아동으로 복용하는 것으로 나타납니다.

국소 치료법은 과망간산 칼륨 용액으로 일반적인 목욕을하고 비타민 A 보충제를 사용하여 어린이 크림으로 피부를 윤활시키는 것입니다. 국소화 과정에 따라 성인 및 소아 지방염 환자에게 소금 및 전분, 일반 목욕 또는 현지 온천이 제공됩니다. 비타민 A, 염화나트륨 및 우레아가 물에 첨가됩니다.

suberythemal 복용량, tallasotherapy 및 heliotherapy에서 자외선 조사, 황화물과 이산화탄소 온천과 리조트는 진피의 신진 대사 과정을 자극. 실트 및 이탄 진흙은 이미 소화 불량 재발의 단계 및 예방 조치로 권장됩니다. 아로마 성 레티노이드는 진피 세포의 작용을 회복시키고 대사 과정을 정상화하기 때문에 최근에 갑상선 호르몬 치료에 널리 보급되었습니다.

소아마비의 예후는 항상 더 가벼운 형태의 병에도 병리학 적 병리학의 추가와 대사성 질환의 진행으로 인해 합병증을 유발하기 때문에 항상 바람직하지 않습니다. 소아기의 주요 예방은 유전 적 위험의 정도를 결정하기 위해 임신 전 상담을하는 것입니다. 양수를 분석하여 태아 소아 증을 발견하면 낙태가 권장됩니다. 소아 증을 가진 아이를 가질 위험이 높은 커플은 고아를 입양하기 위해 임신을 삼가하는 것이 좋습니다.

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피부의 소화 작용 - 치료 방법, 원인, 종류 및 사진

Ichthyosis는 피부의 과도한 각질화가 관찰되는 유 전적으로 유발되는 질병입니다. 결과적으로 물고기 비늘처럼됩니다. 증상은 유년기 또는 어린 시절에 주로 발생합니다. 환자에서 부신 땀샘은 종종 방해 받고 면역 체계가 약해진다. 감염된 부위에서는 땀과 피지 샘의 기능이 감소되어 피부가 계속 건조합니다.

소아기의 원인

피부 소양증은 유전 적 유전자 돌연변이로 인해 발생합니다. 그것은 단백질과 지질의 신진 대사를 위반하는 특징이 있습니다. 결과적으로 신체의 신진 대사 과정의 강도가 감소하고 피부 호흡이 증가합니다. 때로는 질병의 발달은 내부 기관의 병리학에 의해 촉발 될 수 있습니다.

• 갑상선 기능 부전;
• 부신 땀샘 및 혈액 생성 기관의 질병;
• 연령 관련 피부 변화;
• hypovitaminosis.

소아기의 종류와 질병의 증상

선천성 피부의 갑상선 기능 항진증

1. 단순한 (저속) 소아 발병 -이 형태는 2-3 개월에서 3-4 세 사이의 어린이들에게서 발견됩니다. 피부가 건조 해지고 작은 흰색 - 회색 비늘이 나타납니다. 손과 발에 주름이 나타나고 강한 필링이 있습니다. 단순한 갑상선염의 병변은 겨드랑이, 사타구니, 무릎 관절과 팔꿈치 굴곡에는 적용되지 않습니다. 이 질병에는 다음과 같은 몇 가지 종류가 있습니다.
   • 경미한 갑상선증 또는 피부 건조 : 피부가 건조하고 벗겨짐이 약합니다.
   • 화려한 어금니가 있으면 팔과 다리에 비늘이 나타나는데 이는 모자이크처럼 보입니다.
   • 백색 소변증은 작은 흰 밀가루와 같은 비늘 모양을 동반합니다.
   • 수포 - 물집이 피부에 나타납니다.
   • Serpentine - 고밀도 각질 비늘 모양이 특징이며, 홈으로 구분됩니다.
   • 뿔 모양의 비늘이 피부 표면 위로 돌출합니다.
   • 이끼 - 이끼와 비슷한 작은 분화구가 몸에 나타납니다.
2. 재채기 (X- 연결된) 어린 선종 - 남성 신생아 만 아플 수 있습니다. 크고 진한 색의 부스러기가 피부에 나타나며 표면에 단단히 부착되어 있습니다. 겨울에는 질병이 악화되고 자랄 때 증상이 증가합니다. 질병의이 모양을 가진 소년은 종종 정신 지체입니다.
3. 선형 창자 증 - 피부가 붉어지고 중간 정도의 벗겨짐이있는 분홍색의 붓기가 나타납니다.
4. Harlequin의 어린 선종 (태아의 갑상선) - 증상은 자궁 내 발달 4 ~ 5 개월에 발생합니다. 신생아의 피부는 짙은 회색의 두꺼운 단단히 연결된 각질 방패로 덮여 있습니다. 그들은 아기의 입을 늘이거나 단단히 수축시켜 정상적인 수유를 방해합니다. 이도와 이골이 변형됩니다. 팔과 다리의 곡률, 손가락의 점퍼 등 골격 발달에 이상이있을 수 있습니다. 이 질병의 형태에서는 사산이 종종 관찰되거나 출생 직후에 어린이가 사망합니다.
5. Epidermolytic 어린 선종 - 종종 화상 후 마치 선천적 인 피부 보라색. 약한 접촉이라도 상처의 형성과 함께 상층의 박리를 일으킨다. 발과 손에 피부가 희끗하고 두껍게됩니다. 피부에 심한 출혈이 발생합니다. 병변은 점차적으로 사라질 수 있지만, 재발은 평생 동안 가능합니다. 피부 주름 부위 (사타구니, 무릎 관절, 팔꿈치 굽음)에서 3-4 세가되면 어두운 회색의 두꺼운 눈금이 나타납니다.
6. 얇은 판 갑상선 증

환자는 종종 합병증이 있습니다.

• 심장 마비;
• 간 질환;
• 알레르기;
• 빈번한 화농성 감염;
• 부서지기 쉬운 머리카락과 손톱;
• 충치;
• 만성 고혈압;
• 다발성 신경 병증;

간경변 치료

질병의 원인을 제거하고 완전한 회복을 목표로하는 특정 치료법은 개발되지 않았습니다. 치료는 피부 관리, 증상의 제거 및 수반되는 질병의 조절로 구성됩니다. 신체의 전반적인 강화와 저항력 증가를 위해 비타민제와 면역 자극제가 처방됩니다.

환자의 상태를 완화하기 위해, 감염된 부위에 습기를 공급해야합니다. 이렇게하려면 샤워 후 레티놀과 올리브 오일로 뚱뚱한 크림을 피부에 바릅니다. 정기적으로 리조트를 방문하거나 바다 소금, 소다 또는 전분으로 목욕하십시오. 악화되는 순간에 입욕하면 바늘, 차 및 건초를 더할 수 있습니다. 전신 항생제를 사용하여 전염성 합병증을 퇴치합니다.

질병의 치료에서 중요한 역할은 사회 심리적 적응에 의해 수행됩니다. 소변이있는 사람들은 과부하, 바람, 해와 과로를 금기 때문에 일자리를 찾기가 더 어렵습니다. 어린이의 갑상선 침범은 많은 심리적 인 문제를 일으 킵니다. 사회에 적응하는 것이 어려울 수 있으며, 흔히 외모로 인해 복합체를 경험합니다. 유능한 심리학자의 도움, 친척 및 팀의 지원을 통해 이러한 문제를 해결할 수 있습니다. 강한 긴장이있는 경우에는 진정제와 항우울제를 사용하는 것이 좋습니다.

민간 요법 치료

대체 의학은 소변 치료를위한 몇 가지 효과적인 방법을 제공합니다.

• 냄비에 버터 500 g을 녹이고 소나무 껌 200 g을 넣고 10 분 동안 불을 듭니다. 잘게 잘게 잘게 잘린 30g의 허브 celandine과 끓는 조성을 던져. 다시 5 분이 지나면 1g의 Hypericum 오일을 팬에 부어 60g의 분필 분필을 부은다. 2.5 시간 동안 불에 혼합물을 담그고, 50g의 celandine을 넣고, 또 다른 반 시간은 저온에서 끓인다. 그런 다음 제거하고 식힌다. 12 시간 후에 다시 끓여야합니다. 영향을받은 피부를 하루에 2-3 번 치료하기 위해 생성 된 조성물.
• 탠시 꽃 20g, 뭉근 10g, 질경이 잎 20g, 밀가루 뿌리 40g, 말꼬리 10g을 섞어서 자른다. 2 잔의 끓인 물로 구조물을 채우고 1 시간을 지탱하고 여과합니다. 유리 잔의 3 분의 1을 하루에 3 번 마시고, 한 주간 휴식 시간에 한 달에 한 번씩.
• Aralia의 팅크 20 ~ 30 방울을 식사 전에 하루에 2 ~ 3 회 마 십니다.

소아기의 예방 및 예후

1 차 예방은 부재합니다. 가족의 배우자 중 적어도 한 명에게 소화 불량증이있는 경우 임신 계획을 세우기 전에 의료 및 유전 상담을 받아야합니다. 선천적 인 형태의 질병이 태아에서 발견되면 임신을 중단하는 것이 좋습니다.

회복의 예후는 좋지 않으며, 삶의 예후는 질병의 형태에 달려 있습니다. 단순하고 얇은 층상과 열성 인 어린 선이 있으면 유리하다. 다른 형태의 높은 사망 확률.

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Ichthyosis 병의 원인, 증상, 징후, 진단 및 치료

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Ichthyosis는 유전성 피부 질환의 그룹입니다. 이 질환의 주요 증상은 각화 (각막 상피 ​​형성) 과정을 침해하는 것입니다. 소아 갑상증은 질병의 조기 발병이 특징입니다 (생후 3 년간). Ichthyosis는 물고기 가늠자 같이 보이는 피부의 과량 필링으로 이끌어 낸다 (그리스어 Ichthys - "물고기"에서). 소화 불량증의 증상의 심각성은 크게 다를 수 있습니다. 때로는 갑상선 발현이 실용적인 불편 함을 유발하지 않으며 사람은 평생 동안 그들과 함께 살 수 있습니다. 그러나 어떤 경우에는 선천적 인 갑상선 기능 항진증이 어린이의 피부에 심각한 손상을 줄 수 있으며, 이로 인해 사망 (태아 성 홍역)이 발생할 수 있습니다.

다양한 형태의 소아 갑상선 증은 여전히 ​​완전히 이해되지 않은 유전 적 돌연변이의 결과로 발생합니다. 최근이 질병의 맥락에서, 내분비 계의 다양한 질병뿐만 아니라 비타민 A 결핍이 매우 중요합니다. 이 질병의 병적 인 과정의 기초는 각질 (피부 단백질)의 과량 생산입니다.

재미있는 사실

• 소변 검사에는 약 30 가지 임상 형태가 있습니다.
• 드문 경우이지만, 소화 불량은 선천적 인 질병이 아니라 획득 된 것일 수 있습니다.
• 머리카락, 손톱 및 치아의 영양 장애 변화는 소화 불량증의 특징입니다.
• 소아기 질환과 관련된 감염이 종종 발견되면;
• 어떤 경우에는, 소화 불량은 망막의 병변으로 이어질 수 있습니다.
• 가려움증은 가장 흔한 양식의 형태입니다. 통계에 따르면이 형태는 80-95 %의 경우에서 발견됩니다.
• 소양증은 출생 후 12 주에서 50 주 사이에 가장 흔하게 발생합니다.

피부와 피부 땀샘의 구조

피부는 환경과 직접 접촉하는 최 외각 벽입니다. 피부의 크기는 인체의 모든 다른 장기를 초과합니다. 보통 사람의 경우 피부의 표면적은 2 평방 미터에 달하며 무게는 5kg을 초과 할 수 있습니다.

가죽은 다양한 기능을 수행합니다. 그것은 침략의 다양한 요소의 영향에서 기본 조직을 보호합니다. 손상되지 않은 피부는 대부분의 병원성 박테리아뿐만 아니라 다양한 독성 물질을 투과하지 못합니다. 피부에 자외선의 영향을 받아 인체의 칼슘과 인의 대사를 조절하는 데 필요한 비타민 D (콜레 칼시 페롤)의 합성이 이루어집니다. 또한 피부는 물 - 소금 균형에 참여합니다. 그것은 피부 및 피부 부속기 (피부 파생물)의 각질화에서 유전 적 질환으로, 소아과증 및 소변증과 같은 질병을 유발합니다.

피부에는 다음과 같은 기능적 층이 있습니다.

• 표피;
• 진피;
• 피하 지방.

표피

표피는 피부의 가장 표면적 인 층입니다. 표피의 두께는 피부의 종류에 따라 크게 달라질 수 있습니다. 얇고 두껍게 두 종류의 피부가 있다는 사실은 주목할 가치가 있습니다. 얇은 피부 타입의 표피는 수 밀리미터를 초과하지 않습니다. 얇은 피부는 얼굴, 몸통, 회음부 및 팔다리를 덮습니다. 두꺼운 피부는 손바닥과 발을 덮습니다. 두꺼운 피부는 높은 기계적 하중을 견딜 수 있습니다. 얇은 피부의 표피 두께는 0.5 밀리미터를 초과하지 않으며 두꺼운 유형의 피부 두께는 2 밀리미터 이상에 도달 할 수 있습니다.

표피에서는 5 가지 기능 층을 구별하는 것이 일반적입니다.

• 기초 층. 표피의 기저층은 가장 깊은 층입니다. 기초 층의 주요 특징은 표피의 일정한 재생을 제공하는 줄기 세포의 존재이다. 5 종류의 세포가 기저층에서 구별됩니다.

각화 세포
Keratinocytes, 또는 상피 세포는 표피의 주요 세포입니다. 각화 세포는 각화 (각화) 과정에 직접 관여합니다. 분화 과정에서 각화 세포는 여러 가지 특수 단백질 (케라틴, 케라 토리 닌, 인볼 루스 린, 필라 그린)을 생산할 수 있습니다. 이 단백질은 피부를 기계적, 생물학적, 화학적 효과로부터 보호 할 수 있습니다. 또한, 자외선의 영향으로 케라틴 세포가 비타민 D의 생산에 관여합니다. 발달 과정에서 상피 세포에서 세포의 구성 부분 (세포 소기관)이 파괴되고 많은 양의 각질이 피부에 축적됩니다 (피부의 힘을주는 단백질). 또한이 세포들 사이에는 수많은 지질의 함량으로 인해 물에 불 침투성 인 특수 접합 물질이 형성됩니다. 기초 층에서 줄기 세포의 분화로 인해 각기둥 모양을 가진 새로운 각화 세포가 지속적으로 나타난다. 그들의 발달 과정에서 그들은 표피의 표층까지 수동적으로 움직여 호색한 비늘 (각질 세포)으로 변합니다. 줄기 세포가 각질 세포로 분화되고 각질 세포가 형성되는 것을 시작으로 각질화 과정이 25 ~ 30 일 정도 걸립니다. 이 과정은 두꺼운 피부 유형의 표피에서 어느 정도 촉진된다는 점에 유의해야합니다.

멜라닌 세포
멜라닌 세포는 실제로 표피의 색소 세포입니다. Melanocytes는 keratinocytes와는 달리, 신경 조직 (신경 볏)에서 유래합니다. 멜라닌 세포에는 멜라닌 생성을 담당하는 다수의 특수 세포 구조 (멜라노좀)가 있습니다. 타이로시나제의 작용에 의한 멜라노 솜에서는 아미노산 티로신이 멜라닌으로 순차적으로 변형 (라틴 멜라 츠 - "블랙")됩니다. 멜라닌은 자외선의 유해한 영향으로부터 아래 조직을 보호 할 수 있습니다. 이 피부 안료의 생산은 일사병에 노출되는 강도뿐만 아니라 혈액 (중간 뇌하수체 선의 호르몬)에있는 멜라닌 세포 - 자극 호르몬의 농도에 달려 있습니다.

랑게르한스 세포
랑게르한스 세포는 면역 반응 반응에 관여하는 흰색 프로세스 세포입니다. 랑게르한스 세포는 표피 내 대 식세포 (박테리아를 흡수하는 세포)라고도합니다. 랑게르한스 세포는 항원 (미생물의 외래 단편)을 인식하고 표피에서 진피뿐만 아니라 면역 반응을 유발하는 피부 림프관으로 침투합니다. 나이가 들어감에 따라 표피 내의 대 식세포 수가 점차적으로 감소하여 면역 기능이 저하되고 노인의 피부 질환 빈도가 증가하는 형태로 나타납니다.

메르켈 세포
Merkel 세포는 촉각 민감도의 구현에 관여하는 구형 세포이다. 이 세포에서 척수로, 그리고 대뇌 피질의 상응하는 중심으로 충동 전달 과정에 관여하는 신경 섬유는 메르켈 세포의 바닥에 접근한다. 많은 수의이 세포들은 손바닥과 발, 코 부위뿐 아니라 가랑이 영역에 있습니다. 이 세포들은 각질 세포의 성장과 분화를 조절할 수있는 호르몬 유사 물질을 포함하고 있습니다. Merkel 세포는 표피 재생에 적극적으로 관여하며, 필요하다면 진피의 모세 혈관 내강 (작은 혈관)을 확장시킬 수있다.

줄기 세포
기초 층의 줄기 세포는 상피 세포의 지속적인 재생을 제공합니다. 필요하다면, 그들은 새로운 각질 형성 세포를 야기하고, 따라서 표피의 재생 과정에 참여한다. 줄기 세포와 각질 세포는 기저층에서 표피라는 자체 층을 형성하는데,이 표피는 세균이라고 부릅니다.

• 뾰족한 층. 표피의 뾰족한 (가시적 인) 층은 여러 층의 각화 세포 (10 개 이하)로 구성됩니다. 또한 극 돌기 층에는 몇 개의 랑게르한스 세포가 있습니다. 분화 단계에 따라 가시 돌기 층의 각화 세포는 모양이 다릅니다. Keratinocytes는 desmosomes (큰 기계적 효과를 견딜 수있는 세포 간 접촉의 한 유형)로 인해 기저층의 기본 keratinocytes뿐만 아니라 서로 매우 단단히 연결되어 있습니다. 가시 돌기 층의 각화 세포에는 케라틴 생산 과정이 증가하고 그로부터 tonofilaments 및 tonofibrils (세포 간 결합의 강도를 증가시키는 얇은 단백질 가닥)이 형성됩니다. 그들은 또한 지질 (ceramides, 콜레스테롤 황산염)의 층상 함유 물을 함유하고 표피의 방수성을 보장하는 케라틴 토좀 (keratinosomes) 또는 오드랜드 (Odland)의 과립을 포함합니다.

• 세분화 된 레이어 표피의 과립층은 각질 세포의 여러 층으로 이루어져 있으며 타원형이다. 이러한보다 성숙한 형태의 각화 세포는 필라 그린 (filaggrin), 인볼 루스 린 (involucrin), 케라 토리 닌 (keratolinin) 및 기타 단백질을 포함합니다. 필라 그린 (Filaggrin)은 세포 내 물질 형성에 참여하여 케라틴 토포 필라멘트를 서로 연결시킵니다. 특정 지방, 탄수화물 및 단백질이이 세포 내 기질에 부착되면 케라틴의 전구체 인 케라토가린 (keratogyalin)이라는 새로운 물질이 형성됩니다. keratogyalin의 형성 과정에서, keratinocytes의 핵과 또한 intracellular organelles는 부분적으로 파괴됩니다. 상피 세포에 낟알 모양을주는 것은 각질 세포입니다. 인크루투스 린 (involucrin)과 케라 토리 닌 (keratolinin)과 같은 다른 단백질은 각질 세포를 가수 분해 효소 (과도한 화합물을 파괴 할 수있는 효소)에 과도하게 노출되는 것을 막아줍니다. keratinocytes의 분화 과정에서, keratinos에서 점점 더 많은 단백질은 특별한 cementing 물질의 형성에 관여합니다.

• 화려한 레이어입니다. 표피의 화려한 층은 평평한 모양의 각질 형성 세포로 이루어져 있으며 핵과 세포 구조는 완전히 파괴된다 (각질 세포). keratohyalin과 함께 Keratinosomes는 가벼운 굴절력을 가지고 화려한 균질 질량을 형성 합병. corneocytes 사이 desmosomes의 수가 감소하지만, 대신 반짝이는 레이어의 강도는 cementing 에이전트를 배신. 점차적으로, 각 각 각 형성 세포의 공동은 각질 코드 (fibrils)로 채워진다. 이러한 변화는 각질 세포가 각질층으로 이동하는 것과 결합됩니다. 얇은 유형의 피부에는이 층이 전혀 없다는 점은 주목할 가치가 있습니다.

• 각질층. 각질층은 표피의 가장 표면적 인 층입니다. 이 층은 껍질이 두꺼운 피부에서 가장 두드러집니다. 각질층의 두께는 0.06 cm를 초과 할 수 있습니다.이 층에서는 완전히 성숙 된 각질 세포 인 각질 비늘입니다. 흥분한 가늠자의 모양은 평평한 다면체와 비슷합니다.이 모양은 서로 겹쳐져 있고 타일과 다소 비슷합니다. 각 윗부분의 각질은 각질 세포를 보호하는 각화 (keratolin)로 덮여 있습니다. 눈금의 내부에는 각질 섬유가 채워져 있습니다. 표면층에 도달하면, 각 각 각의 스케일은 박리 또는 거부의 영향을받습니다.

keratinocytes의 성장과 keratinization는 피부 표피에 지속적으로 발생합니다. 표피의 분화 과정에서 각질층이 지속적으로 업데이트됩니다. 이러한 과정은 신경계, 내분비 계통 및 랑게르한스 및 각질 세포의 세포에서 생성되는 특정 호르몬 유사 물질에 의해 직접 조절됩니다. 선천성 또는 후천성 질환의 성장과 각화의 기전은 소화 불량으로 이어질 수 있습니다.

더마

진피 또는 피부 자체는 표피보다 두꺼운 피부층입니다. 진피에서는 2 개의 기능성 층을 구별하는 것이 일반적이다. 이 층에는 많은 양의 콜라겐 (섬유소 단백질, 조직 강도 제공)이 있습니다. 일반적으로 진피의 크기는 0.5cm를 초과하지 않으며 진피에는 피부 자체뿐만 아니라 표피 (확산 과정으로 인한)에도 영양을주는 많은 모세 혈관 (작은 혈관)이 있습니다. 또한 피부 자체에는 피지선뿐 아니라 털 뿌리도 있습니다. 그것은 많은 통증, 촉각 및 온도 수용체를 포함하고 있기 때문에 촉각인지를 담당하는 진피입니다.

피부 자체에서는 두 가지 기능적 계층을 구별하는 것이 일반적입니다.

• 유두층. 유두층은 가장 표면적으로 위치하며, 기저막에 의해 표피와 경계가 정해진 다. 유두층은 유두 형태로 표피를 관통 할 수있는 결합 조직 코드로 구성됩니다. 유두층의 부서지기 쉬운 섬유질 결합 조직의 세포 간 매트릭스 (물질)에는 콜라겐 섬유와 직선형 엘라 스틴 번들의 물결 모양의 다발이 위치한다. 이 구조 요소는 전체 외피에 힘과 탄력성을 부여합니다. 유두층은 비만 세포 (면역 세포), 섬유 아 세포 (섬유를 합성하는 세포), 대식 세포 (병원체를 흡수하는 세포), 간엽 세포 (줄기 세포) 등 여러 가지 세포를 포함합니다.
• 메쉬 레이어. 유두층과 대조적으로 그물층은 콜라겐 섬유가 무작위로 배열 된 조밀 한 섬유질 결합 조직으로 구성됩니다. 또한, 유두 진피보다 망막 층에 기능 세포가 훨씬 적습니다 (일반적으로 이들은 섬유 모세포입니다). 서로 얽혀있는 많은 콜라겐 섬유 묶음이 메쉬 구조를 형성합니다. 이 메쉬 구조의 모양은 주로 피부의 기계적 작용 정도에 따라 달라집니다. 메쉬 레이어는 피부가 끊임없이 기계적인 효과를 경험하는 곳에서 가장 많이 개발되었습니다. 때로는 그물층의 콜라겐 섬유가 피하 지방 조직으로 침투 할 수 있습니다.

피하 지방

피부 부속기

피부 부속기는 표피에서 파생됩니다. 피부 부속기는 피부 땀샘뿐만 아니라 머리카락과 손톱을 의미합니다.

소변에서는 피부뿐만 아니라 피부 부속기도 영향을받을 수 있습니다.

• 피지 샘. 피지 샘은 외부 분비샘입니다. 피지선의 주요 임무는 피지를 만드는 것입니다. 하루 동안 피지선은 약 18 그램의 피지를 생성 할 수 있습니다. 피지는 표피에 수분을 유지하고 모발과 피부에 윤활제를 바르는데 필요합니다. 또한 피지는 천연 방부제이며 일부 병원체를 중화시킬 수 있습니다. 피지선은 피부가 두꺼운 부위 만 제외하고 신체 전체에 거의 자리 잡고 있습니다. 피지선은 진피의 유두층 또는 망막과 유두층 사이의 중간층에 위치 할 수 있습니다. 피지선의 구조에는 하나의 공통 배설 덕트가있는 피부 표면에 열린 많은 충치 (폐포)가 있습니다. 피지선의 세포들은 깊이에서 표면으로 이동하면서 가수 분 해산을 통해 피지로 변합니다. 피지의 양은 내분비 계의 상태에 달려 있음을 주목할 가치가 있습니다. 대부분의 경우 피지 샘은 모낭 근처에 있습니다.

• 땀샘. 땀샘은 외부 분비샘입니다. 이 땀샘은 신체가 과열되는 것을 방지합니다. 땀 분비물은 열 전달으로 인해 체온이 감소합니다. 땀샘은 단순한 관 모양의 샘이며, 샘의 말단 부분은 사구로 표출됩니다. 하루 평균 땀샘은 약 500 밀리리터의 땀을 방출합니다. 남성의 경우 땀샘은 여성보다 크고 발달합니다. 땀을 흘리는 과정은 주위 온도뿐만 아니라 몸 전체의 상태에 달려 있습니다.

• 머리카락 머리카락은 보호 덮개의 일부입니다. 머리카락의 구조에서는 머리카락의 가시 부분 (코어)뿐만 아니라 피부 아래에있는 부분 (머리카락의 뿌리)을 할당하는 것이 일반적입니다. 헤어 샤프트는 3 개의 기능성 레이어로 구성됩니다.

두뇌 문제
모발의 뇌 물질은 각질 세포로 이루어져 있으며, 각질 세포는 잘 구별되지 못합니다. 수질에는 모발의 뿌리에 영양분을 운반하는 과정에 관여하는 특별한 구멍이 있습니다.

피질
피질 (피질 층)은 케라틴 세포로 구성된 모발의 중간 층이며, 중간 형태의 각질을 포함합니다. 피질 물질의 각화 세포는 약간 길쭉한 모양을하고 있습니다. 그것은 머리 색깔에 영향을 미치는 멜라닌을 포함하는 모발 피질에 있습니다.

큐티클
큐티클은 각질 세포로 구성된 외층입니다. 이 세포들은 서로 밀접하게 인접 해있어 모발의 강도가 보장됩니다. 각질 세포가 손상된 경우, 머리카락은 원래의 광택을 잃어 버리고 부서지기 쉽습니다.

모근은 유두 진피에 있습니다. 뿌리의 밑 부분에는 활발히 각질 세포를 분열시키는 양파가있다. 아래쪽에서 구근은 모발의 유두에 연결되어 모발의 모든 세포에 공급됩니다. 유두의 주요 기능은 모발 성장 과정을 조절하는 것입니다. 모근이 죽으면이 곳의 모발이 더 이상 자라지 않습니다.

• 손톱 못은 네일 침대에있는 혼 플레이트입니다. 손톱은 손가락과 발가락의 말단 지골의 뒷면을 보호합니다. 그것은 여기에 있습니다 - 손톱 밑에는 많은 신경 종말이 있습니다. 혼 플레이트는 많은 양의 황 원자를 함유하고있는 각질로 구성되어 있습니다. 손톱 플레이트에서 손톱의 뿌리와 자유 가장자리를 구별합니다. 손발의 근원은 후부 네일 롤러 아래에있는 혼 플레이트의 부분입니다. 손발톱의 뒷면 (손톱 줄기)에는 손톱의 성장과 관련된 상피 세포가 있습니다. 이 세포는 onihoblast라고합니다. 손발톱의 자유 가장자리는 손발톱 바깥으로 돌출 된 부분입니다. 손톱의 몸체는 루트와 자유 가장자리 사이에 위치한 중간 부분입니다.

소아기의 원인

어 버리지의 주요 원인은 중간 형태의 각질을 암호화하는 특정 유전자 (유전 정보를 사용하여 특정 단백질을 합성하는 과정)의 발현에 유전 적 돌연변이 또는 방해가 있다는 것입니다. 소화 불량의 경우 단백질 및 지방 (지방) 대사의 특성을 위반합니다. 지질 대사의 불균형은 지용성 비타민 A의 흡수를 저해하고 혈액 내 콜레스테롤 축적을 유도합니다. 홍역으로 인해 피부는 다양한 세균 감염에 매우 취약합니다. 또한 소화 불량 환자의 경우 내분비 시스템 (갑상선, 부신 땀샘, 성선)의 다양한 장애가 있습니다. 단백질 및 지질 대사의 위반, 불완전한 각질 형태의 과도한 생성, 각질층의 느린 박리 현상과 함께 궁극적으로는 모든 것이 소화 불량으로 이어진다.

이 질병은 흥분한 비늘 사이에 많은 수의 아미노산이 축적되어있는 것을 특징으로합니다. 이러한 아미노산 복합체는 접착 물질의 기능을 수행하여 박리의 과정을 복잡하게 만들고 극도로 고통스럽게 만듭니다.

소화 기계의 각 형태에 대해, 각질화 과정에서 교란의 다양한 병인 기작이 특징적이다.

소아기의 다음과 같은 형태가 있습니다 :

• 소아 갑상선종;
• 층판 어린 선상 증;
• X 연결된 점액낭 증;
• 다리아 병;
• 칙소포체 적혈구 증.

Ichthyosis vulgaris

가려움증 또는 소변증은 가장 흔한 양식의 형태입니다. 통계에 따르면 저기양의 갑상선 유병은 모든 형태의 소화 불량 중 80-95 %에서 발생합니다. 대부분의 경우, 소아 형태의이 형태는 아이의 생후 처음 몇 년 동안 (1-3 년) 나타납니다.

저속성 갑상선 호르몬의 원인은 상 염색체 우성 방식으로 유전 된 유전 적 돌연변이입니다. 이러한 유형의 유전은 유전 적 질병이 부모 중 적어도 한 사람에게서 돌연변이 대립 유전자 (돌연변이 대립 유전자 (alternative development)를 미리 결정하는 유전자 형태 중 하나)를 물려 받으면 유전병이 나타날 것이라는 것을 의미합니다. 이런 유형의 유전병은 같은 빈도를 가진 남자와 여자에게서 나타납니다.

병리학 적 장애는 본질적으로 일반화되어 거의 모든 피부까지 확장됩니다. 피부가 극도로 건조 해지고 껍질이 벗겨져 피부가 두꺼워집니다. 피부 땀샘 (피지선 및 땀)이 실질적으로 기능을 멈 춥니 다. 소아 천궁증의 주된 특징은 상지와하지의 신근 표면의 병변이다. 대부분의 경우 팔꿈치, 무릎 및 발목 관절뿐만 아니라 성례 영역의 신근 표면이 영향을받습니다. 어린 시절에 종종 뺨과 이마의 얼굴 피부에 영향을줍니다. 단단한 비늘은 질병의 중증도에 따라 얇고 투명하거나 거칠고 어두울 수 있습니다. 저속한 어린 선상 증의 경우, 종종 모낭 (모낭 각화증)과 피지선의 구멍을 막을 수있는 흥분한 비늘의 대문자가 형성됩니다. 이러한 혼 플러그의 기계적 압력은 피지 샘 및 모낭의 위축 (기능 세포 수 감소)을 유발합니다. 소변증의 임상 적 형태에서 표피의 과립층의 감소뿐만 아니라 각화 각화 (stratum corneum의 두꺼워 짐)가 관찰됩니다. 또한 표피의 배아 층에서 퇴행성 과정이 관찰된다.

이러한 형태의 어린 선종에서는 팔꿈치 관절의 굴곡 영역, 슬와 다리, 겨드랑이 함몰 및 사타구니 구역이 손상되지 않는다는 점에 유의해야합니다.

다음과 같은 임상 형태의 소아 갑상선 호르몬이 특징적이다.

• Xerodermia. 저지대 소양증의 맥락에서 Xerodermia는 가장 쉽게 흐르는 형태입니다. Xerodermia는 건선과 사지의 신근 표면에 가장 자주 국한되는 약간의 피부 거칠음을 유발합니다.
• 단순한 갑상선종. 단순한 갑상선 기능 항진증은 비교적 드러나지 않는 증상이 특징입니다. 주요 불만은 건조한 피부로 필링과 결합 된 것입니다. 각질 비늘은 밀기울 (밀기울 모양의 비늘)과 비슷합니다. xerodermia와는 달리 사지가뿐만 아니라 트렁크에도 영향을받습니다. 또한 두피의 패배를 자주 볼 수 있습니다. 흥분한 비늘에는 작은 크기가 있고, 그들의 중앙 부분은 표피의 깊은 층과 단단히 연결됩니다.
• 화려한 어 창상 증. 화려한 어린 선상 증은 많은 수의 반투명 비늘이 사지의 신근 표면에 축적되는데, 특히 모낭의 영역에 많은 수가 있습니다. 때로는 흥분한 비늘이 외관상 모자이크처럼 보일 수 있습니다.
• 뱀 모양의 갑상선종. 사문석 어린 선은 회색 또는 갈색의 리본과 같은 비늘 형태로 나타납니다. 뱀 모양의 갑상선증에서 각 각 각의 스케일은 깊은 고랑에 둘러싸여 있습니다 (뱀 덮개 유사).

소아기의 증상은 호르몬 수치의 변화와 함께 사춘기 (사춘기) 기간 동안 감소한다는 점을 유의해야합니다. 이 유전병은 평생 지속됩니다. 소화 불량의 악화시기는 겨울에 발생합니다.

얇은 판 갑상선 증

얇은 판 갑상선 기능 항진증은 트랜스 글루 타미 네이즈 단백질의 결함으로 인해 발생합니다. 이 단백질은 어느 정도까지 각화 세포 분화 과정을 조절합니다. 트랜스 글 루타 미나 제 단백질의 결점은 케라틴 세포의 성장이 가속되고 기저층에서 각질층으로의 이동이있는 기저층의 증식 (과도한 성장)을 유도합니다.

얇은 판 모양의 갑상선증의 경우, 붉게 된 피부는 가장 얇은 황갈색 필름으로 완전히 덮여 있습니다. 어떤 경우에는이 영화를 큰 각질로 변형시켜 곧 완전히 사라지게 할 수 있습니다. 그러나 흔히 남은 생애 동안 비늘이 남아 있습니다.

일반적으로 얇은 판 모양의 갑상선 증을 동반 한 각화성 각화증은 연령이 증가함에 따라 증가 할 수 있습니다. 동시에, erythrodermia (피부 발적이 감소)의 후퇴가 있습니다. 가장 두드러진 병변이 피부 주름에서 관찰됩니다. 얼굴의 피부는 대부분 붉은 색, 뻗어 있고 색다른 피부입니다. 특히 피부가 두꺼운 부위에서는 발한이 증가합니다.

X 연결된 점액낭 증

X- 연결된 어린 선종은 열성 피부 질환입니다. 이 유형의 질병은 남성에게만 영향을 미치지 만 여성은 결함이있는 유전자의 운반체가 될 수 있습니다. X- 연결 소화 불량은 스테로이드 설파 타제의 선천적 인 부전을 초래합니다. 이 효소는 비활성 상태에서 활성 상태로 스테로이드 호르몬을 변형 시키는데 필요합니다.

통계에 따르면 X 연관 점액증은 3 천에서 5 천 명 중 1 명꼴로 발생합니다. 이런 형태의 어린 선종은 이미 두 번째 주에 나타납니다. 외부 적으로 X- 연결된 어린 선종은 뱀 모양의 갑상선증과 비슷합니다. 피부에 진한 갈색의 각질이 많고 균열과 틈이 있습니다. 아주 자주 X- 연결된 어린 선병으로 고통받는 소년은 정신 박약과 골격 뼈의 다양한 변칙을 보입니다.

다리 아 병

Daria 병 (여포 성 이상 각화증)은 선천성 소양증의 임상 형태 중 하나입니다. Darya의 질병은 아이의 정신 발달에 지연을 가져오고, 또한 갑상선과 성선에 영향을 미칩니다.

과립과 각질층의 증식은 다리아 병의 특징입니다. 각질화 과정에 관여하는 효소들 중 하나의 결함으로 인해, 변종체 (anomalous bodies) 및 곡물이 배아 층에서 검출된다.

여포 성 이상 각화증의 주요 증상은 비늘 모양의 표면이있는 피부 발진입니다. 피부에 구형 모양의 빽빽한 결절 (뾰루지)이 많이 나타납니다. 일반적으로 구진의 크기는 0.5cm를 초과하지 않습니다. 종종 결절이 합쳐지며 이는 수포가 형성됩니다. 또한 손톱이 두꺼워지는 subungual hyperkeratosis의 발생이 특징입니다. Daria 병에서 점막이 때때로 영향을받을 수 있다는 사실은 주목할 가치가 있습니다.

창상 홍색 진균

Ichthyosiform erythroderma (브로카 병)는 케라틴 세포의 손상 및 분화뿐만 아니라 결함있는 각질의 합성을 특징으로합니다. 표피의 상층부에 많은 액포 (소포)와 곡물이 형성되고 각질층 (acanthokeratolytic extrakeratosis)이 현저하게 두꺼워진다. ichthyosiform erythrodermia와 저속한 갑상선 증의 차이점 중 하나는 진피에 염증성 침윤물이 있다는 것입니다 (백혈구 축적).

Ichthyosiform erythroderma는 상 염색체 우성 질환입니다. 이 병은 피부의 부종과 두꺼움으로 이어집니다. 피부에는 수많은 물집과 수포가 있습니다. 또한, 브록 병은 진피의 염증이 특징입니다. 손톱은 일반적으로 두껍고 변형됩니다. 대부분의 경우이 질병의 증상은 나이 (감소)와 함께 퇴행합니다.

소양증의 증상

소아 증의 증상은 다양하고 다양합니다. 소변증의 각 임상 형태에 대해 특징적인 징후와 증상이 많이 있습니다. 일부 증상의 중증도는 질병의 중증도에 달려 있다는 점은 주목할 가치가 있습니다.

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