신경 섬유종, 신경 섬유종증, Recklinghausen 병 : 원인, 발현, 진단, 치료법

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신경 섬유종, 신경 섬유종증, Recklinghausen 병 : 원인, 발현, 진단, 치료법

신경 섬유종은 신경 종양으로 마스트 (mast), 슈반 (shwann) 세포, 섬유 아세포를 포함하는 세포 요소의 전체 복합체를 포함합니다. 신경 섬유종증 (NF)은 19 세기 말에 최초로 기술 한 의사의 이름으로 Recklinghausen 병으로 불립니다. 가장 빈번한 유전병으로 일반 인구에서 신경 섬유종증은 비교적 드뭅니다. 첫 번째 유형의 NF는 한 신생아에서 3500-4000으로 진단되며, 두 번째 유형은 더 드뭅니다.

이 질환은 남성에서 더 자주 발견되며, 첫 번째 징후는 소아기와 청소년기에 눈에 띄게됩니다. 병리학의 유전 적 특성을 감안할 때, 종양 병변의 증상은 어린 시절이나 이미 출생시 나타날 수 있습니다. 그러나 많은 경우에 숨겨진 증상으로 인해 조기 진단이 불가능합니다.

신경 종양의 예

신경 섬유종증은 가장 신비한 종양 중 하나입니다. 세포 유전학 연구 방법의 가능성은 특정 유전자에서 돌연변이의 존재를 입증 할 수 있었지만이 과정에서 종양이 왜 발생하는지, 그리고이 병의 기전과 유발 요인은 무엇인지 아직 명확하지 않다. 치료는 더욱 중요하고 해결되지 않은 문제로 남아 있습니다. 오늘날은 병리학 적 증상을 줄이고 진행을 억제 할 수 있습니다.

신경 섬유종증의 원인과 유형

Recklinghausen 병의 원인은 정확하게 밝혀지지 않았지만, 주요 병리학 적 연관성은 첫 번째 유형의 NF와 22 번째의 염색체에서 발견되는 유전 적 결함입니다. 병리학은 상 염색체 우성 방식으로 유전되며, 이는 유전자의 모든 소유자가 아프거나, 무증상적인 운송이 불가능하다는 것을 의미합니다. 부모 중 한 명이 Recklinghausen 's disease로 진단되면 병리학에 걸릴 확률은 50 %입니다. 양 부모 모두이 수치는 66.7 %로 상승했습니다.

상 염색체 우성 유전 양식

병인 발생의 유전 메커니즘으로 인하여이 질병은 본질적으로 가족력이 있으며 병의 친척들 사이에는 이미 병리학을 앓고있는 사람들이있을 것입니다. 드물게 NF는 자발적인 단일 돌연변이로 인해 건강한 가족에서 발생합니다.

유전 인자의 역할에 대한 연구는 돌연변이가 나타나는 유전자는 일반적으로 항 종양 효과를 갖는다 고 제안했다. 병리학에서, 신경 말단의 세포의 정확한 분화 및 재생산을 담당하는 신경 섬유 화 단백질의 생산은 완전히 감소하거나 멈춘다. 이 단백질이 없으면 세포 성분의 조절되지 않은 증식이 시작되며 이것은 뉴런의 과정을 감싸는 슈반 세포뿐만 아니라 섬유 아세포, 비만 세포, 림프구에도 적용됩니다. 동시에 종양에서 산성 무코 폴 사카 라이드로 대표되는 세포 간 물질의 구성도 변합니다.

neurofibrom의 국소화에 따르면, 병리학의 여러 형태를 구별하는 것이 관례입니다 :

Neurofibromatosis type 1은 종양 진행이 말초 신경 종말에 영향을 줄 때 NF의 빈번한 유형입니다.
중추 신경계 (CNS)의 관여가있는 유형 2 NF는 훨씬 덜 일반적입니다.
NF 타입 3은 매우 드문 종류이며 손바닥, 청각 신경, 뇌종양의 병변이 동반됩니다.
NF 타입 4는 매우 드물지만 증상은 첫 번째 유형과 동일하지만 Lisha 결절은 없습니다.

1 형 Recklinghausen 's disease에서는 말초 신경이 영향을 받고 특징적인 반점과 색소 침착이 피부에 나타나며 그 과정은 대개 널리 퍼져 있으며 시신경과 홍채에 영향을 주며 골 결손과 결합 될 수 있습니다. NF 유형 1의 경우, 일반적으로이 질환에 걸리거나 고통을당한 친척도 알려져 있습니다.

신경 섬유종증 2 형은 청력과 시각 신경에 손상을 입히며 뇌의 종양이 형성되는 반면, 피부 증상은 너무 강하게 발현되지 않을 수 있습니다.

소아에서의 신경 섬유종증은 또한 유전 적 메커니즘에 기인하며, 아픈 어린이에게서 질병의 증상은 아주 일찍 나타난다. 전형적으로, 병리학의 발현은 3-15 세의 나이에 발생하며, 특히 모든 세포가 격렬하게 번식하는 생화학 적 대사 과정이 활발 해지고, 종양 성장을위한 필수 조건을 생성하는 아이의 집중적 인 성장 기간 동안에는 진행의 위험이 특히 높다.

유년기에있는 질병의 주요 징후는 성인과 다르지 않지만 몇 가지 특징이 있습니다. 주변, 시각 및 청각 신경, 피부 및 내부 기관이 영향을받습니다. 큰 종양의 존재는 아이의 성장을 방해하고, 사지의 기형, 척추의 만곡, 지능의 발달이 느려지고, 심한 우울증에 대한 경향이 나타납니다. 성인에서 골격은 이미 형성되어 있고 종양은 뼈에 영향을 줄 수 없기 때문에 근골격계의 발달 장애는 NF 어린이에게 특히 특징적입니다.

Recklinghausen 's 병의 증상

NF는 매우 다양한 임상 적 특성을 특징으로하며, 피부 외에도 여러 기관의 패배, 즉 진보적 인 과정입니다. 치명적인 변화, 악성 변형, 심장 기능 부전, 폐, 중추 신경계 손상 등의 합병증이있을 수 있습니다.

아이의 병리 증상 - 색소 반점

이 질병의 증상은 즉각 나타나지 않지만 다른 연령대에서 지속적으로 나타납니다. 따라서 어린 아이들에서 NF를 의심하는 것은 문제가됩니다. 삶의 첫 해에 병리의 유일한 징후는 나이 반점 일 수 있으며, 다른 증상은 나중에 5 년에서 15 년 사이에 나타납니다.

NF는 외부 악영향과 스트레스가 많은 조건에 의해 유발 될 수 있습니다 :

그것과 관련된 사춘기 및 호르몬 조절;
임신과 출산;
부상;
급성 감염 및 내부 기관의 병리학.

질병의 진행은 마사지, 물리 요법, 미용 목적을위한 작은 신경 섬유종의 제거 등의 의료 절차로 인해 발생할 수도 있습니다. 근골격계의 병리 가능성을 나타내는 생후 첫 아기의 마사지를 처방 할 수있게되었지만이시기에는 NF를 진단하기가 어렵고 징후가 나타나지 않을 수도 있으므로 어린 아이를 다루는 의사는이 확률을 고려해야하며 적어도 부모가 Recklinghausen 병에 좋지 않은 유전성을 가지고 있는지.

NF 과정은 환자마다 매우 다릅니다. 나이와 출현의 징후를 정확히 예측하는 것은 불가능합니다. 이 질병의 임상 양상에서 큰 차이를 일으킨 원인은 여전히 불분명합니다.

신경 섬유종증의 주요 증상은 다음과 같습니다.

안료 반점;
피하에 위치한 말초 신경의 종양 형성;
림프 배수의 위반;
청각, 시신경의 패배;
골격의 이상.

다크 스폿은 신경 섬유종증의 가장 특징적이고 초기 증상 중 하나입니다. 그들은 적어도 신체, 목, 적어도 얼굴, 팔, 다리에 위치합니다. 지름이 1.5 센티미터를 넘으므로 신생아에서 보는 것이 중요하지 않습니다. 반점의 색깔은 커피에 연한 황색이지만 청자색 일 수 있습니다.

말초 신경 종양은 몸통, 목, 머리 및 팔다리의 피부 아래에서 발견되며 그 수는 때때로 계산할 수 없습니다. 이 신경종은 신체의 표면과 얼굴을 손상시키는 중대한 미용 결손을 구성합니다. 흔히 내부 병변이나 뇌의 존재 하에서도 환자의 주된 불만이되는 것은 미용상의 결점입니다.

말초 신경종은 Schwann, 돛대 세포, 림프구 및 결합 조직 구성 요소로 구성되어 있으며 촉촉 할 때 조밀하고 종종 통증이없고 쉽게 옮겨 질 수 있습니다. 신 생물의 성장 부위에는 통증과 가려움증이있을 수 있습니다. 그 크기는 평균 약 2 센티미터지만 무게가 수 kg에 달하는 큰 신경 섬유종이 있습니다. 신경 섬유종을 덮고있는 피부는 색소입니다.

신경 섬유종은 신경 줄기와 혈관을 압박하여 통증과 림프관 손상을 유발할 수 있습니다. 환자는 사지, 혀, 얼굴 영역, 림프의 정체와 관련된 신체의 다른 부분의 크기가 증가하는 것을 확인합니다. 종격동 기관의 압박은 호흡 곤란, 호흡 곤란, 부정맥 및 심부전으로 이어진다.

Plexiform neurofibroma는 광범위하거나 피부 표면에 걸려 확산 될 수 있습니다. 일반적으로 피부가 부드럽고 피부 아래 또는 내부 장기에 형성됩니다. 이 종양은 피부와 섬유질의 과도한 성장을 유발하여 색소 침착 한 피부로 덮인 커다란 매달린 마디를 형성합니다. 그러한 대기업의 깊숙한 곳에서는 두꺼운 신경통이 뒤얽힌 것을 느낄 수 있습니다. 머리, 얼굴, 몸에 생긴 Plexiform neurofibromas는 몸체가 변형되어 신체 내부에 배치되면 기관을 압박하여 기능을 방해합니다.

Lisha 매듭 (홍채에 흰 반점)

신경 섬유종증 유형 I은 골격의 변이 - 척추 곡률 및 척추 형성의 위반, 비대칭 해골과 동반 될 수 있습니다. 이 유형의 질병의 특징은 Lisha 결절 - 홍채의 흰 반점으로, 환자의 90 % 이상에게 존재합니다.

중추 신경계 손상은 신경 조직 (신경아 교종, 수막종)의 종양, 척추 뿌리, 뇌 신경을 동반합니다. 그러한 변화를 가진 환자들은 두통, 기분 장애 및 신경계 학자에게 구역의 감수성, 조정 장애, 언어의 침해에 대해 불평합니다. 시신경 또는 신경의 신경초종은 위험한 시력 손상, 녹내장, 청각 장애입니다.

시신경 교종

소아에서는 뇌 손상이 불가피하게 정신 발달 및 지능 발달의 지연을 가져옵니다. 젊은 환자는 치료가 매우 어려운 심각한 우울증에 매우 걸리기 쉽습니다. 큰 두개 내 신경 섬유종은 발작 증후군을 일으킬 수 있습니다.

NP의 진단을 위해 의사는 피부 발현, 말초 종양 형성의 존재를 평가하고, 가족력을 알아냅니다. 신경 섬유종증 전문가 그룹은 신경 섬유종증을 확인하기 위해 환자에게 존재해야만하는 징후를 확인했으며 적어도 2 개를 확인함으로써 우리가 질병의 진행을 신뢰할 수있게 판단 할 수 있습니다.

사춘기 이전에 0.5cm 이상의 지름을 가진 밝은 색의 5 개 이상의 지점;
사춘기 이후에 6 개 이상의 반점과 반 센티미터의 크기;
조리개에 적어도 2 노트의 Lisha;
피부 주름에 여러 작은 안료 반점;
모든 신경 섬유종 2 개 또는 1 개 plexiform;
시신경의 신경 교종;
뼈 조직의 변화 - 두개골의 주요 뼈의 날개의 형성 장애, 관상 뼈의 피질 층의 선천적 박테리아;
신경 섬유종증 환자의 가까운 친척의 존재.

진단 및 치료

NP의 가장 초기 증상은 안료 명소이므로, 발생할 수있는 최초의 의사는 피부과 의사입니다. 검사 나 환자 또는 부모와의 대화 후에 신경 섬유종증을 의심 할만한 이유가 있다면 CT 검사, 뇌의 MRI, 척주 등의 추가 검사가 필요할 것입니다.

청력 기관을 연구하기 위해 환자를 ENT 의사에게, 시신경 손상을 제외하기 위해 안과 의사에게 진료를받는 것이 의무 사항입니다. 어떤 경우에는 정형 외과 의사, 신경 학자, 신경 외과 의사가 진단에 참여합니다.

신경 섬유종증 치료의 문제는 아직 열려 있습니다. 지금까지 종양 퇴치를위한 효과적인 방법은 개발되지 않았기 때문에 의사가 그러한 환자를 도울 수있는 유일한 방법은 증상 치료입니다.

양성 신경 섬유종과 관련하여 항암제는 효과적이지 않지만 종양의 악성 전환을 위해 처방 될 수 있습니다. 방사선 치료는 여러 병변에서 의미가 없지만 방사선 량이 거대 할 것이고 효과가 의심 스럽기 때문입니다. 악성 신경 섬유종 단일 악성 종양에서 방사선 조사가 시행됩니다.

외과 적 치료가 많은 종양을 다루는 주요 방법이지만 신경 섬유종증의 경우는 그렇지 않습니다. 첫째, 일반적인 종양 과정을 기술적으로 제거 할 수 없으며 두 번째로 신경 섬유종을 제거하면 질병의 진행과 새로운 종양의 출현을 유발할 수 있습니다. 한편, 미용상의 결점으로 인해 외과의 사는 그러한 치료를 받게됩니다.

신경 혈관 덩어리와 신체의 중요한 구조에 가까운 내부 장기에 국한된 대형 plexiform neurofibromas 들어, 외과 치료는 장기의 압축을 제거하는 것을 목표로하고 건강상의 이유로 수행됩니다. 예를 들어, 종격동의 신경 섬유종은 호흡 과정을 방해하고 부정맥, 혈류 장애를 일으키며 외과 적 치료는 완전히 정당화됩니다.

Symptomatic 치료는 신경 섬유종증을 퇴치하는 주된 방법입니다. 병리학의 진행을 억제하고 고통스런 증상과 가려움증을 줄여줍니다. 환자는 진통제, 항염증제, 항히스타민 제를 복용합니다.

수년간의 관찰과 연구 끝에 러시아 과학자들은 제 1 형 신경 섬유종증에 대한 병리학 적 보존 치료 요법을 개발했으며, 이는 매우 효과적임이 입증되었습니다. 그것은 신진 대사 과정에서 작용하는 약물과 신 생물을 구성하는 세포의 활동을 포함합니다.

비만 세포 탈과립을 막고 막 세포를 안정화시키기 위해 ketotifen은 짧은 과정에서 2 개월 동안 1 일 최대 4mg의 용량으로 처방됩니다. 항히스타민 제, fencarol을 병용하면 케토 틴의 부작용 중 일부를 피할 수 있습니다. Fenkarol은 치료를 시작한 후 처음 2 주 동안 나타납니다.

신경 섬유종의 성장 부위에서의 세포 증식 (재생산)은 비타민 A에 기초하여 합성 된 약물 인 티가 존 (tigazon)을 사용함으로써 달성 될 수있다. 레티노이드 제제는 기형 유발 효과를 비롯한 많은 심각한 부작용이 있으므로 소아과에서의 사용은 임산부를 제한하거나 완전히 배제해야합니다.

resorptional 목표로 lidaza는 환자의 연령을 고려하여 최대 64 개 단위로 사용되며, 근육 내로 투여되며, 격일로 30 회 주사가 처방됩니다.

이 약은 연령, 성별, 질병의 형태 및 특정 증상에 따라 병용 또는 단일 요법으로 사용하는 것이 좋습니다. 종양 성장을 유발할 수있는 상황 (수술, 출산) 이전뿐만 아니라 신경 섬유종증의 진행 증거가있는 경우 다음 치료 과정이 필수적입니다. 신체 내부에있는 큰 신경 섬유종의 경우, 종양의 심한 통증을 2 개월 후에 반복적으로 처방 할 수 있습니다.

제안 된 계획에 따른 치료 결과는 신경 섬유종의 성장을 감소시켜 병리학의 진행을 늦추는 것이었다. 어떤 경우에는 의사가 개개의 신 생물의 주름을 관찰하고 심지어는 초기 단계에서 치료를 시작할 때 완전히 사라지는 것을 관찰합니다.

설명 된 계획은 많은 환자들에 의해 잘 견뎌졌고 혈액 생화학 적 매개 변수와 알레르기 반응의 변화가 산발적 이었기 때문에 국내 전문가들은 불치병과의 전쟁에 실제로 도움이되기 때문에 광범위하게 사용하기를 권장합니다.

신경 섬유종의 효과적인 치료법에 대한 연구가 계속됩니다. 선진국에서는 매년이 문제를 해결하기 위해 막대한 기금이 할당되며, 과학자들의 노력은 반동적 인 치료법 개발을 목표로하고 있습니다. 그 이유는 - 유전 적 이상에서 유전 공학 방법이 NF와 싸울 수있는 방법을 찾을 수 있다는 것을 의미합니다. 이 방향에서의 능동적 인 연구는 지난 세기 말부터 시작되었으며 결과가 긍정적일 것이라고 믿고 싶습니다. 질병은 완전히 치료할 수없는 경우 완전히 통제 할 수없는 범주에 들어갑니다.

신경 섬유종증이있는 환자의 예후는 매우 호의적이며, 대부분의 환자는 일할 수있는 능력을 유지합니다. 위험은 신경 얼개에 의한 악성 변이뿐만 아니라 큰 plexiform 종양, 압박 기관, 혈관, 신경 및 병리학의 중심 형태로 구성됩니다.

비디오 : 프로그램의 신경 섬유종증 "Live is great!"

비디오 : 신경 섬유종증에 대한 의사의 강의

이 기사의 저자 : 종양 전문의, 조직 학자 N. N. Goldenshlyuger

http://onkolib.ru/dobrokachestvennye-opuxoli/nejrofibroma/

신경 섬유종증

신경 섬유종증은 우세하게 유전성 질환이며 신경 조직의 영역에 종양이 형성되어 여러 형태의 뼈 및 피부 이상을 유발합니다. 신경 섬유종증 (증상이 같은 빈도를 가진 남성과 여성 모두에서 발생 함)은 특히 어린 시절과 특히 사춘기 동안 자주 나타납니다.

질병에 대한 일반적인 설명

신경 섬유종증, 또는 Recklinghausen의 질병은 상 염색체 우성 질환 군에 속하며, 이는 특정 유전자에서 일어나는 돌연변이의 자발성에 기인합니다. 신경 섬유종증이없는 경우 유전자 돌연변이가 종양 과정 형성의 시작을 유발할 수 있음에 유의해야합니다.

신 생물로서의 신경 섬유종은 신경 줄기와 그 가지를 따라 형성되는 양성 종양입니다. 그들의 발전은 인생의 두 번째 십년으로 시작됩니다. 원칙적으로, 그들은 발현이 다양하며, 피부 또는 피하 조직에 집중되어 있습니다 (두 영역 모두 복잡한 농도 일 수 있습니다).

신경 섬유종증 : 증상

우리가 이미 언급했듯이, 주로 질병은 어린 시절에 발생합니다. 그의 임상 양상은 일반적으로 신경 섬유종과 피부 착색의 형태로 나타난다.

질병의 가장 초기 증상은 여러 개의 작은 타원형 안료 반점이 나타나는 것입니다. 그들은 매끄러운 표면을 가지고 있으며, 색상은 황갈색입니다 (그렇지 않으면 우유로 커피로 정의 할 수 있습니다). 반점의 위치는 주로 줄기 부위, 사타구니 주름 및 겨드랑이 구렁 지역에 집중되어 있습니다. 연령 변화는 반점의 수와 그 크기의 증가에 영향을 미칩니다.

두 번째 특징적인 증상은 피하 및 / 또는 피부 일 수있는 신경 섬유종의 형성이다. 이러한 형성은 탈장 모양의 돌출부의 형태를 가지며, 직경은 수 센티미터 정도 될 수있다. 또한 본질적으로 통증이 없습니다. 종양 양성 종양의 촉진은 손가락이 "무효화"되는 것을 특징으로합니다.

어떤 경우에는 확산 신경 섬유종증이 형성되며, 이는 거대한 종양의 형성과 함께 피하 조직 및 결합 피부 조직의 과도한 성장을 특징으로합니다. Plexiform neurofibromas (즉, 뇌신경에 집중된 신경 섬유종, 말단과 목의 신경)은 신경 줄기를 따라 발견됩니다. 대부분 악성 신경초종 (신경 섬유 육종)으로 변합니다. 교육 신경 섬유종은 종종 특정 유형의 감수성을 침해한다는 특징이 있습니다.

주관적 감각은 가려움증, 감각 장애 (마비 감, 거위 범프, 특정 부위의 사전 자극없이 따끔 거림), 통증입니다.

현재까지, 신경 섬유종증은 다음과 같은 구성 요소가 두 개 이상있을 때 진단이 확립 될 때 증상이 자체 특이성을 갖는다 :

사춘기 동안 직경 5mm 이상, 사후 사춘기 연령 15mm 이상인 6 개 이상의 조각의 양으로 특징적인 색 "커피 우유"의 반점이 나타난다.
두 종류 이상의 조각의 양으로 신경 섬유종의 출현, 또는 단일 plexiform 신경 섬유종의 출현;
사타구니 및 겨드랑 주름 부위의 주근깨와 유사한 작은 색소 반점이 나타납니다.
시신경 신경 교종의 형성 (천천히 시신경의 트렁크에서 발생하는 양성 자연의 기본 종양을 형성);
두 개 이상의 리타 결절의 출현 (홍채의 색소 침착);
pseudonarthrosis가 있거나없는 관상 뼈의 피질 층의 영역에서 뼈 모양의 쐐기 모양의 부위 날개 또는 엷어지는 부분의 이형성;
친척 중 첫 번째 혈통의 신경 섬유종증 진단의 존재.

많은 종양 형성이 상응하는 증상으로 인해 드러나는 두개골의 안쪽뿐만 아니라 구강 및 척추의 부위에서 관찰 될 수 있습니다. 흔히이 질병은 근골격계에서 형성된 병리학뿐만 아니라 심혈관, 내분비선 및 신경계의 병리와 함께 발생합니다.

신경 섬유종증 (Neurofibromatosis) : 질병 유형학의 증상

제 1 형 질병의 주요 피부 증상은 색소 반점과 신경 섬유종으로 나타납니다. 가장 초기의 증상은 타고난 또는 획득 된 성격의 (출생 직후에 형성되는) 특정 색의 "우유와 함께 커피"의 색소 반점입니다. 겨드랑이뿐만 아니라 사타구니 주름에서 주로 주근깨 유형의 색소 반점의 형태로 교육. neurofibromas에 관해서는, 그들은 원칙적으로 배수적이며, 그들은 삶의 두 번째 십년에 가까운 형성됩니다. 그들은 피부의 특징 인 정상적인 색깔을 가질 수 있고 갈색이거나 엷은 색을 띤 푸른 색을 띄게됩니다.

이전에 나타난 plexiform neurofibromas와 관련하여, 이들은 신경 줄기를 따라 종양과 같은 확산 성장을합니다. 대부분 교육의 성격은 타고난 것입니다. 이러한 형태의 형성 표면은 소엽의 거대 종양 형태 일 수 있으며, 동시에 헐렁한 수족관이 생길 수 있습니다.

촉진은 두드러기가있는 비뚤어진 유형의 신경 줄기에 의해 결정됩니다. 이 유형의 신경 섬유종의 존재를 가리키는 포인터로서, 머리카락으로 덮여있는 상당한 크기의 안료 반점이있을 수 있습니다. 특히 신체의 중앙선과 교차하는 색소 반점이있을 수 있습니다. 대부분의 경우, plexiform neurofibromas가 악성되어 신경 섬유 육종의 발달을 유도합니다.

유형 II 신경 섬유종증 (중추)은 신경초종 (게놈에 의해 형성된 일차 생성물)이 없기 때문에 발생합니다. 아마도 세포막 수준에서 일어나는 종양 성장 억제를 동반하는 사람 일 것입니다. 이 경우 발현은 극히 적습니다 (색소 성 병변은 전체 환자 수의 약 42 %에서 관찰되는 반면 신경 섬유종은 19 %에서 형성됨). 이러한 유형의 질병은 이동성 및 밀도가 높은 종양 (신경초종)의 형태로 통증이있는 형성이 특징입니다. 거의 모든 경우에 청력 신경과 관련된 양측 성 신경종이 발병하여 약 20-30 세의 청력 손실이 동반됩니다.

신경 섬유종증 II 형은 다음과 같은 그것의 보조 기준이있는 경우 진단됩니다 :

청각 신경 부위의 양측 성 신경종 (방사선 학적으로 확진 됨);
친척이 양측 청신경 신경종의 진단과 일차적 인 관계가 있는지 여부;
편측성 청신경 신경종;
plexiform neurofibroma 또는 다른 두 종류의 종양의 존재 : 수막종, 신경 섬유종, 신경 교종 (위치에 관계없이);
척추 또는 두개 내 종양의 존재.

III 형 질병 (혼합형)은 중추 신경계에서 급속히 진행하는 종양의 존재를 암시하며, 20-30 년의 기간 동안 발달이 시작됩니다. 이 경우 손바닥 부분에 신경 섬유종이 있으면이 병의 진단 기준이됩니다. 그것은 정확하게 II 형 이외의 질병을 구별하는 것이 가능하게된다는 그들의 존재 때문입니다.

IV 형 변종은 더 중요한 양의 피부 신경 섬유종의 존재로 중심 (II) 유형과 다릅니다. 또한,이 경우에는 시신경 신경 교종, 수막종 및 신경 쇠퇴와 같은 형성의 심각한 위험이 있습니다.

신경 섬유종증 V 유형은 분절형이며, 병변이 색소 반점 및 / 또는 신경 섬유종의 형태로 일방적 인 경우 병변은 모든 피부 분절 또는 일부에 영향을 줄 수 있습니다. 일반적인 임상 양상에 따르면,이 유형은 반 허상과 유사합니다. 유형 VI의 경우, 특징은 신경 섬유종이 없으며, 점의 형태로만 색소가 발견됩니다. 이 질병의 VII 형은 늦게 발병하는 특징이 있으며, 신경 섬유종은 20 세가 지나면 나타난다.

일반적인 증상 중 가능한 증상은 통증 또는 반대로 마취 (감각 부족), 감각 이상 및 가려움입니다. 어떤 경우에는, 마비가 가능합니다 (불완전 마비, 특정 근육 그룹의 자발적 및 비자발적 운동 제한). plexiform neurofibroma가 위치한 부위의 근본적인 뼈의 애착은 사지 또는 얼굴의 비대칭을 야기 할 수 있습니다.

신경 섬유종증 : 치료

근본적인 방법은이 질병의 치료에 초점을 두었습니다. 실제로, 손상된 대사 과정에서 일정한 정상화에 기여하는 약물이 사용됩니다. 종양의 원인이되는 미용 적 결함은 수술로만 제거됩니다.

치료 방법의 정의와 과정에 관해서는 우리가 질병의 전체적인 그림을 기반으로하고 있음을 알 수 있습니다. 이를 진단하고 검사하기 위해서는 유전 학자, 안과 의사, 신경과, 피부과 의사 및 전염병 전문의 등 여러 명의 전문가가 동시에 있어야합니다.

http://simptomer.ru/bolezni/kozhnye-zabolevaniya/27-neyrofibromatoz-simptomy

신경 섬유종증

신경 섬유종증은 신경계 및 신경 세포에 영향을주는 유전 적 장애입니다. 결과적으로 비정상적인 세포 성장으로 인해 신경에 종양이 형성됩니다.

신경 섬유종증이란 무엇입니까?

신경 섬유종증은 신경계 및 신경 세포에 영향을주는 유전 적 장애입니다. 결과적으로 비정상적인 세포 성장으로 인해 신경에 종양이 형성됩니다. 종양은 피부 표면 위 또는 아래에서 발생할 수 있지만, 대부분의 경우 양성 (비 암성)입니다. 그러나 일부는 종양학의 발전으로 이어질 수 있습니다.

신경 섬유종증에는 2 가지 주요 유형이 있습니다. Recklinghausen 병으로 알려진 첫 번째 유형은 출생시 또는 어린 시절에 발생합니다. 두 번째 유형의 신경 섬유종증은 청소년과 청소년에서 발견되지만이 유형의 질병은 덜 일반적입니다. schwannomatosis라는 세 번째 유형도 있지만 이것은 극히 드문 형태의 신경 섬유종증입니다.

신경 섬유종증의 증상은 무엇입니까?

신경 섬유종증의 증상은 질병 유형에 따라 다르지만 모두 다음을 포함합니다 :

우유를 곁들인 커피의 여러 가지 밝은 갈색 반점
적어도 2 개의 신경 섬유종 (종양)의 존재.

가장 일반적인 유형 1의 증상은 다음과 같습니다.

시신경에 붓기 또는 종양
겨드랑 및 사타구니 부분에있는 lentigo의 풍부한 농도
홍채의 성장
척추 만곡 (척추 측만증)
두개골 (sphenoid bone)을 포함한 뼈 기형.

유형 1 신경 섬유종증을 가진 사람들은 종종 평균 신장 이하이며 머리가 평균보다 큽니다. 질병의 다른 부작용으로는 몸의 통증, 두통 및 간질이 있습니다.

제 2 형 신경 섬유종증의 첫 번째 심각한 징후는 이명 또는 청력 상실입니다. 불균형, 초기 백내장 및 시력 저하는 모두이 질병의 다음 증상입니다. 제 2 형 신경 섬유종증에서 발생하는 종양은 신경초종 (schwannomas)이라고합니다. 이들은 작고, 어둡고 거친 지형이며, 종종 머리카락으로 덮여 있습니다.

신경초종은 모든 신경에서 자라지 만 청력과 균형 감각을 담당하는 뇌 신경에서 가장 흔하게 발생합니다. 신경초종은 신경을 고착 시키거나 신경 주위에서 자라거나 손상을 입힐 수 있습니다. 특별한 위험은 뇌간, 척수 및 큰 혈관에 나타나는 것입니다. 이 경우 신경 섬유종증의 증상에는 약점과 근육 감각이 포함됩니다.

Schwannomatosis는 전정 신경을 제외한 모든 곳에서 종양이 발생하는 극히 드문 질환입니다. schwannomatosis의 주요 증상은 종양의 성장, 신경 및 조직에 대한 압력에 의해 유발되는 통증입니다. 다른 증상으로는 약점, 따끔 거림, 무감각 등이 있습니다.

신경 섬유종증의 원인은 무엇입니까?

신경 섬유종증은 부모로부터 유전되거나 우연한 유전자 돌연변이의 결과로 얻을 수있는 유전 적 장애입니다. 신경 섬유종증이 있으면이 질병을 어린이에게 전염시킬 확률이 높습니다.

신경 섬유종증은 어떻게 진단됩니까?

신경 섬유종증을 진단하는 데는 여러 가지 방법이 있습니다. 첫째, 의사는이 장애의 적어도 두 가지 전형적인 징후에 대해 증상을 논의하고 검사 할 것입니다. 종양의 존재, 크기 및 위치는 중요한 역할을합니다. 의사는 혈액 검사를 받거나 유전자 변이를 탐지하는 일련의 유전자 검사를 시행 할 수 있습니다. 마지막으로 엑스레이, 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 영상 (MRI)이 신경 주위 및 종양을 검사하는 데 필요할 수 있습니다. 의사가 제 2 형 신경 섬유종증을 의심하는 경우에는 귀하의 청력도 검사 할 것입니다.

신경 섬유종증의 발병을 예방할 수 있습니까?

불행히도 이것은 불가능합니다. 위험한 유전자가 있는지 알아 보려면 적절한 검사를 통과 할 수 있습니다.

신경 섬유종증은 어떻게 치료됩니까?

신경 섬유종증의 경우 종양의 성장을 예방하거나 막을 수 없으므로 치료의 주된 초점은 증상의 강도를 줄이고 줄이는 것입니다. 약물 치료는 통증과의 전쟁에서 도움이됩니다. 신경 섬유종증 유형 2의 경우 보청기 또는 뇌척수막 이식은 청력 손실을 보완하는 데 도움이됩니다.

가장 심한 경우에는 외과 의사가 가장 큰 생리적 또는 미용 적 불편을 유발하는 종양을 제거하는 수술이 필요할 수 있습니다. 그러나 종양은 다시 자랄 수 있습니다. 또한 수술의 도움으로 때로는 뼈 기형을 교정합니다.

악성 종양이있는 경우 방사선 치료, 화학 요법 또는 수술을 포함한 추가 치료가 필요합니다.

신경 섬유종증이있는 생활

신경 섬유종증은 치료되지 않지만 수명에 거의 영향을 미치지 않습니다. 동시에, 그의 증상은 시간이 지남에 따라 악화되며, 대다수의 사람들은 지속적인 치료가 필요합니다. 이를 통해 신경 섬유종증과 관련된 질병 및 장애를 조절 및 / 또는 예방할 수 있습니다.

선천성 심장병
시력 문제
말하기 문제
학습 장애
외부 변형
근력 약화
현기증.

신경 섬유종증의 사회적 및 심리적 측면은 매우 심각 할 수 있습니다. 이 질병은 친숙한 가정 작업을 수행하고 수행하는 능력에 중대한 영향을 미칩니다. 의사에게 가능한 모든 심리적 지원 방법에 관해 문의하십시오.

http://mojdoktor.pro/nejrofibromatoz/

신경 섬유종증

신경 섬유종증 (동의어 : neyrokutannaya 질환으로 Recklinghausen 증후군 phakomatoses, Recklinghausen의 질환 nevrinomatoz, 중추 및 말초 neyrinomatoz) - 유전성 시신경 외배엽 공통의 대사 장애에 의해 특징 phakomatoses 그룹의 질환 및 신경 줄기 또는지면을 따라 양성 종양 형성 (신경 섬유종)의 발생 그들의 파급 효과.

이 polysyndromic 질병으로, 신경계, 뼈, 피부, 눈, 청각 및 다수 내 조직의 기형이 관찰됩니다, 척수의 치매 또는 기형이 가능합니다.

이 질병의 징후는이 차이가 적지 만 여성보다 남성에서 더 자주 진단됩니다.

소아의 신경 섬유종증은 주로 생후 첫 달 또는 유아기에 나타납니다. 나중에는 사춘기 청소년 또는 성인에서 청소년기에 자주 접하게됩니다.

내용

병인학 및 병인

거의 절반의 경우 Recklinghausen 병은 17 번째와 22 번째 염색체의 돌연변이로 인해 발생합니다. 그 결과 특정 염색체, 또는 오히려 특정 단백질의 합성이 불충분하거나 생산이 완전히 폐지되는 과도한 세포 성장을 억제하는 특정 유전자가 재구성됩니다.

결과적으로, 병리학 적 분화에 대한 세포 성장 과정의 실패가있다. Schwann 세포, melanocytes, endoneural 섬유 아세포의 분화 및 증식이 손상됩니다. 이것은 여러 양성 종양이 피부뿐만 아니라 내부 기관 및 점막에 형성되는 원인입니다.

나머지 50 %의 사례는 상 염색체 우성 유전으로 선천적 인 기형을 설명합니다. 부모 중 한 명이 유전자 돌연변이를 가지고 있다면, 선천성 신경 종증이있는 아이를 가질 확률은 50 %입니다. 두 부모 모두 유전자 이상이있는 경우 신경 학적 장애를 가진 아이를 가질 위험은 66.7 %로 증가합니다.

피부 종양은 색소 세포와 결합 조직으로 구성됩니다. 신경 세포막에서 성장하는 신경 섬유종이나 신경종은 신경 줄기를 따라 형성됩니다. 종양의 크기가 다른 종양은 실질 조직을 포함하여 내부 장기에 나타납니다.

간 손상은 혈관 낭종의 형태로 확장 된 피부상의 지방 색소의 출현으로 야기됩니다.

망막 박리 종양 환자에서 양안의 패배는 홍채 과형 종 (Lith nodules)의 색소 반점이 나타나 시력 저하가 심하게 나타납니다.

사진들

임상 발현

신경 섬유종증의 증상은 다양합니다. 이 질병의 특징은 환자의 나이와 관련된 발현의 순서입니다. 출생 후 몇 년 내에 큰 반점과 피하 신경 섬유종 만이 나타날 수 있습니다. 후기 (5-17 세) 골격 기형에서 신경 섬유종증의 다른 뚜렷한 징후가 가능합니다.

질병의 첫 징후는 신체의 안료 반점의 출현입니다. 부모는 주근깨와 비슷한 피부에 얼룩이 있지만, 겨드랑이 나 사타구니 부위, 무릎 아래, 팔다리, 목 등의 특색없는 장소에 위치해야합니다. 종종 직경이 1.5cm 이상입니다. 옅은 색의 반점이 유백색이지만, 푸르스름하고 자주색이며 탈색 된 부분이있을 수 있습니다.

두 번째 특징은 신경 섬유종증의 말초 형태에서 발생하는 말초 신경의 다양한 신경초종 및 신경 섬유종의 발달이다. 탈장과 같은 종양은 피부 및 / 또는 몸통, 팔다리, 얼굴, 머리, 목의 피부 아래에 있습니다. 그들은 때로는 줄기에서 둥근 움직이는 결절이며 크기가 1 ~ 2cm이며 경우에 따라 거대한 신경 섬유종의 덩어리가 2kg 이상에 이릅니다.

각 형성은 주위의 피부보다 강렬하게 색이 나타납니다. 밀도가 높거나 부드러운 일관성이 있습니다. 머리카락 성장은 종양 상단에서 가능합니다. 그러한 종양을 누르면 손가락이 "무효화"됩니다. 일반적으로 피하 신경 섬유종은 촉진하기 쉽고 통증이 있습니다. 그들은 신경의 근위 가지의 과정에서 자랍니다.

피부 신경 섬유종은 말초 신경 가지에 영향을 미치고, 작은 버튼과 흡사 한 피부 표면에 있습니다. Plexiform 종양은 뼈, 근육 및 내장의 두께로 커져 큰 신경 줄기를 형성하기 때문에 가장 위험합니다. 이러한 큰 신경 섬유종은 장기를 압착하여 골격의 변형을 유도합니다. 제 1 형 신경 섬유종증 환자에서 신경 섬유 육종, 윌 름 종양, 혈관 신경 종양 등에서의 종양 형성의 악성 종양 (세포 악성 종양)의 위험이 높습니다.

종양의 출현과 성장에는 피부의 따끔 거림, 가려움증, 거위 덩어리 및 다른 유형의 감각 장애와 같은 주관적 감각이 수반됩니다. 임신 기간 및 출산 후, 사춘기 및 폐경기 및 심한 부상 중 신체의 호르몬 변화는 과거의 질병으로 성장을 촉진시키고 신경 섬유종의 수를 증가시킵니다.

또 다른 중요한 진단 표시는 홍채 결절 또는 과민성 홍반이다. Recklinghausen 병 환자의 94 %에서 눈의 망막에 작은 황갈색 색소 반점 형태로 검출되었습니다.

비주얼 애널라이저의 작업을 방해하는 시신경 종양의 출현은 안구 돌출증, 녹내장의 발병을 유발하여 결국 시력의 부분적 상실로 이어집니다. 청 신경의 수초 (myelin sheath)를 형성하는 슈반 (Schwann) 세포로부터의 신경 세포종 (neurinomas)의 형성은 양측 청력 상실을 초래한다.

시각 장애는 NF1의 특징이며 청력 장애는 NF2의 특징입니다. 신경 줄기의 말단 분지에서의 신경초종의 성장은 림프 부종의 발생으로 끝나는 림프의 흐름을 어렵게하며, 사지의 부피의 증가 ( "elephantiness")에 의해 나타납니다.

질병의 중심 형태에서는 신경 교종과 수막종의 출현으로 인해 뇌 신경과 척추의 패배가 발생합니다. 신경계에 대한 손상의 임상 적 증상은 형성의 크기, 뇌 또는 척수의 압축 정도에 달려 있습니다. 민감성이나 말의 상실, 운동 기능을 유지하는 동안의 불균형, 안면 신경 손상의 증상이 관찰 될 수 있습니다.

흔히 신경성 종증은 두개골 또는 팔다리의 비대칭, 척추 측만증 및 골격의 다른 이상과 결합됩니다. 정신 지체, 여성형 유방, 간질 발작, 조기 사춘기도 가능합니다. 동맥 고혈압, 내부 기관 및 뇌의 작은 혈관의 세포 과형성, 혈관 병변으로 인한 폐동맥 및 신동맥의 협착이 발생합니다.

Reklinghausen type 3 neurofibromatosis는 손바닥에 신경 섬유종이 존재하여 type 1과 type 2와 다릅니다. 유형 4의 경우 5 형 (segmental), 신경 섬유종 및 / 또는 착색 된 반점에 대해 많은 수의 피부 종양이 특징이며, 20 년 후 성인기에 나타나는 종양 형성이없는 경우에만 안색 반점이 존재합니다.

비디오

신경 섬유종증 진단

진단을 확인하는 것은 육안 검사, 촉진, 청진, 기존 임상 사진에 대한 추가 분석을 통한 과거력 검사를 포함하여 환자의 중요한 신체 검사입니다.

신경 섬유종증 유형 1의 진단을 확립하려면 다음 진단 기준 중 최소한 두 가지가 필요합니다.

http://medinfa.ru/illnlist/13/neirofibromatoz/

신경 섬유종증 (Reclinghausen 's disease)

이 기사에서는 신경 섬유종증과 같은 심각한 질병에 대해 이야기 할 것입니다. 당신은이 질병의 원인을 배우고, 첫 증상으로 그것을 알아 채는 법을 배웁니다. 독서 후, 당신은 병리 발달의 초기 단계에서 치료를 시작하는 것이 얼마나 중요한지 이해하게 될 것입니다. 당신은 질병과 싸울 수있는 민간 조리법뿐만 아니라 의료 및 외과 적 방법에 대해서도 알게 될 것입니다.

일반 정보

신경 섬유종증은 대부분 신경 조직의 세포에서 발생한 종양이 특징 인 유전 질환입니다. 의학적으로 이러한 종양을 신경 섬유종 또는 신경초종이라고 부릅니다. 신경 섬유종은 여러 가지 요소로 이루어져 있습니다.

신경 세포;
결합 조직;
림프구 (질병에 대한 신체의 저항성을 담당하는 혈액 세포).

초기 단계에서 질병은 간단한 안료 반점으로 오인 될 수 있습니다. 품질 저하를 막기 위해 즉시 의사와 상담해야합니다.

신경 섬유종증이 전체 세포 복합체에 영향을 줄 때 :

섬유 아 세포 (결합 조직 세포);
Schwann (신경 조직의 보조 세포);
돛대 (결합 조직 면역 세포).

병리학의 두 번째 이름은 Reklingauzen 병 (19 세기에 처음 언급 한 의사의 이름으로)입니다. 대부분의 경우 신경 섬유종증은 소아기 또는 청소년기에 나타나며 4-50,000 명의 어린이에게 영향을 미칩니다. 이 질병은 암컷과 수컷 모두에 영향을 미치지 만 후자는 암컷과 수컷에 더 민감합니다.

유형 및 단계

의사는 6 가지 유형의 신경 섬유종증을 구별합니다. 가장 흔한 것은 첫 번째 (2.5-3000 명당 1 건), 두 번째 (4-5000 명당 1 건), 다른 유형 (5 만명당 1 건)은 거의 없습니다.

첫 번째 유형입니다. 말초 신경이 영향을받습니다. 이 질병은 시력의 장기에 영향을 주며, 뼈는 변형됩니다. 홍채에 결절성 병변이 나타납니다. 이 유형의 대부분의 종양은 양성입니다.
두 번째 유형 이 질환은 시력과 청력에 손상을 입은 경우가 드물며 뇌에 종양이 형성됩니다. 병리학은 20-30 세 사이에 가장 분명하게 나타납니다.
세 번째 유형 (혼합). 이 질병은 중추 신경계, 시신경, 신경 섬유종이 형성되는 피부에 영향을줍니다.
네 번째 유형 (로컬). 질병은 피부의 한 곳에서만 나타납니다 (신경 섬유종과 색소 침착이 형성됨).
다섯 번째 유형. 이전 유형의 특징 인 결절 형성이없는 반면, 많은 색소 반점을 특징으로합니다.
여섯 번째 유형입니다. 이 질환은 주로 20 세 이후에 피부 종양에 나타납니다. 병리학은 유전 적이 아닙니다.

질병의 4 단계가 있습니다 :

이니셜. 별도의 반점과 신 생물이 등, 팔, 다리에 나타납니다.
뼈가 변합니다. 그것은 뼈의 변형이 특징입니다.
종양. 신경 교종, 결절 및 신경 섬유종이 피부에 나타납니다.
유기적 인 장애. 중추 신경계, 눈, 귀, 내 장기의 신경 종말은 완전히 영향을받습니다.

이유

이 질병의 정확한 원인은 여전히 의사에게는 알려지지 않았습니다. 일반적으로 받아 들여지는 견해에 따르면 병리학은 유전 적 결함에 기인한다. 17 번째 또는 22 번째 염색체가 가장 자주 영향을받습니다. 상속은 상 염색체 우성 방식으로 발생합니다. 즉, 사람이 결함있는 유전자의 소유자 인 경우, 그는 병리학 특유의 징후의 징후로 확실히 아플 것입니다. 무증상 병리가 누출되지 않습니다.

부모 중 한 명이 신경 섬유종증에 걸릴 경우이 병리가있는 아기를 가질 확률은 50 %입니다. 부모가 모두 아프면 확률은 66 %로 증가합니다. Reclinghausen 's 병이있는 사람에게서 친척 중 하나가이 병리를 가진 사람을 반드시 찾아냅니다.

이 연구에서 과학자들은 돌연변이 유전자가 뉴 로피 브로 민 단백질의 합성을 중단한다는 사실을 알아 냈습니다. 후자는 신경 세포의 증식을 담당합니다. 단백질이 없으면 조절되지 않은 세포 성장이 시작됩니다. 세포 외액의 조성 또한 변합니다.

유전성 질환의 유행에도 불구하고 때때로 신경 섬유종증은 단일 돌연변이의 결과입니다. 왜 이런 일이 발생하는지 설명하는 것은 매우 어렵습니다.이를위한 분명한 전제 조건은 없습니다.

사람이 이미 피부에 종양이있는 경우 (색소 침착, 종양) 이러한 요인은 성장을 촉진 할 수 있습니다.

사춘기;
임신과 수유;
피부 손상;
전염병;
약한 면역;
성형 외과, 마사지;
물리 치료.

증상

이 질병의 증상은 1 세 때 조기에 나타납니다. 초기 단계에서 이들은 피부와 뼈의 구조에 나타나는 외부 변화입니다. 나중에 내부 기관의 질병을 개발하십시오.

외부

질병의 외부 징후가 피부에 나타납니다. 유아기에는 6 ~ 15 년 동안 여러 개의 신경 섬유종이 색소 색소로 나타납니다.

아기의 색소 침착은 대개 몸통과 목 피부에 있습니다. 덜 일반적으로 그들은 얼굴이나 사지에서 볼 수 있습니다. 착색 지름은 1.5cm 이상이며 커피 색깔은 커피마다 다릅니다.

5 세에서 15 세 사이의 기간에는 몸 전체에 걸쳐 있지만 더 자주는 몸통, 목 및 머리에 위치하는 신경 섬유종이 활발히 성장합니다. 그들은 피하 조직의 양성 종양입니다. 신 생물은 피부 신경 말단에서 형성된 수많은 결절로 구성됩니다. 종양의 촉진시 두꺼워 진 신경의 얽힘이 나타납니다.

신경 섬유종 (neurofibromas)은 촉감이 부드럽고 쉽게 옮겨지며 촉진 중에 통증을 유발하지 않습니다. 주름살을 입은 종양을 덮고있는 피부. 때로는 신체의 신 생물이 너무 커서 10kg에 도달하고 가방처럼 몸의 표면에 매달 리곤합니다.

신경 섬유종은 혈관과 신경 말단을 쥐어 짜내기 때문에 림프 흐름을 방해합니다. 신체의 유체 부분의 고르지 못한 분포 때문에 부 자연스러운 모양과 크기가됩니다.

다중 신경종은 1, 2 및 4 가지 유형의 신경 섬유종증의 특징입니다. 타입 3의 경우, 이들은 손과 손바닥에 국한되어 있습니다. 제 5 형에서는 종양이 신체의 한 부분에만 위치하고 있으며, 6 번째 종양은 거의 없지만 색소 발현이 심해집니다.

질병의 외부 징후가 고려되고 골격의 발달 이상, 척추가 구부러지는 동안 두개골은 비대칭이됩니다. 초기 뼈의 결함은 눈에 띄게 나타납니다. 태아가 형성되는 동안에도 골격 형태의 첫 번째 변화가 발생합니다.

내부

신경 섬유종증의 증상은 피부 종양에만 국한되지 않습니다. 이 질환은 내부 장기 수준에서 신체에 영향을줍니다 :

신경계 신경 섬유종증은 주로 신경 말단에 영향을 미치기 때문에 중추 신경계는 앓고 있습니다. 신경 조직에 형성된 종양은 척수와 뇌 신경을 압박합니다. 그 결과, 연설, 전정기구가 방해받습니다. 간질 발작을 특징으로하는 제 2 형 질병.
소아에서는 정신병, 정신 지체 및 우울증을 일으키는 소두증 (뇌 및 두개골의 양이 줄어든 상태에서 태어난 병리)을 배경으로 질병이 발생합니다. 큰 두개 내 종양의 경우 발작이 가능합니다.
호흡기 시스템. 신경 섬유종은 혈액과 림프 혈관을 압박하기 때문에 호흡이 방해 받고 호흡이 짧아집니다. 때때로 천식이 발생합니다.
시각 분석기. 시신경의 종양은 시각 장애를 유발합니다. 의사들은 환자의 비자발적 인 안구 운동, 사시, 녹내장, 백내장 등을 말한다. 1 형 병리의 특징적인 증상은 Lisha 결절이라고 불리는 눈 홍채의 흰 반점입니다.

그것은 환자의 90 %에서 발견됩니다. 이와 함께 홍채에 갈색 반점이 나타날 수 있습니다. 그들은 환자를 위협하지 않지만 시력이 급격히 악화되는 증상입니다.

심장 혈관계. 신경 섬유종증은 혈관 협착 (협착)을 유발합니다. 위험한 결과는 신장과 뇌의 동맥 협착이 될 수 있습니다. 세포 성 증식증은 작은 혈관에서 발생합니다. 심부전, 부정맥이 있습니다.

내분비 시스템. 시간이 질병에 대한 치료를 시작하지 않으면, 그것은 초기 성적 발달을 유발합니다. 신 생물은 내분비샘에서 발생합니다.

청력 분석기. 청각 신경 종양을 압박하면 청력이 손상됩니다.

아픈 느낌

신체의 외부 및 내부 변화는 불편한 감각을 동반합니다. 가장 빈번한 불만 사항은 다음과 같습니다.

가려운 피부;
명확한 지방화가없는 심한 통증;
신체 일부의 감각 상실;
청력 감소, 시력 감소;
현기증, 두통;
일반적인 약점, 불쾌감;
조정의 부족;
기분 변화.

그러나 대부분의 환자들은 신체의 미적 외관을 걱정합니다. 이 불만으로 의사는 대부분 의사에게 간다.

짧고 간결하게 비디오의 질병의 원인과 증상에 대한 정보는 의사 Kotov A.S. 이 질병을 다루는 방법이 현대 의학을 제공하는지 배우게됩니다.

진단

색소 침착이 심할 때 또는 단일 피부 종양이있는 경우로 향하는 첫 번째 의사는 피부과 의사입니다. 대화 후 가족의 신경 섬유종증의 존재를 확인하고 진단에 대한 가정을 확인하는 경우 추가 조사를해야합니다.

컴퓨터 단층 촬영;
자기 공명 영상;
엑스레이
초음파;
audiometry;
웨버 테스트 (튜닝 포크로 청력 검사).

필요한 경우 의사가 귀하를 다른 전문가에게 의뢰합니다 :

검사가 끝나면 의료 전문가 그룹은 최소한 2 건의 징후가 발견되면 질병이 진행된다고 결론을 내립니다.

소아에서 직경 5 mm 이상의 5 가지 안료 형성;
사춘기 이후 환자에서 1.5 cm 이상의 직경을 갖는 6 가지 이상의 색소 형성;
피부 주름의 여러 색소 침착;
2 개 이상의 Lisha 결절;
2 개 이상의 신경 섬유종;
시력의 기관에있는 신경의 팽창;
뼈 모양이 바뀐다.

이러한 증상은 신경 섬유종증의 징후가있는 가족의 친척에 의해 확인됩니다.

종양학을 개발할 위험이 있습니까?

암이 1 형 신경 섬유종증 환자에게서 양성 종양으로 진행될 수는 있지만, 드물게 발생합니다. 환자는 종양 형성의 변화를 몸에서 오랫동안 느낄 수 없습니다. 자기 진단 중 주목할 가치가있는 주요 증상은 신체의 여러 부분 (머리, 등, 어깨, 목)에 심한 통증입니다.

이와 함께 암의 다른 징후가 있습니다.

몸의 한 부분의 날카로운 증가;
졸음, 허약, 공황 발작;
마비 또는 화상의 감각이 종양의 영역에서;
만성 질환의 면역 증진 및 악화

의료기관에서의 종양학 진단은 CT와 MRI의 도움으로 수행됩니다. 외과 적 치료 또는 방사선 요법은 단일 악성 종양에서만 시행됩니다. 많은 암이있는 경우 수술이나 화학 요법은 효과가없는 것으로 간주됩니다. 이 경우 환자는 유지 관리 과정 (통증을 완화하고 면역 체계를 강화시키는 약물)을 처방받습니다.

외과 및 외과 치료

의학에서 신경 섬유종증 치료의 문제는 여전히 열려 있습니다. 질병의 사람을 완전히 없애기위한 마약은 존재하지 않습니다. 의사는 증상의 징후를 약화시키고 병리학의 적극적인 발달을 억제 할 수 있습니다.

약물 치료

- "Ketotifen". 정제는 알레르기에 사용됩니다. 신경 섬유종증과 관련하여, 그들은 비만 세포를 안정화 시키는데 유용합니다. 치료의 한 과정은 2 개월, 하루 4mg의 약물입니다.

- 리다 자. 약물의 주성분은 히알루 론산입니다. 그것은 유출 물의 유출을 자극하고 붓기를 완화 시키며 관절의 이동성을 개선하고 피부의 흉터를 치료합니다. 치료 과정은 환자의 나이에 따라 최대 64 단위 용량의 30 회 주사입니다.

- "펜 카롤." 항히스타민 약은 알레르기에 사용됩니다. 히스타민의 작용을 약화시켜 혈관을 강화시킵니다. 질병 발병 후 첫 2 주 동안 효과적입니다. 이 기간 동안 3-5 정을 하루 3 회 복용하십시오.

- Thigazon. 비타민 A가 함유 된 약. 면역 체계를 강화하고 피부의 각질화 과정을 정상화하는 데 사용됩니다. 치료 과정은 최대 2 개월입니다. 일일 투약량은 30 ~ 75mg입니다.

신경 섬유종증 환자는 예기치 못한 감정 기복이 일어나기 쉽기 때문에 의사는 진정제를 처방합니다.

고통에 시달리는 사람은 진통제를 먹습니다.

신체의 대사 과정을 정상화하려면 다음 약물을 사용하십시오.

외과 개입

의사는 종양이 인접한 내장 기관을 쥐고 피부의 신경 섬유종을 제거하는 경우 외과 적 치료를 사용합니다. 이 작업은 중요한 이유로 만 임명됩니다.

그것은 중요합니다! 외과 의사의 개입은 질병의 진행을 자극 할 수 있습니다. 신경 섬유종의 제거는 새로운 형성의 성장을 가속화시킵니다.

수술이 진행된 경우, 재활 과정에서 :

다이어트를 따르십시오. 과일과 야채, 삶은 또는 조림 생선, 고기 (쇠고기, 칠면조, 닭고기), 곡물 빵을 더 많이 먹습니다. 지방질, 짠맛, 훈제, 신맛 나는 음식은 먹지 말고 반제품으로 도취하지 마십시오.
장시간 태양에 노출되거나 화학 물질에 노출되지 않도록하십시오.
술과 흡연을 포기하십시오.
리조트는 실현 가능한 육체 노동에
신체의 호르몬 변화를 조절하십시오.

신속한 회복을 위해 의사는 다음과 같이 처방합니다.

항공 요법;
전문 리조트에서 치료의 지속;
치료 운동.

대부분의 경우 신경 섬유종증의 예후는 유리합니다.

민속 요리법

전통적인 치료 방법으로는이 병을 완전히 없앨 수는 없습니다. 의사들은 의학 요법과 병행하여 사용하기를 권유하지만 수술 후 회복에 가장 적합합니다.

국물 celandine

성분 :

celandine의 건조 잎 - 40 g.
끓는 물 - 1 tbsp.

요리 방법 : 컵에 celandine의 잎을 놓고 끓는 물 한잔을 부으십시오. 20 분 동안 주장하십시오.

신청 방법 : 하루 3 번 식사 반 전에 유리를 반입하십시오. 치료 과정은 1-2 개월입니다.

결과 : 종양 성장이 느려지고 통증이 사라집니다.

우엉 요리

성분 :

우엉의 뿌리와 줄기 - 40g.
끓는 물 - 1 tbsp.

요리 방법 : 우엉의 뿌리와 줄기를 그릇에 담고 그 위에 끓는 물을 부으십시오. 15 분 동안 주장하십시오.

신청 방법 : 매일 식사 전에 100 ml 3 회 마 십니다. 치료 과정은 1-2 개월입니다.

결과 : 통증이 사라지고 림프 배수 자극으로 붓기가 가라 앉습니다.

모란 뿌리 달임

성분 :

모란 뿌리 - 40 g.
끓는 물 - 3 tbsp.

요리 방법 : 모란 뿌리를 보온병에 넣고 그 위에 끓는 물을 부으십시오. 30 분 동안 주장하십시오.

신청 방법 : 1 일 3 회 유리 반으로 주입하십시오. 치료 과정은 1-2 개월입니다.

결과 : 불면증, 우울증. 모란은 엔돌핀 (몸에서 행복감을주는 호르몬) 생산에 기여합니다. 복용 후 복용 정취가 안정화됩니다.

그것은 중요합니다! 전통 의학은 질병을 완전히 없애지는 못하지만 속도가 느려지고 증상이 감소합니다.

질문 답변

마약 치료는 병리학 적 과정을 역행시킬 수 있고 종양 크기를 감소시킬 수 있습니까?

약물 치료는 질병의 발달을 억제하지만 신체의 과정을 역전시킬 수는 없습니다. 진단과 치료가 일찍 시행 될수록 환자에게 더 좋습니다. 질병의 진행 속도는 느려질 수 있지만 현대 의학은 그것을 완전히 없앨 수는 없습니다.

신경 섬유종증의 경우 장애가 있습니까?

장애는 신경 섬유종증의 발현 비율에 따라 환자에게 주어진다 :

10 ~ 30 % - 장애는 확립되지 않았다.
40 ~ 60 % (피부 결함이있는) - 3 그룹의 장애;
60에서 80 % - 2 그룹의 장애;
80 ~ 100 % - 1 그룹의 장애.

40 ~ 100 %의 증상이있는 어린이에게는 "장애 아동"카테고리가 지정됩니다.

장애를 결정하려면 의사와 MRI와상의하십시오. 정신 지체의 존재는 의료위원회의 특별 테이블에 의해 결정됩니다.

신경 섬유종증으로 임신 할 수 있습니까?

아이를 임신하려고 계획하고있는이 질병이 가족 중에있는 경우 건강 진단을 통과하십시오. 임신은 몸에서 "졸 수있는"질병의 발달을 가속화합니다. 신경 섬유종증의 진행 가능성이 높으면 임신은 금기입니다. 또한주의 : 50 %의 병리학은 어린이에게 상속됩니다.

http://nashdermatolog.ru/boleznikozhi/nasledstvennye-zabolevaniya/nejrofibromatoz.html

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