Lymphogranulomatosis : 질병의 원인, 증상 및 치료

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Lymphogranulomatosis : 질병의 원인, 증상 및 치료

Lymphogranulomatosis, 또는 Hodgkin의 림프종은 종양학적인 질병이지만, 20 세기 중반 70 대 초반에 대다수의 환자에서 잠재적으로 치료 가능하다고 인정되었습니다. 최근 몇 년 동안 호 지킨 병 치료법에 대한 연구가 활발히 진행되어 왔으며 여러 환자 그룹에 대해 최적의 치료법이 선택되었습니다.

이 질병은 무엇인가?

Lymphogranulomatosis는 임파선을 구성하는 림프 성 조직의 종양입니다. 동일한 조직은 비장과 골수뿐만 아니라 다른 기관에서도 소량 존재합니다. lymphogranulomatosis에서 병변은 영향을받는 기관 - 육아종에서 발생합니다.

구강 외상증 : 암이든 아니든간에?

과학적으로 암은 상피 조직에서 유래 한 악성 종양으로 외부로부터 몸을 덮고 내부의 장기 내강을 줄 지어 있습니다. 림프 성 조직은 상피에 속하지 않으므로, 임파선 삼투 증은 의학적인 의미에서 암이 아닙니다. 그러나, Hodgkin의 림프종과 암에는 일반적인 특징이 있습니다 :

악성 성장과 전이 능력;
환자의 고갈, 중독의 증상;
형질 전환 된 세포를 죽이기위한 치료의 필요성 - 방사선과 화학 요법.

따라서 가정 수준에서 림프절 종양이 림프절의 암으로 생각된다고해서 의사로부터 특별한 반대가 제기되지는 않습니다.

개발의 원인과 메커니즘

15 세에서 30 세 사이의 젊은 남성과 여성 모두가 가장 흔합니다. 이환율의 두 번째 물결은 주로 50 세 이상 남성에게 영향을줍니다.

질병의 원인을 알 수 없습니다. 이것은 이온화 방사선 또는 림프절 세포의 돌연변이를 일으키는 독성 물질의 작용에 의해 발생한다고 믿어집니다. 바이러스 성 손상은 배제되지 않습니다.

예를 들어 비호 지킨 림프종과 구별되는 호 지킨 림프종의 가장 특징적인 형태는 두 종류의 악성 세포가 존재한다는 것입니다.

적어도 두 개의 핵을 가진 거대 세포 - Reed-Sternberg 세포;
하나의 핵을 가진 큰 세포 - 호 지킨 세포.

또한, 종양은 림프구, 혈장 세포 및 기타 혈액 세포로 구성됩니다. 그것은 하나의 중심부에서부터 자랍니다. 보통 목 림프절, 쇄골 상부 및 종격동 (가슴의 폐 사이의 틈새, 척추 뒤의 흉골 앞쪽의 틈새)에 위치합니다. 전이는 혈액과 림프관을 통해 퍼지고 폐, 신장, 위장관, 골수에 영향을 미칩니다.

첫 단계에서 오직 하나의 림프절 만이 영향을받습니다. 두 번째 단계는 적어도 두 그룹의 림프절이 횡격막의 한쪽면 (예 : 자궁 경부 및 종격동)에 영향을 미칠 때 표시됩니다. 세 번째 그룹 - 림프절이 횡격막의 상단과 하단뿐만 아니라 비장에도 패배합니다. 네 번째 단계에서는 간과 다른 기관으로의 전이가 생기고 일차적 인 초점이 감지되지 않을 수 있습니다.

증상

질병의 증상은 다를 수 있지만 가장 특징적인 증상은 의사가 림프 각화 부전증에 대해 생각하게하는 원인이됩니다.

질병의 발병은 점진적 일 수 있습니다. 이 경우 환자 자신은 확대 된 림프절을 발견합니다 (예 : 자궁 경부). 그들은 고통이 없으며 서로 그리고 주변 조직에 납땜되지 않습니다. 다른 림프절도 증가 할 수 있습니다 : 종아리에서 복부, 복부. 이 경우 첫 번째 증상은 기침, 호흡 곤란 및 삼킴 장애가 발생한 종격동 장기의 압박 일 수 있습니다.

많은 경우에 질병은 발열과 중독으로 시작합니다. 설명 할 수없는 신체 온도가 39도 이상으로 상승하는 경우, 잠시 동안 온도가 정상으로 돌아옵니다. 이 경우 환자는 밤에는 무거운 발한, 약점과 체중 감량에 대해 불평합니다. 이것은 종양 세포의 폐기물 생성물 중독 (중독)의 징후입니다.

질병의 또 다른 특징적인 증상은 피부의 광범위한 가려움증입니다. 그것은 환자의 10-50 %에서 발생합니다.

호 지킨 병의 전형적인 발병은 종격동의 주요 초점의 국소화, 흉막 및 폐의 손상과 림프관 손상을 동반 한 림프절의 빠른 침윤 (침윤) 성장과 관련됩니다. 호흡 곤란, 가슴 통증, 지속적 마른 기침이 동반됩니다.

진단

환자 검사, 신체 검사는 의무 사항입니다. 진단을 확인하는 방법은 제거 된 림프절의 조직 학적 검사입니다 (현미경으로 조직 구조 분석).

환자는 다음과 같은 검사를받습니다.

완전한 혈구 수;
알부민, 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 젖산 탈수소 효소, 빌리루빈 및 그 분획물, 트랜스 아미나 제, 크레아티닌의 결정과 혈액의 생화학 분석.

혈액 검사에서 환자의 절반이 백혈구 (주로 호중구)의 함량을 증가 시켰고, 질병의 후기 단계에서는 백혈구, 특히 림프구의 수가 정상 이하가되었습니다. 적혈구 침강 속도의 증가, 호산구 증가가 결정될 수 있는데, 이는 범 혈구 감소증, 즉 혈액 생성의 억제로 인한 모든 혈액 세포의 수의 감소이다.

흉부 X 선 검사는 두 가지 방법으로 시행됩니다. X 선 사진에서 변화가 없다면 종격동의 작은 림프절을 확인하기 위해 전산화 단층 촬영이 필요합니다. 림프절에 막대한 손상이있는 경우 전산화 단층 촬영도 시행됩니다.이 경우 폐, 흉골, 흉막 및 심낭에서 종양의 발아를 나타내는 데 도움이됩니다. 흉부의 형광 검사는 림프 각화 부전증에 대한 의미있는 정보를 제공하지 않습니다.

흉부 선 근처의 쇄골 하 부위에 위치한 림프절의 초음파 검사, 특히 촉진이 어려운 부위에 위치. 영향을받은 림프절 중 하나 제거. 진단은 그러한 림프절 Reed-Sternberg 세포에서 발견 된 후에 만 이루어집니다.

골격 시스템을 평가하려면 방사성 동위 원소 진단을 실시하십시오. 뼈의 병변을 발견하면이 영역에 대한 대상 X 선 또는 단층 촬영이 수행됩니다.

장골 뼈의 양측 부비동 절골도 필요합니다. 이것은 골수 손상을 진단하는 유일한 방법입니다.

일부 경우에는 간 및 비장의 진단 복강경 검사 및 생검뿐만 아니라 종격동 경 검사 또는 종격동 절개 (종격동 절개)와 함께 영향을받는 림프절의 생검이 표시됩니다.

전체 검사 컴플렉스가 수행 된 경우 최적의 치료 프로그램을 선택하는 것이 어렵지 않습니다.

치료

호 지킨 림프종 환자를 치료하는 주요 방법은 화학 방사선 요법을 병합하는 것입니다.이 화학 요법은 종양 질량의 양, 즉 모든 장기에 종양 세포의 총수에 따라 강도가 다릅니다.

또한 예측은 다음 요소의 영향을받습니다.

종격동의 방대한 병변;
확산 된 비장의 침윤 및 확대 또는 병변이 5 개 이상있는 경우;
림프절 외부의 조직 손상;
세 개 이상의 영역에서 림프절;
ESR의 증가는 A 단계에서 50 mm / h보다 크고 B 단계에서 30 mm / h보다 큽니다.

초기 유리한 예후를 가진 환자의 치료를 위해서는 2 ~ 4 코스의 화학 요법이 영향을받는 림프절의 방사선 조사와 함께 사용됩니다. 중기 예보가있는 그룹에서는 4-6주기의 다 화학 요법과 림프절의 감염된 부위를 조사합니다. 질병의 예후가 좋지 않은 환자의 경우, 8 가지 다 화학 요법과 영향을받는 림프절의 큰 배열이있는 구역의 방사선 조사가 수행됩니다.

호의적 인 과정을 통해 장기간에 걸친 질병의 완화가 발생합니다. 심한 경우에는 폐의 병변, 간 진행 및 고갈, 만성 신부전과 함께 신장 아밀로이드증이 발생합니다. 면역 억제의 배경에서 박테리아 감염 (폐렴, 신우 신염 등)이 발생합니다. 호 지킨 병의 배경에서 헤르페스 심플 렉스 바이러스는 종종 활성화되고, 결핵, 브루셀라증, 톡소 플라스마 증이 합병 될 수 있습니다. 치료를받지 않으면 평균 수명은 약 2 년입니다.

연락 할 의사

lymphogranulomatosis를 의심하는 경우, 초기 진단 후 환자를 혈액 학자에게 의뢰하는 치료사에게 연락 할 수 있습니다. 치료는 혈액 학자에 의해 수행됩니다. 또한 면역 학자를 방문하고 감염성 합병증의 위험을 확인하는 것도 유용합니다.

http://myfamilydoctor.ru/limfogranulematoz-prichiny-simptomy-i-lechenie-zabolevaniya/

질병의 림프구 구증증 원인

Lymphogranulomatosis (두 번째 이름은 Hodgkin의 림프종)는 많은 종양학 질환을 말하며 림프계의 질병으로 특징 지어지며 림프 조직에서 Berezovsky-Sternberg-Read 세포 (이 질환을 발견 한 과학자)를 식별 할 수 있습니다.

이 질병은 어린이와 성인에서 진단됩니다. 사춘기 아이들에서 주로 발견되는 림프 각화 부전증은 20 세, 50 세의 성인 에게서도 발생합니다.

이게 뭐야?

호 지킨 림프종 (Hodgkin 's lymphoma) (Hodgkin 's disease, Hodgkin 's disease, malignant granuloma)은 림프절 조직의 악성 질환으로, 영향을받는 림프절의 현미경 검사에서 발견되는 거대한 Reed-Berezovsky-Sternberg 세포 (영어)의 특징입니다.

이유

최근까지는 림프 각화 종증이 전염병으로 간주되었습니다. 그것의 원인이 결핵균 일 수 있다고 믿어졌습니다. 덜 일반적으로 스트렙토 코커스, 대장균, 창백한 스피로 체테 및 디프테리아 바실러스에 대해이 역할이 처방되었습니다. 호 지킨 병의 바이러스 병인에 대한 제안도 있었지만 확인되지 않았습니다.

현재 종양 신 생물 (혈종 및 백혈병)이 조혈 계의 확실한 병리로 간주되고 베레 조프 스키 스턴 버그 (Berezovsky-Sternberg)의 악성 세포가 호 지킨 병 (Hodgkin 's disease)의 발병을 유발한다는 것이 확인되었다.

또한 질병 발생에 영향을 줄 수있는 특정 요인을 완전히 이해하지 못했습니다. 여기에는 생활 습관, 나쁜 습관, 식습관 및 직업 위험이 포함됩니다. 일부 연구는 전염성 단핵구증이나 피부 질환이 의류 또는 목공 산업, 농업 분야뿐만 아니라 화학자 및 의사들에게도 종사하는 사람들에게 호 지킨 병의 위험 가능성에 대한 자료를 제공합니다.

한 가족 또는 한 팀의 여러 구성원간에 호 지킨 병 (Hodgkin 's disease) 사례가보고되었습니다. 이것은 바이러스 성 병인의 약한 독성 감염과 유기체의 유전 적 소인의 역할의 존재를 암시하지만 아직 확실한 증거는 없다. 따라서 호 지킨 병의 확실하고 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

병리학 적 해부학

생검 표본에서 거대 Reed-Berezovsky-Sternberg 세포와 그 단핵 전구체 인 Hodgkin 세포의 검출은 림프 각화 종증의 진단에 없어서는 안 될 기준이다. 많은 저자들에 따르면이 세포들만 종양 세포라고합니다.

다른 모든 세포와 섬유증은 종양 성장에 대한 신체의 면역 반응을 반영합니다. lymphogranulomatous 조직의 주 세포는 원칙적으로 표현형 CD2, CD3, CD4> CD8, CD5의 크기가 작고 성숙한 T- 림프구 일 것이며 B- 림프구 수가 다릅니다. 다양한 정도에서, 조직 구균, 호산구, 호중구, 형질 세포 및 섬유증이 존재합니다.

따라서 4 가지 주요 조직 학적 유형이 있습니다 :

결절 경화증의 변이 형이 가장 흔한 형태이며, 모든 경우의 40-50 %입니다. 그것은 일반적으로 젊은 여성에서 발생하며, 종종 종격동 림프절에 위치하며 좋은 예후를 보입니다. 림프액 조직을 "절점"으로 나누는 섬유질 코드를 특징으로합니다. 그것은 두 가지 주요 특징을 가지고 있습니다 : Reed-Berezovsky-Sternberg 세포와 lacunary 세포. Lacunar 세포는 크기가 크고 핵이 많거나 다엽 핵 (multi-lobed nucleus)이 하나 많으며 세포질은 넓고 가볍고 거품이납니다.
림프구 편식 세포 변이 형 - 호 지킨 림프종의 약 15 %. 더 자주, 35 세 미만의 남자는 아프다. 그것은 초기 단계에서 발견되고 좋은 예후를 갖는다. 성숙한 림프구가 우세하고 Reed-Berezovsky-Sternberg 세포는 드물다. 낮은 악성 종양의 선택.
림프계 조직의 억제와 변종은 희귀, 경우의 5 % 미만입니다. IV 기 질환과 임상 적으로 일치합니다. 노인 환자에서 더 흔합니다. 생검에서 림프구가 완전히없는 것은 Reed-Berezovsky-Sternberg 세포가 층 또는 섬유 가닥의 형태로 또는 그 조합으로 지배됩니다.
혼합 세포 변이 형 - 호 지킨 림프종 환자의 약 30 %. 개발 도상국에서 가장 빈번한 선택은 어린이, 노인입니다. 더 자주 남성이 아플 수 있으며, 임상 증상으로 전형적인 II-III 병기에 해당하며 그 과정을 일반화하는 경향이 있습니다. 현미경 사진은 다양한 Reed-Berezovsky-Sternberg 세포, 림프구, 혈장 세포, 호산구, 섬유 아세포를 가진 큰 다형성으로 구별됩니다.

이 질병의 발병률은 세계에서 모든 악성 종양의 비율의 약 1 %이고 모든 악성 림프종의 약 30 % 인 약 1/25 000 명 / 년입니다.

증상

사람이주의하는 첫 번째 증상은 림프절이 확대 된 것입니다. 이 질병의 발병은 피부 아래에 조밀 한 형성이 증가하는 것을 특징으로합니다. 그들은 접촉하기가 쉽지 않고 때로는 크기가 줄어들지 만 나중에 다시 증가 할 수 있습니다. 술을 마신 후에는 림프절의 유의 한 증가와 통증이 관찰됩니다.

경우에 따라 몇 군데의 국소 림프절의 증가가 가능합니다.

자궁 경관과 연골 쇄골 - 경우의 60-80 %;
종격동 림프절 - 50 %.

환자의 국소 증상과 함께, 일반적인 증상 (B 군 증상)은 심각하게 방해받습니다.

밤에 과도한 발한 (여성과 남성의 과도한 발한 원인 참조).
무제한 체중 감소 (6 개월 동안 체중의 10 % 이상);
1 주일 이상 지속되는 발열.

클리닉 "B"는이 질병의보다 심각한 증상을 특징으로하며 중환자 치료의 임명에 대한 필요성을 판단 할 수있게합니다.

호 지킨 병의 특징 인 다른 증상 중에는 다음과 같은 것이 있습니다.

가려움증;
Ascites;
약점, 힘의 상실, 식욕 부진;
뼈 통증;
기침, 가슴 통증, 호흡 곤란;
복통, 소화 불량.

어떤 경우에는 오랜 기간 동안 호 지킨 병의 유일한 증상은 피로감이 끊임없이 나타나는 경우입니다.

호흡 곤란 문제는 흉부 림프절의 증가와 함께 발생합니다. 노드가 커짐에 따라 점차 기관을 압박하여 지속적으로 기침과 다른 호흡 문제를 일으 킵니다. 이러한 증상은 앙와위 자세에서 악화됩니다. 어떤 경우에는 환자가 흉골에 통증을 보입니다.

lymphogranulomatosis 질병의 단계

육아 종증의 임상 적 발현은 점진적으로 증가하고 4 단계를 거칩니다 (과정의 유병율 및 증상의 정도에 따라 다름).

1 단계 - 종양은 한 영역의 림프절 (I) 또는 림프절 외부의 동일한 장기에 위치합니다.

2 단계 - 다이어프램의 한쪽면 (위 또는 아래) (II) 또는 다이어프램 (IIE)의 한면에있는 기관 및 림프절의 2 개 이상의 영역에서 림프절이 패배합니다.

3 단계 - 기관 (IIIE)의 패배 또는 비장의 패배 (IIIS)와 함께 또는 함께하지 않고 횡경막 (III) 양측의 림프절 패배.

III 기 (1) - 종양 과정은 복강의 상부에 국한되어 있습니다.
III 기 (2) - 골반강과 대동맥에 위치한 림프절 손상.

병기 4 - 간, 신장, 내장, 골수 등의 림프절 이외의 병이 내부 장기에 퍼짐

E, S 및 X 문자를 사용하여 위치를 명확히하기 위해 그 값을 아래에 제공합니다. 각 단계는 아래의 범주 A와 B로 각각 세분됩니다.

문자 A - 환자의 질병의 증상 없음

문자 B는 다음 중 하나 이상이있는 문자입니다.

지난 6 개월 동안 초기 체중의 10 % 이상을 설명 할 수없는 체중 감량,
원인 불명의 열 (t> 38 ° C),
무거운 땀.

E라는 종양은 큰 림프절의 영향을받는 그룹 근처에있는 장기와 조직으로 전파됩니다.

편지 S - 비장의 패배.

문자 X는 대규모 교육입니다.

진단

오늘날 악성 육아종을 확인하는 것은 실험실 검사와 도구 검사의 가장 현대적인 방법으로 사용됩니다. 설립 :

광범위한 혈액 검사;
종양 마커 수준에 대한 고도의 특수 모니터링 테스트;
PET 연구;
복막 장기, 가슴 및 목의 MRI;
방사선 촬영;
복막과 골반 지방의 림프절 초음파.

종양의 형태 학적 상태는 림프절 구두법이나 듀얼 코어 대형 세포 (Reed-Berezovsky-Sternberg)를 확인하기 위해 노드를 완전히 제거하는 방법에 의해 감지됩니다. 골수 연구 (생검 후)의 도움으로 다른 악성 신 생물을 제외하고 분화 된 진단이 수행됩니다.

아마도 세포 유전학 및 분자 유전 검사의 임명 일 것입니다.

호 지킨 병을 치료하는 방법?

호 지킨 병 환자를 치료하는 주된 방법은 복합 화학 요법 (chemoradiotherapy)으로, 종양의 체적, 즉 모든 장기의 종양 세포 수에 따라 강도가 다릅니다.

또한 예측은 다음 요소의 영향을받습니다.

종격동의 방대한 병변;
확산 된 비장의 침윤 및 확대 또는 병변이 5 개 이상있는 경우;
림프절 외부의 조직 손상;
세 개 이상의 영역에서 림프절;
ESR의 증가는 A 단계에서 50 mm / h보다 크고 B 단계에서 30 mm / h보다 큽니다.

예측

lymphogranulomatosis에 대한 예후에서 가장 큰 가치는 질병의 단계입니다. 이 병기 4 기 환자의 경우 1-2 기, 95 %의 환자에서 75 % 5 년 생존율이 관찰됩니다. 예후 적으로 중독의 징조는 가난합니다. 질병의 불리한 경과의 초기 징후는 활동의 "생물학적"지표입니다.

생물학적 활동 지표는 다음을 포함한다 :

알파 -2- 글로불린 10g / l 이상,
합 토글 로빈 1.5 mg % 이상,
총 혈액 검사 ESR이 30 mm / h 이상 증가하고,
피브리노겐의 농도를 5g / l 이상으로 증가시키고,
cerruloplasmin은 0.4 멸종 유닛 이상.

이 5 가지 지표 중 2 가지 이상이 지정된 수준을 초과하면 프로세스의 생물학적 활성이 확인됩니다.

예방

불행히도, 현재까지이 질병의 효과적인 예방은 개발되지 않았습니다. 재발 예방에 더 많은주의를 기울여야하는데, 이는 호 지킨 병에 대한 처방 된 치료 프로그램을 엄격하게 준수하고 일상 생활에서 필요한 처방과 리듬을 시행해야합니다.

질병의 재발현의 가장 흔한 원인 중에는 일사량, 임신이 있습니다. 이 질병에 걸린 후에는 임신의 가능성은 용서받은 순간으로부터 2 년 후에 받아 들여질 수 있습니다.

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림프 구증 - 분류, 단계 및 증상, 진단, 치료 및 예후

호 지킨 병 (Hodgkin 's disease) 또는 호 지킨 병 (Hodgkin 's disease)은 육아종 (림프 조직의 국소 성장)의 형성과 함께 발생하는 악성 종양의 형성 과정입니다. 통계에 따르면 평균 발생률은 10 만 명당 2 ~ 3 건입니다. 일반적으로이 질병은 20 세에서 30 세 사이의 청소년이나 60 세 이상 노인에게서 발생합니다. 여성의 경우, 호지 킨 (Hodgkin) 병은 1.5-2 배 적은 빈도로 발생합니다.

호 지킨 병이란 무엇인가?

림프 조직의 악성 증가는 림프 각화 종증 또는 호 지킨 림프종이라고합니다. 이 질병의 특징은 거대 베레조프스키 - ten텐 베르그 세포, 비장이 확대 된 것, 림프절 (쇄골 상부, 종격동, 하악)의 일부 군으로 육아종이 형성된다는 것입니다. 종종 임상 결과에는 급속한 체중 감소, 지속적인 약점, 졸음이 포함됩니다.

호 지킨 림프종 (Hodgkin 's lymphoma)에서, 종양의 발생은 단독으로 발생한다. 하나의 병변에서 발생하지만 이후의 전이와 함께 폐, 신장, 골수, 위장관의 기관 및 비뇨 생식기의 특징적인 변화가 발생합니다. 악성 육아종의 형성 원인은 분명하지 않습니다. 임상 실습에서 호 지킨 병의 발생에 대한 몇 가지 이론이 고려됩니다 : 바이러스, 유전 및 면역.

바이러스 성 원인은 지연된 단핵구증과 홉킨스 (Hodgkin) 림프종의 발생과 함께 엡스타인 - 바 바이러스 (Epstein-Barr virus) 항체의 혈액 내 존재와의 연관성이있는 임상 연구 결과에 의해 확인됩니다. 레트로 바이러스의 영향 인간 면역 결핍 바이러스. 유전 적 원인은 혈액 친척에서 호 지킨 병이 빈번히 발생하는 것으로 나타납니다. 면역학 이론의 출현은 면역 반응의 형성과 함께 태아에게 어머니의 임파구가 전이 될 확률 때문이다.

호 지킨 병의 분류

다른 장기 (간, 위장, 폐, 피부)에 악성 세포가 출현하여 국소적인 형태의 림프절 만 생기고 일반화됩니다. 지형상의 이유로 다음과 같은 형태의 질병을 구별합니다 :

주변 장치;
종격동;
폐;
복부;
피부;
뼈;
위장;
긴장한.

가장 흔한 국소화 형태는 폐와 위장관의 임포 혈관 침윤증입니다. 병리학 적 과정의 발달 속도에 따라, 호 지킨 병은 급성과 만성으로 나뉩니다. 첫 번째 특징은 급속한 과정 (초기 단계에서 말단까지 수개월)으로 특징 지어집니다. 만성 과정은 오래 지속되고, 수년간 지속되며 악화와 무증상 기간의주기가 번갈아 나타납니다.

악성 종양의 구조 및 세포 요소의 정량적 비율에 따라 병리학의 4 가지 조직 학적 (조직) 형태가 구분됩니다.

림프 - 게이팅. 다량의 림프 조직을 가진 종양은 제한되거나 광범위하게 조절되지 않는 림프구의 성장으로 보입니다. 이 유형은 가장 유리한 것으로 간주되며, 괴사 과정이나 종양의 경화 (기능적 결합 조직의 대체)없이 진행됩니다.
결절성 경화증. 이 병리학 형태는 호 지킨 병의 모든 경우의 30-60 %에 이르는 가장 일반적인 병입니다. 그것은 결절의 형태로 결합 조직의 뚜렷한 증식이 특징입니다. 질병의 과정의 특징은 느리고 점진적인 진행입니다.
혼합 셀. 그것은 호 지킨 병의 모든 경우의 20-40 %를 차지하고 다발성 섬유 (결합 조직) 병소로 나타나며 혈액 세포의 다형성 증식 (증식)으로 인한 극히 불리한 과정을 특징으로하며 괴사 경향이 있습니다.
림프계 결핍. 희귀 한 유형의 호 지킨 병은 모든 경우의 5 %에서 발생합니다. 그것은 림프구의 수가 급격히 감소하거나 완전하게 사라지는 것을 특징으로합니다. 림프 결핍증에는 확산 성 경화증과 망상 형의 두 가지 형태가 있습니다. 첫 번째 경우 병리학 섬유 성 병소에는 Berezovsky-Sternberg 또는 Hodgkin 세포의 군집이 있고 두 번째 경우에는 병리학 적으로 거대한 림프계 조직의 다핵 또는 단핵 세포가 있습니다.

무대

호 지킨 병의 임상 분류에서 종양 진행의 정도에 따라 4 단계가 있습니다.

지역 (I). 한 그룹의 림프절 (I) 또는 한 개의 기관 (IE)이 영향을받습니다.
지역 (II). 횡격막 (II)의 같은쪽에 위치한 2 개 이상의 림프절 그룹 또는 림프계 (IIE)에 속하지 않는 하나의 장기는 종양 과정의 영향을받습니다.
일반화 (III). 영향을받는 림프절은 횡격막의 양쪽에 위치합니다. 또한, 외 흉부 기관 (IIIE) 또는 비장 (IIIS)이 영향을받을 수 있습니다.
Disseminated (IV). 병리학 적 과정은 림프절에 동시에 손상을주는 2 개 이상의 추가 림프관에 영향을줍니다.

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림프 구증은 - 무엇입니까? 증상, 유형, 치료 및 약물

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림프 - 구증 증은 악성 질환 임에도 불구하고 사형 선고와 고뇌의 고통을 의미하지 않습니다.

호 지킨 림프종 (Thomas Hodgkin이 처음 증상을 기술)이라고 불리는 림프계의 병리학은 대부분의 경우 성공적으로 치료됩니다. 그리고 개별적으로 계획된 최신 치료 프로토콜은 부정적인 결과를 최소화합니다.

림프 구증은 - 무엇입니까?

Lymphogranulomatosis 질병은 림프계의 악성 병변이며, 이의 주요 증상은 국소 림프절 (자궁 경부, 액와부, 사타구니)의 유의 한 증가입니다.

치료하지 않으면 암세포가 여러 기관에 손상을 주어 가슴이나 복강으로 퍼집니다. 호 지킨 병은 림프절 조직의 현미경 검사에서 특정 Reed-Berezovsky-Sternberg 세포의 검출에 의해 확인됩니다.

그것은 중요합니다! 그것은 사타구니 lymphogranulomatosis에서 Hodgkin의 림프종과 구별되어야한다. 후자는 클라미디아에 의한 성병입니다. 사타구니 lymphogranulomatosis의 증상은 비뇨 생식기 영역의 림프절의 화농성 염증에 의해 발생합니다.

호 지킨 병으로 인한 이환 위험은 다음과 같은 사람들에게서 증가합니다.

전염성 단핵구증 (Epstein-Barr 바이러스가 체내에 존재한다는 것은 necrovial 친척에서 림프 화강암 종증이 발생한 경우를 설명합니다).
선천성 또는 후천성 면역 결핍증;
자가 면역 병리학 (류마티스 성 관절염, 홍 반성 루프스 등).

소아에서 림프 - 구균 각화증은 대부분 청소년기에 진단되지만 최대 발생 빈도는 나이가 들면 약 20 세에서 45 세 사이에 발생합니다.

호 지킨 병의 증상, 첫 징후

lymphogranulomatosis의 증상 사진

lymphogranulomatosis 발병의 첫 징후는 특징적인 시나리오로 림프절의 증가 (흉부 X 선 촬영시 림프절의 폭이 0.3입니다)입니다.

지방화 - 자궁 경부 및 쇄골 하 (70-75 %), 종격동 및 림프 형성 (15-20 %), 사타구니 및 복강 (10 %);
크기 - 호두에서 닭고기 달걀;
무통 성 및 탄성.

종격동 림프 각화 부전증은 기침과 호흡 곤란을 유발하는 호흡 기관 (기관지, 폐)의 압박을 유발합니다. 호 지킨의 복부 림프절은 종종 척수 신경의 압박과 신경 학적 증상 (근 신경증의 허리 통증), 위장관 증상을 일으 킵니다.

그것은 중요합니다! lymphogranulomatosis에 영향을받는 림프절은 항생제 때문에 크기가 감소하지 않습니다. 그러나 자발적 감소와 반복 증가가 종종 기록됩니다.

질병의 전체적인 모습은 다음과 같이 보완됩니다.

뚜렷한 이유가 없거나 식욕이 부족한 경우 일정한 약점;
소양증;
복수;
아픈 뼈.

호 지킨 병의 증상은 흔히 종양학 및 예후가 좋지 않음을 나타냅니다.

38ºC 이상의주기적인 온도 상승;
잠자는 동안 무거운 땀;
6 개월 동안 체중의 10 % 이상 손실 (정상식이 요법,식이 요법 제외).

영향을받는 림프절의 위치와 종양 학적 과정의 유행에 따라 간, 비장 (비장 비대), 폐, 흉추 및 요추의 척수 신경, 덜 자주 신장과 골수가 손상 될 수 있습니다 (초기 단계).

또한, 호 지킨 병 환자에서 대상 포진 (포진 피부), 재발 성 칸디다증, 비 전염성 뇌막염, 원충 폐렴 및 톡소 플라스마 증 등의 면역 세포의 기능 장애로 인해 종종 진단됩니다.

중요한 백혈구 감소증과 면역 결핍증이 증가하면 일반적인 세균 감염이 종종 진단됩니다.

호 지킨 병의 조직 학적 유형과 병기

거대한 특이 베레조프스키 - 스턴 버그 (Berezovsky-Sternberg) 세포 형성 배경에 비해 작은 크기의 T- 림프구가 많이 형성됩니다. 면역 체계의 또 다른 요소 인 B- 림프구는 양적 증가 및 감소 방향으로 바뀔 수 있습니다.

Hodgkin 림프종의 조직 학적 유형은 종양 발생의 정도를 결정하고 질병의 단계를 제시합니다.

림프구 편형 형 - 작고 성숙한 T 림프구 및 특이 세포가 검출됩니다. 어린 나이에 종종 진단되며, 발암 성이 낮고 가장 유리한 결과를 보입니다.
결절 경화증 - 호 지킨 병의 모든 경우의 거의 절반이 젊은 여성에게서 발견됩니다. 특징적인 현미경 적 특징은 특정한 세포의 존재와 크기가 크고 변형 된 핵 세포의 핵이다. 림프 성 조직은 섬유 가닥으로 분출됩니다. 예측이 좋다.
혼합 세포 유형 - lymphogranulomatous 조직에는 RBSh 세포, 림프구, 호산구, 섬유 아세포 및 형질 세포가 있습니다. 이 유형은 I-III 임상 단계에 해당하며 종종 소아 및 노인 환자에게 기록됩니다. 암의 일반화 위험이 높음.
림프 세포 결핍은 가장 희귀 한 조직 변이 형이며 단계 IV 클리닉에 해당합니다. 림프절의 생검에서 특정 세포와 섬유질 함유 물의 층 배열이 발견됩니다.

종양학 병변의 조직 학적 특징은 확대 된 림프절의 생검을 통해 감지됩니다.

Oncoprocess의 유행 정도에 따라, lyphogranulomatosis는 4 단계로 나뉩니다 :

1 단계 - 한 영역의 림프절 패배;
2 단계 - 종양학은 흉부 또는 복강에서 인접한 장기 (II E)의 침범으로 2 개 이상의 림프절 그룹에 영향을 미쳤습니다.
3 단계 - 비장 (IIIS)의 가능성이있는 흉부 (III 1) 및 복부 (III 2) 림프절의 림프절 종양 발생;
4 단계 - 간, 내장, 골수 및 기타 장기에 손상을 확산시킵니다.

약어 "A"는 lymphogranulomatosis의 무증상 경과를, 기호 "B"는 이상 징후 (체중 감소, 과도한 발한, 고열)의 존재를 나타냅니다.

소아에서 림프구 성 섬유종증, 특히

Hodgkin 림프종은 3 세 미만의 어린이에게 예외적 인 경우로 진단됩니다. 4-6 세의 나이에이 질병은 소년에게서 더 자주 발견되지만, 청소년기에는 성별이 더 이상 중요하지 않습니다.

소아 림프구 종증의 전형적인 증상 : 목구멍에 염증 과정이없는 경우 자궁 경부 림프절의 확대.

종종 환자는 약 섭씨 37.5도 이하의 온도와 약화가 있으며 1-2 주 동안 발생하지만 아기의 전반적인 상태는 아주 만족 스럽습니다.

이 병은 빠르게 진행될 수 있으며 (4 단계는 몇 달 내에 발생 함) 천천히 진행됩니다.

호 지킨 병 치료 - 약물 및 기술

lymphogranulomatosis에 대한 치료 전략은 질병의 증상의 심각성, 단계 및 혈액 검사 지표 (빈혈, 림프구 감소증, 혈소판 감소증)에 근거합니다.

라디오 또는 화학 요법에 대한 표시는 림프절 생검에서의 특정 세포의 검출 및 혈액 내 CD15 항원의 존재 (림프 편관 세포 형은 예외 임) 및 CD30입니다.

호 지킨 림프종의 치료 범위는 다음과 같습니다.

1) 방사선 요법 - 단계 I-III에서 영향을받는 림프절의 저선량 조사. 이온화 효과 영역의 확장은 증폭 효과의 부족으로 인해 실용적이지 못합니다.

최적의 조사 선량 계산은 바람직하지 않은 결과 (백혈병, 독성 기관 손상 등)의 최소 위험도를 결정합니다.

2) 화학 요법 - 장기간 (최소 6 개월) 소량의 세포 증식 인자의 도입. 치료 결과가 없을 경우 복용량을 늘리는 것이 좋습니다.

Cytostatic 치료는 저용량 방사선 요법과 코르티코 스테로이드 (Prednisolone)의 투여와 병행되며 제 I 및 IIA 단계에서는 처방되지 않을 수 있습니다. IV기에 화학 요법이 우선적 인 치료 방법입니다.

3) 증상 치료 - 적혈구, 혈소판 덩어리 주입, 진행성 면역 결핍증의 배경에서 발생하는 질병 치료.

4) 골수 이식 - 줄기 세포 이식의 도움으로 종양학을 치료하는 현대적 방법은 호 지킨 병의 후기 단계에서도 회복 가능성을 크게 높입니다. 유일한 단점은 비용이 너무 높다는 것입니다.

5) Biotherapy - 특수 단클론 항체를 사용하고 화학 요법 약물처럼 암 세포를 파괴하지만 신체의 건강한 조직을 손상시키지 않는 혁신적인 기술.

예측

대개 적절하게 준비된 방사선 치료 과정은 필요한 경우 세포 증식 억제 치료를 보완하여 안정적인 치료를 제공합니다. lymphogranulomatosis에 대한 유리한 예후는 I-II 기의 95 %에서 III-IV 기의 70 %에서 확인되었다.

혈액 검사에 다음과 같은 이상이있는 환자의 경우 더 심각한 치료가 필요합니다.

백혈구 증가 15x109 / l 이상;
600 미만의 림프구 감소증;
헤모글로빈과 알부민 수치가 크게 감소했다.

드문 경우 (대부분 노인 환자), 치료 또는 림프종이 다음 1 년 내에 재발하더라도 질병이 진행됩니다.

이러한 상황은 매우 공격적 인 병리학 과정을 나타내며 회복 가능성을 최소화합니다.

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림프구 화농성 증

Lymphogranulomatosis는 Berezovsky-Sternberg 세포로 육아종이 형성되는 특징 인 림프 성 조직의 악성 과형성이다. 다양한 그룹의 림프절 (대개 하악, 쇄골 상부, 종격동)의 증가, 비장의 확대, 불용성, 전반적인 약화 및 체중 감소는 림프 각 각선 증에 특이합니다. 진단을 확인하기 위해 림프절 생검, 진단 수술 (흉강경 검사, 복강경 검사), 흉부 X 선 검사, 초음파 검사, CT, 골수 생검을 시행합니다. 치료 목적으로, 림프 각화 종증 (lymphogranulomatosis)이 화학 요법, 영향받은 림프절의 방사선 조사, 비장 절제술을 시행받습니다.

림프구 화농성 증

Lymphogranulomatosis (LGM)은 영향을받는 장기 (림프절, 비장 등)에서 특정 다형성 세포 육아종의 형성과 함께 발생하는 lymphoproliferative 질병입니다. 호 지킨 병은 호 지킨 병 (Hodgkin 's disease) 또는 호 지킨 림프종 (Hodgkin 's lymphoma)이라고도 불려지는 질환입니다. 호 지킨 병의 발생률은 인구 10 만 명당 2.2 건입니다. 20-30 세 젊은 사람들이이 가운데서 승리합니다. 발병률의 두 번째 피크는 60 세 이상입니다. 남성에서 호 지킨 병은 여성보다 1.5-2 배 더 많이 발병합니다. hemoblastosis의 구조에서 lymphogranulatosis는 백혈병 이후에 발생 빈도의 3 배로 주어집니다.

호 지킨 병의 원인

호 지킨 병의 병인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 오늘날, 주요한 것들 중 하나는 호 지킨 병의 기원에 관한 바이러스 성, 유전성 및 면역성 이론으로 간주되지만, 그 중 어느 것도 철저하고 일반적으로 받아 들여질 수는 없습니다. Hodgkin 병의 가능한 바이러스 성 기원에 찬성하여 옮겨지는 전염성 단핵구증과 잦은 상관 관계와 Epstein-Barr 바이러스에 대한 항체의 존재가 입증됩니다. 연구 된 Berezovsky-Sternberg 세포의 20 % 이상이 면역 억제 성질을 지닌 Epstein-Barr 바이러스의 유전 물질을 함유하고 있습니다. 또한, HIV를 포함한 레트로 바이러스의 병인학적인 효과가 배제되지 않습니다.

유전 인자의 역할은 호 지킨 (Hodgkin) 병의 가족형의 발생 및이 병리의 특정 유전자 마커의 확인에 의해 나타납니다. 면역 학적 이론에 따르면 모체 림프구를 태아에게 전이시킬 가능성이 있으며, 이는 이후의 면역 병리학 적 반응을 일으킨다. 림프 각화 부전증을 유발하는 독성 물질, 전리 방사선, 약물 및 다른 것들과 같은 돌연변이 유발 인자의 병인학적인 중요성은 배제되지 않는다.

호 지킨 병의 발달은 세포 면역의 모든 부분의 감소, T- 헬퍼 세포 및 T- 억제 기의 비율의 위반에 의해 입증되는 바와 같이, T 세포 면역 결핍의 관점에서 가능해진다. lymphogranulomatosis (non-Hodgkin 림프종 및 림프 성 백혈병과 달리)에있는 악의적 인 증식의 주요 형태 학상 특징은 Berezovsky-Reed-Sternberg 세포 및 그들의 무대, 단 하나 Hodgkin 세포에게 불린 거대한 다핵 세포의 임파 조직에있는 존재이다. 또한, 종양 기질은 다 클론 성 T- 림프구, 조직 조직 구균, 형질 세포 및 호산구를 포함한다. lymphogranulomatosis에서, 종양은 단일 초점으로, 보통 자궁 경부, 쇄골 상부, 종격동 림프절에서 발생합니다. 그러나, 전이의 가능성은 폐, 위장관, 신장, 골수에 특징적인 변화를 일으킨다.

호 지킨 병의 분류

혈액학에는 림프절의 한 그룹이 영향을받는 호 지킨 (Hodgkin) 질병과 비장, 간, 위, 폐, 피부에서 악성 증식을 보이는 일반화 된 형태의 호 지킨 병이 있습니다. 국소화에 의해 말초, 종격동, 폐, 복부, 위장, 피부, 뼈 및 신경계 형태의 호 지킨 병이 구별됩니다.

병리학 적 과정의 발달 속도에 따라, 림프 각화 종증은 급성 과정 (초기 단계부터 말기까지 몇 개월)과 만성 과정 (장기간, 다년생, 악화 및 완화의주기가 반복됨)을 가질 수 있습니다.

종양의 형태 학적 연구와 다양한 세포 요소의 정량적 인 비율에 기초하여, 4 가지의 조직 학적 형태의 림프 각화 종증이 구별된다 :

임파 조직 또는 림프 성 우세
결절성 경화증 또는 결절성 경화증
혼합 셀
림프 결핍

Hodgkin 병의 임상 분류를위한 기초는 종양 과정의 보급을위한 기준이다; 그에 따르면, 호 지킨 병의 발병은 4 단계로 진행됩니다.

병기 I (국소) - 림프절 (I) 또는 추가 림프 기관 (IE)의 한 그룹이 영향을받습니다.

II 단계 (국소) - 횡격막 (II) 한쪽 또는 여분의 림프 기관과 그 국소 림프절 (IIE)에 위치한 2 개 이상의 림프절 그룹이 영향을받습니다.

III 단계 (일반화) - 영향을받는 림프절은 횡경막 (III)의 양쪽에 위치합니다. 또한, 림프절 외 기관 (IIIE), 비장 (IIIS) 또는 이들을 함께 (IIIE + IIIS)가 영향을받을 수 있습니다.

병기 IV (파종 됨) - 병변은 림프절이 있거나없는 하나 이상의 외 흉부 기관 (폐, 흉막, 골수, 간, 신장, 위장관 등)에 동시에 영향을 미칩니다.

지난 6 개월 동안 (열, 밤 땀, 체중 감량) 호 지킨 병의 일반적인 증상의 유무를 나타 내기 위해 질병의 단계를 나타내는 숫자에 A 또는 B 문자가 각각 추가되었습니다.

호 지킨 병의 증상

호 지킨 병의 증상으로는 중독, 림프절 부종, 외측 외 과점의 발생이 있습니다. 종종이 질병은 비정상적인 증상으로 시작됩니다 - 39 ° C까지 온도가 최고조에 달하는주기적인 발열, 야간 발한, 약점, 체중 감소, 가려움.

종종 호 지킨 병의 첫 번째 "전령"은 환자가 스스로 발견하는 촉진을위한 림프절 수의 증가입니다. 수시로 자궁 경관 상 쇄골 상부 림프절입니다. 덜 흔하게 - 겨드랑, 대퇴, 사타구니. 말초 림프절은 밀도가 높고 통증이없고 움직일 수 있으며 피부와 주변 조직과 함께 납땜되지 않습니다. 보통 체인의 형태로 늘어납니다.

환자의 15 ~ 20 %에서 종격동 림프절의 증가로 림프구 종말이 발생합니다. 종격동 림프절이 영향을받는 경우 호 지킨 병의 첫 임상 증상은 연하 곤란, 마른 기침, 호흡 곤란 및 ERW 증후군 일 수 있습니다. 종양이 후 복막과 장간막 림프절에 영향을 주면 복부 통증,하지의 부종이 발생합니다.

lymphogranulomatosis의 외과 적 국소화 중 (25 %에서) 폐 손상이 가장 흔하게 발생합니다. 폐의 림프 구증은 폐렴의 유형에 따라 진행되며 (때로는 폐 조직에 충치가 형성됨) 흉막의 침범과 함께 삼출성 흉막염이 동반됩니다.

뼈 형태의 호 지킨 병이 종종 척추, 갈비뼈, 흉골, 골반 뼈에 영향을줍니다. 훨씬 덜 자주 - 두개골과 관상 뼈의 뼈. 이러한 경우에 척추와 골통은 주목되며 척추는 파괴 될 수 있습니다. 방사선 학적 변화는 대개 몇 달 후에 발생합니다. 종양의 골수 침윤은 빈혈, 백혈구 감소증 및 혈소판 감소증을 유발합니다.

위 lymphogranulomatosis는 점막의 궤양, 창자 출혈 창자의 근육 층의 침략과 함께 발생합니다. 장 벽 및 복막염의 천공 형태의 합병증이 가능합니다. 호 지킨 병의 간 손상 징후는 간 비대, 알칼리성 인산 가수 분해 효소 활성의 증가입니다. 며칠 또는 몇 주 동안 척수가 손상되면 횡단 마비가 발생할 수 있습니다. 호 지킨 병의 말기에 일반 병변이 피부, 눈, 편도선, 갑상선, 유선, 심장, 고환, 난소, 자궁 및 기타 장기에 영향을 줄 수 있습니다.

호 지킨 병의 진단

말초 림프절, 간 및 비장의 증가는 임상 증상 (발열, 발한, 체중 감소)과 함께 종양 학적 우려를 항상 유발합니다. 호 지킨 병의 경우, 도구 영상 기술이 보조 역할을합니다.

Hodgkin 병의 치료 방법에 대한 신뢰할 수있는 검증, 적절한 준비 및 적절한 선택은 형태 학적 진단 후에 만 가능합니다. 진단 물질을 수집하기 위해 말초 림프절의 생검, 진단 흉강경 검사, 복강경 검사, 림프 절제술, 림프 절제술이 제시됩니다. 호 지킨 병을 확인하는 기준은 시험 샘플에서 거대한 Berezovsky-Sternberg 세포를 검출하는 것입니다. 호 지킨 세포 (Hodgkin cells)의 동정은 적절한 진단을 제시 할 뿐이지 만 특별한 치료법을 정하는 근거가 될 수는 없습니다.

호 지킨 병 (Hodgkin 's disease)의 검사실 진단 시스템에서 완전한 혈구 수, 간 기능 (알칼리성 인산염, 트랜스 아미나 아제)을 평가하는 혈액 생화학 적 매개 변수를 반드시 조사해야합니다. 골수가 의심되는 경우 흉골 천자 또는 혈흉증이 발생합니다. 호 지킨 병, 흉부 및 복부 방사선 촬영, CT, 복부 초음파 및 후 복막 조직의 다양한 임상 형태에서 종격동 CT, 림프종 검사, 골격 신티그라피 등이 필요합니다.

감별 진단 계획에는 다양한 병인 (결핵, 톡소 플라스마 증, 방선균증, 브루셀라증, 전염성 단핵구증, 협심증, 인플루엔자, 풍진, 패혈증, AIDS)의 림프구 막 종양 및 림프절염의 분화가 필요합니다. 또한 유육종증, 비호 지킨 림프종, 암 전이는 제외됩니다.

호 지킨 병 치료

호 지킨 병 치료에 대한 현대적인 접근법은이 질병에 대한 완전한 치료 가능성에 근거합니다. 이 경우 치료는 단계적이며 복잡해야하며 질병의 단계를 고려해야합니다. 호 지킨 병 (Hodgkin 's disease)에서는 방사선 요법,주기적인 다제 요법, 방사선 요법과 화학 요법의 조합이 사용됩니다.

독립적 인 방법으로 I-IIA 병기 (단일 림프절 또는 단일 기관의 병변)에서 방사선 요법이 사용됩니다. 이러한 경우 림프절을 제거하고 췌장 절제술을 시행 할 수 있습니다. lymphogranulomatosis에서 림프절 (자궁 경부, 액와, supraclavicular, 쇄골 하강, intrathoracic, mesenteric, retroperitoneal, 사타구니)의 부분 또는 전체 조사는 영향을받는 괄약근과 림프절 (예방 목적을 위해 후자)의 그룹을 모두 흥분, 실시됩니다.

종합 화학 방사선 요법은 IIB 및 IIIA 병기의 환자에게 처방됩니다 : 우선, 확대 된 림프절의 방사선 조사 (최소한의 프로그램에 따라), 그리고 다른 모든 림프절의 조사 (최대 프로그램에 따라) 및 2-3 년간의 다제 치료를 지원하는 입체 다발 화학 요법.

호 지킨 병 (Hodgkin 's disease)의 보급 IIIB 및 IV 단계에서 순환 용적 화학 요법을 사용하여 완화를 유도하고 약물 치료 또는 급진 방사를 완화시키는 단계를 유지합니다. lymphogranulomatosis에 대한 폴리 화학 요법은 종양학에서 특별히 개발 된 계획 (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR 등)에 따라 수행됩니다.

치료 결과는 다음과 같습니다.

완전 관해 (1 개월 동안 호 지킨 병의 주관적이고 객관적인 징후가 없어지거나 사라짐)
부분 관해 (주관적 징후 감소 및 1 개월 이내에 50 % 이상의 림프절 또는 외과 외과 병소 감소)
임상 적 개선 (주관적 징후 감소 및 1 개월 이내에 50 % 미만의 림프절 또는 외과 외과의 크기 감소)
역학 부족 (호 지킨 병의 징후 보존 또는 진행).

임포 혈관 육종증의 예후

1 기 및 2 기 림프 각화 부전증의 치료 후 5 년 생존율은 90 %; 단계 IIIA-80 %, 단계 IIIB-60 % 및 단계 IV- 45 % 미만. 불량한 예후는 호 지킨 병의 급성 발병이다; 지름 5cm 이상의 대규모 림프절 재 집체; 종격동 흉곽의 30 % 이상 종격동 림프절의 확장; 3 개 이상의 림프절 군의 동시 손상, 비장; 조직 학적 변이 형 림프 결핍 등

호 지킨 병 (Hodgkin 's disease)의 재발은 육체 노동, 임신으로 인한 유지 요법 정권을 위반하여 발생할 수 있습니다. 호 지킨 병 환자는 혈액 학자 또는 종양 전문의의 관찰을 받아야합니다. 어떤 경우에는 호 지킨 병의 전임상 단계가 예방 적 형광 투석 검사 중에 감지 될 수 있습니다.

질병의 위험성

Lymphogranulomatosis (Hodgkin의 질병) - 원인, 증후, 진단, 처리 및 예지.

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Lymphogranulomatosis (Hodgkin 림프종)는 종양 세포가 림프 성 조직의 성숙한 세포 (아마도 B- 림프구)로부터 형성되는 혈액 시스템의 종 양성 질환입니다. 이 질병의 발병은 종양 과정이 다른 장기 (비장, 간 등)로 점진적으로 퍼지는 한 그룹의 림프절의 특정 병변으로 특징 지어집니다. 영향을받는 림프절에서는 Hodgkin과 Reed-Berezovsky-Sternberg 종양 세포가 확인되며 이는이 질환의 특징입니다.

질병의 경과는 비교적 느리지 만 적절한 치료를받지 않으면 많은 내장 기관의 기능이 저하되어 사망하게됩니다.

모든 인간 종양 질환의 구조에서, 호 지킨 림프종은 약 1 %를 차지합니다. 이 질병의 발생 빈도는 1 백만 인구 당 2 ~ 5 건입니다. 이 질병은 모든 연령층의 사람들에게 영향을 미칠 수 있지만, 두 가지 첨두가 발생합니다. 첫 번째는 20 세에서 30 세 사이이며 (이는 호 지킨 병의 특징 임) 두 번째는 50 세 이상입니다 (대부분의 종양의 전형 임). 남성은 여성보다 1.5 ~ 2 배 더 자주 아플 수 있습니다.

재미있는 사실

처음으로 질병의 임상상은 토마스 호지 킨 (Thomas Hodgkin)에 의해 1832 년에 기술되었는데, 그 후 이름이 붙여졌습니다.
턱밑 림프절의 증가는 절대적으로 건강한 사람들의 80 %에서 관찰됩니다. 림프절의 다른 그룹의 지속적인 증가는 호 지킨 병의 징후 일 수 있습니다.
적절한 접근법을 통해 림프 화관 종증은 완전히 완치 될 수 있습니다 (수십 년 동안 완화가 관찰 될 수 있음).
일본인과 아프리카 계 미국인은 유럽인보다 림프절 두께가 적습니다.

백혈구 란 무엇입니까?

백혈구 구조와 기능

백혈구는 외부 요인 (박테리아, 바이러스, 독소) 및 내부 손상 (항 종양 면역 제공)으로부터 신체를 보호합니다. 그들은 모든 혈액 세포와 마찬가지로 세포질 (살아있는 세포의 내부 환경), 다양한 유기체 (구조적 성분) 및 생물학적 활성 물질을 함유하는 세포막을 가지고 있습니다. 백혈구의 특이한 특징은 그들 속에 핵이 존재 함은 물론, 그들 자신의 색깔이 없다는 것입니다 (현미경 하에서의 백혈구는 특수한 염료를 사용할 때만 가능합니다).

수행 된 구조와 기능에 따라 구분됩니다.

호염기구;
호산구;
호중구;
단구;
림프구.

호염기구
알레르기 및 염증 반응의 발달에 관여하는 대형 백혈구. 그들은 세포가 파괴 될 때 주위 조직으로 풀어 놓이는 많은 생물학적으로 활동적인 물질 (세로토닌, 히스타민 및 다른 사람)를 포함한다. 이것은 염증 부위로의 다른 백혈구의 접근을 용이하게하는 혈관의 국소 팽창 (및 몇몇 다른 반응)을 유도한다.

호산구
이 세포들은 또한 염증의 초점으로 이동할 수 있으며, 보호 기능을 수행합니다. 호산구의 주요 작용 기작은 이물질 (박테리아와 독소, 다양한 기생충, 종양 세포)의 파괴와 흡수뿐만 아니라 외래 물질의 파괴에 기여하는 특정 항체의 생산과 관련이있다.

호중구
그들은 모든 혈액 백혈구의 45 ~ 70 %를 차지합니다. 호중구는 작은 크기의 이물질 (박테리아 조각, 곰팡이 조각)을 흡수 할 수 있습니다. 흡수 된 입자는 항균 작용을 갖는 특수 물질의 호중구의 세포질에 존재하기 때문에 파괴됩니다 (이 과정을 식균 작용이라고합니다). 이물질의 흡수 및 파괴 후, 호중구는 보통 죽어서 주변 조직으로 많은 생물학적 활성 물질을 방출하며, 또한 항균 활성을 가지며 염증 과정을 지원합니다.

일반적으로, 말초 혈액의 절대 다수의 호중구는 분열 된 핵을 갖는 성숙한 세포 (분절 형)로 대표된다. 젊은 호중구는 작은 수에서 발견되며, 하나의 세그먼트 (밴드 형태)로 이루어진 길쭉한 핵을 가지고 있습니다. 이 분리는 젊은 형태의 호중구의 절대 및 백분율에 상당한 증가가있는 다양한 전염성 과정의 진단에 중요합니다.

단핵 세포
가장 큰 말초 혈액 세포. 그들은 골수 (주로 인간의 조혈 기관)에서 형성되어 2 ~ 3 일 동안 혈액 순환을하며, 그 후 그들은 몸의 조직으로 이동하여 대 식세포라고 불리는 다른 세포로 변형됩니다. 그들의 주요 기능은 이물 (박테리아, 곰팡이, 종양 세포)의 흡수와 파괴뿐만 아니라 염증의 초점에서 죽은 자신의 백혈구입니다. 손상시키는 대리인이 파괴 될 수없는 경우에, macrophages는 몸에있는 병리학 과정의 퍼짐을 방지하는 소위 세포벽을 형성해 다량으로 그것의 주위에 축적한다.

림프구
림프구는 체내의 모든 백혈구의 25 ~ 40 %를 차지하지만 그 중 2 ~ 5 %만이 말초 혈액에 있고 나머지는 다양한 기관의 조직에 있습니다. 이들은 다른 모든 백혈구의 활동을 조절하는 면역계의 주요 세포이며 또한 보호 기능을 수행 할 수 있습니다.

기능에 따라 구분됩니다.

B 림프구. 외래 물질과 접촉시, 이들 세포는 특이 적 항체를 생성하기 시작하여 파멸로 이어진다. 일부 B- 림프구는 소위 기억 세포로 변형되어 오랫동안 (몇 년 동안) 이물질에 관한 정보를 저장하고 신체에 다시 들어갔을 때 빠르고 강한 면역 반응을 유도합니다.
T 림프구. 이 세포는 외래 종양 세포 (T- 살인자)의 인식 및 파괴에 직접 관여합니다. 또한 면역계의 다른 세포의 활동을 조절하여 면역 반응을 향상 시키거나 약화시키는 면역 반응을 조절합니다.
NK 세포 (자연 살해자). 그들의 주요 기능은 바이러스에 감염된 세포뿐만 아니라 자신의 유기체의 종양 세포를 파괴하는 것입니다.

백혈구의 대부분은 혈액 속에 있습니다. 소량에서는이 세포가 신체의 거의 모든 조직에 포함되어 있습니다. 병리학 적 과정 (신체의 감염, 종양 세포의 형성)이 발생하면 백혈구의 특정 부분이 즉시 파괴되고 다양한 생물학적 활성 물질이 방출되어 손상시키는 물질을 중화합니다.

이러한 물질의 농도를 증가 시키면 더 많은 백혈구가 혈액에서 병변으로 흐르기 시작합니다 (이 과정을 화학 주성이라고 함). 그들은 또한 파괴 물질을 중화시키는 과정에 포함되며, 파괴는 생물학적 활성 물질의보다 많은 양의 방출로 이어진다. 그 결과로 공격적인 요소 또는 그 격리가 완전히 파괴되어 신체 전체로 확산되지 않을 수 있습니다.

백혈구는 어디에 형성됩니까?

첫 번째 혈액 세포는 태아 발달 셋째 주말에 배아에서 나타나기 시작합니다. 그들은 특별한 배아 조직 - 중간 엽에서 형성됩니다. 미래의 특정 발달 단계에서 다양한 기관이 조혈 기능을 수행합니다.

조혈 기관은 다음과 같습니다.

간. 이 장기의 혈액 생성은 자궁 내 발달의 8-9 주에 시작됩니다. 간에서 태아의 모든 혈액 세포가 형성됩니다. 아기가 태어난 후에는 간장의 조혈 기능이 억제되지만 일부 질병에서는 다시 활성화 될 수있는 "휴면"상태의 혈액 형성이 남아 있습니다.
비장. 11-12 주 동안 자궁 내 발달이 시작되면 조혈 세포가 간에서 비장으로 이동하여 모든 유형의 혈액 세포가 그 안에서 형성하기 시작합니다. 아기가 태어나면이 과정은 부분적으로 억제되며 비장은 면역계의 기관으로 변해 림프구 분화 (최종 성숙)가 일어납니다.
Thymus (thymus gland). 이것은 가슴의 윗부분에 위치한 작은 기관입니다. 흉선 형성은 자궁 내 발달 4 주 후에 일어나며, 4 주에서 5 주 사이에 간에서 조혈 세포가 이동하여 T- 림프구로 분화합니다. 사춘기가 지나면 흉선의 크기와 기능이 점진적으로 감소하고 (40 세에서 50 세 사이), 흉선의 절반 이상이 지방 조직으로 대체됩니다.
림프절. 배아 발달의 초기 단계에서 조혈 세포는 간에서 림프절로 이동하며 T 림프구와 B 림프구로 분화합니다. 림프절의 단일 림프구는 자궁 내 태아 발육 8 주째에 조기에 발견 될 수 있지만 막대한 성장은 16 주까지 발생합니다. 사람이 태어난 후에도 림프절은 보호 기능을 수행하며 신체의 첫 번째 보호 장벽 중 하나입니다. 다양한 박테리아, 바이러스 또는 종양 세포가 림프절에 유입되면 위협을 중화시키고 신체 전체로 퍼지는 것을 방지하기 위해 림프구 형성을 증가시키기 시작합니다.
빨간 골수. 골수는 골반 (골반, 흉골, 늑골 및 기타)의 충치에 위치한 특수 물질입니다. 자궁 내 발달의 네 번째 달에, 혈액 형성의 초점이 나타나기 시작하고, 아이가 태어난 후에 그것은 혈액 세포 형성의 주요 부위입니다.

백혈구는 어떻게 형성됩니까?

백혈구의 형성은 다른 혈액 세포와 마찬가지로 배아 기에서 시작됩니다. 가장 초기의 조상은 소위 조혈 줄기 세포입니다. 그들은 태아의 자궁 내 발달기에 나타나서 태어날 때까지 인체에 순환합니다.

줄기 세포는 아주 큽니다. 그것의 세포질은 DNA 분자 (디옥시리보 핵산)를 포함하는 핵을 함유하고있다. DNA는 여러 가지 조합으로 서로 결합 할 수있는 많은 서브 유닛 - 뉴 클레오 사이드로 구성됩니다. DNA 분자에서 뉴 클레오 시드의 상호 작용의 순서와 순서는 세포가 어떻게 발달 될 것인지, 어떤 구조를 가질 것이며 어떤 기능을 수행 할 것인지를 결정할 것입니다.

줄기 세포의 핵 이외에도 중요한 과정과 신진 대사의 유지를 지원하는 여러 가지 구조 (유기체)가 있습니다. 이러한 모든 구성 요소가 있으면 필요한 경우 줄기 세포가 혈액 세포로 변형 (분화) 할 수 있습니다. 분화 과정은 세포에서 일정한 변화가 관찰되는 여러 단계에서 발생합니다. 특정 기능을 습득함으로써 구조와 모양을 변경하고 크기를 줄이며 핵과 일부 유기체를 잃을 수 있습니다.

줄기 세포가 형성됨 :

골수 형성 전구체 세포;
lymphopoiesis의 선조 세포.

myelopoiesis의 선구 세포
이 세포들은 분화 할 수있는 능력이 제한되어 있습니다. 그들의 성장 및 발달은 골수에서 일어나며, 결과적으로 우성하게 성숙한 세포 요소의 혈류로 방출됩니다.

선조 세포로부터 골수 형성이 형성됨 :

적혈구는 신체에서 산소를 운반하는 혈액의 가장 많은 세포 요소입니다.
혈소판은 혈관 손상시 출혈을 막는 작은 혈액 판입니다.
백혈구의 종류에는 호염기구, 호산구, 호중구 및 단구가 있습니다.

림프 형성 세포 전구체
미성숙 T 림프구와 B 림프구는 혈액과 함께 흉선, 비장 및 림프절로 전달되는 골수 내에서 이들 세포로부터 형성되어 분화 과정이 끝납니다.

lymphogranulomatosis 란 무엇입니까?

DNA 분자에서 뉴 클레오 시드의 잘못된 상호 작용을 기반으로하는 많은 돌연변이가 인체에서 지속적으로 발생합니다. 따라서 매분마다 수천 개의 종양 세포가 형성됩니다. 정상적인 조건에서 이러한 돌연변이가 발생하면 유 전적으로 프로그램 된 세포 자체 파괴 메커니즘이 발동되어 성장과 번식을 방지합니다. 두 번째 수준의 보호는 신체의 면역력입니다. 종양 세포는 면역 체계의 세포에 의해 신속히 검출되고 파괴되어 종양이 발생하지 않습니다.

서술 된 기작의 활동을 위반하거나 다른 미확인 된 이유의 결과로 돌연변이 세포는 파괴되지 않는다. 이 과정은 돌연변이 된 B- 림프구로부터 아마 종양 세포가 형성되는 호 지킨 림프종의 기초가됩니다 (일부 연구자에 따르면 종양은 T- 림프구에서 형성 될 수 있음). 이 세포는 제어되지 않은 분열 능력을 가지고있어 많은 복제물 (클론)이 형성됩니다.

lymphogranulomatosis의 주요 종양 세포는 Reed-Berezovsky-Sternberg 세포와 Hodgkin 세포이며,이 질병의 연구에 참여한 과학자의 이름을 따서 명명되었습니다. 처음에는 종양 과정이 신체의 림프절 중 하나에서 이러한 세포의 출현으로 시작됩니다. 이로 인해 수 많은 방어 반응이 활성화됩니다. 많은 백혈구 (림프구, 호중구, 호산구 및 대 식세포)가 림프절로 이동합니다. 그 목적은 종양 세포의 전염 및 파괴를 막는 것입니다. 기술 된 과정의 결과는 세포 축의 종양 세포 주변의 형성과 소위 육아종을 형성하는 림프절 전체에서 자라는 고밀도 섬유질 (간질) 코드의 형성이다. 염증 반응의 발달로 인해 림프절의 크기가 크게 증가합니다.

질병이 진행됨에 따라 종양 복제물은 위에서 설명한 병리학 적 반응의 발달로 이어질 내부 장기뿐만 아니라 거의 모든 조직 및 기관 근처에 위치한 다른 림프절로 이동할 수 있습니다. 궁극적으로, 림프절 (또는 다른 영향을받는 장기)의 정상 조직은 육아종의 확장에 의해 대체되어 구조 및 기능을 침범하게됩니다.

호 지킨 병의 원인

호 지킨 림프종의 원인은 대부분의 종양 질환과 마찬가지로 아직 확립되지 않았습니다.

이온화 방사선 및 다양한 화학 물질과 같은 일반적인 종양 유전자 (종양 질환 발병의 위험을 증가시키는 요인)에 노출되면서 림프 각화 종증과의 관계를 밝혀 내고 있지만 이들 사이의 연관성을 확인하는 신뢰할 수있는 데이터는받지 못했다는 많은 연구가 수행되었습니다.

오늘날 대부분의 연구자들은 전염성 병원체가 호 지킨 병의 발병 및 신체 면역계의 다양한 장애에 중요한 역할을한다고 생각합니다.

호 지킨 병의 발병 위험을 증가시키는 요인은 다음과 같습니다.

바이러스 성 질병;
면역 결핍 상태;
유전 적 소인.

바이러스 성 질병

바이러스는 DNA 분자의 단편으로 신체의 세포 안으로 침투하여 유전자 장치에 도입되어 세포가 새로운 바이러스 단편을 생성하기 시작합니다. 손상된 세포가 파괴되면 새로 형성된 바이러스가 세포 외 공간으로 들어가 인접한 세포를 감염시킵니다.

호 지킨 림프종의 발생에 영향을 미치는 유일한 인자는 헤르페스 바이러스 계열에 속하며 전염성 단핵구증을 일으키는 엡스타인 바 바이러스 (Epstein-Barr virus)입니다. 바이러스는 주로 B- 림프구에 영향을 미치기 때문에 분열과 파괴가 촉진됩니다. 이 바이러스의 DNA는 호 지킨 병 환자의 절반 이상에서 Reed-Berezovsky-Sternberg 종양 세포의 핵에서 발견되며 이는 림프구의 종양 퇴행에 참여한다는 것을 확인시켜줍니다.

면역 결핍 상태

후천성 면역 결핍 증후군 (AIDS)을 앓고있는 사람들이 림프 각화 종증에 걸리기 쉽다는 것이 과학적으로 입증되었습니다. 우선 Epstein-Barr 바이러스를 비롯한 다양한 감염에 의한 감염 위험이 증가합니다. 또한, 인간 면역 결핍 바이러스 (AIDS를 일으킴)가 T- 림프구를 발생시키고 감염 시켜서 신체의 항 종양 방어를 감소시킵니다.

호 지킨 림프종의 발생 위험도는 신 생물 질환의 치료 나 장기 이식에서 면역 체계를 억제하는 약을 복용하는 사람에서 다소 증가합니다.

유전 적 소인

호 지킨 병의 증상

이 질병의 임상 양상은 매우 다양합니다. 이 질병은 증상없이 오래 동안 지속되며 발달 단계의 후반기에 진단됩니다.

호 지킨 병의 증상은 다음과 같습니다.

부은 림프절;
내부 장기 손상에 의한 증상;
질병의 전신 증상.

림프절 병증 (림프절 병증)

호 지킨 병의 첫 번째 및 지속적인 증상은 하나 이상의 림프절 그룹이 증가하여 완전한 웰빙의 배경에서 발생합니다. 대개 턱밑 림프절과 경부 림프절은 주로 영향을 받지만 (절반 이상에서 관찰 됨), 액와 림프절의 일차 손상이 가능합니다. 그들은 증가 (거대한 크기에 도달 할 수 있음)하고, 일반적으로 통증이없고 피부 아래로 쉽게 옮겨지는 고밀도 탄성 일관성 (주변 조직에 납땜되지 않음)이됩니다.

앞으로이 과정은 위에서 아래로 진행되어 가슴, 복부, 골반 장기,하지의 림프절에 영향을 미칩니다. 말초 림프절의 패배는 대개 크기가 커져서 인접한 조직과 기관을 짜내기 시작하여 증상이 나타날 때까지 환자의 건강 상태가 악화되지 않습니다.

lymphogranulomatosis에있는 임파선 확대의 가장 빈번한 표현은일지도 모른다 :

기침 기관지를 짜낼 때 나타나며 기침 수용기의 자극으로 발생합니다. 일반적으로 기침은 건조하고 통증이 있으며 기존의 진해제에 의해 완화되지 않습니다.
호흡 곤란. 공기가 부족한 느낌은 폐 조직을 직접 또는 기관 및 대형 기관지를 압박하여 공기가 폐 및 등으로 통과하기 어렵게 만든 결과 발생할 수 있습니다. 호흡 기관의 압박의 정도에 따라 호르몬의 변화가 심하거나 심지어는 휴식을 취하는 동안 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다.
삼킴 장애. 확대 된 흉강 내 림프절은 식도의 내강을 압박하여 식도의 통과를 막을 수 있습니다. 초기에는 단단하고 거친 음식을 삼키기 어렵고 궁극적으로 (식도의 압박으로) 압착하기가 어렵습니다.
부종. 몸 전체의 정맥혈은 위턱과 아래턱의 중공 정맥 (몸의 위쪽과 아래쪽 반쪽에서 각각 수집 됨)에서 심장으로 흐릅니다. 대정맥을 압박하면 혈액이 흘러 들어가는 모든 기관에서 정맥압의 상승이 발생합니다. 결과적으로, 체액의 일부는 혈관 층을 떠나 주변 조직을 흡수하여 부종을 형성합니다. 우수한 대정맥의 압박은 얼굴, 목, 손의 붓기로 나타납니다. 하대 정맥의 압박은 다리가 붓고 내부 장기 (간, 비장)가 증가하는 것을 특징으로합니다.
소화 장애. 장의 특정 부분을 짜내는 것은 복부 팽창, 변비, 설사 (설사)와 교대로 나타날 수있는 음식물의 발견을 길게 만듭니다. 또한, 장벽에 혈액을 공급하는 혈관을 압박하면 괴사 (조직 괴사)가 발생할 수 있습니다. 이것은 급성 장폐색으로 연결되어 급히 수술을 필요로합니다.
신경계의 패배. lymphogranulomatosis에 아주 드문 현상. 주로 림프절이 확장 된 척수를 짜내는 것으로 인체의 특정 부위 (일반적으로 다리, 팔)의 민감도와 신체 활동을 손상시킬 수 있습니다.
신장 손상. 또한 요추 부위의 림프절 부종과 신장 조직의 압박으로 인한 호 지킨 림프종의 다소 드문 현상입니다. 한 개의 신장이 영향을 받으면 두 번째 증상이 정상적으로 기능하기 때문에 임상 적 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 두드러진 양측 림프선 확장이 있으면 양쪽 장기가 모두 손상되어 신부전이 발생할 수 있습니다.

내부 장기 손상으로 인한 증상

모든 종양 질환과 마찬가지로, Hodgkin 림프종은 전이, 즉 종양 세포가 신체의 모든 조직으로 이동하는 경향이 있습니다 (위에서 설명한 병리학 적 반응의 발달 및 육아종의 형성과 함께).

내부 장기에 대한 손상의 징후는 다음과 같습니다 :

간장 확대 (간 비대증). 이 기관의 패배는 환자의 절반 이상에서 관찰됩니다. 간에서의 병리학 적 과정의 발달은 크기의 증가로 이어진다. 육아종 확장은 정상적인 간세포를 점차적으로 대체하여 모든 장기 기능의 손상을 초래합니다.
비장이 확대됨 (비장 비대). 이 증상은 호 지킨 병 환자의 약 30 %에서 발생하며 질병의 후기 단계의 특징입니다. 확대 된 비장은 고밀도이며 통증이 없으며 대개 환자에게 불편 함을주지 않습니다.
골수에있는 혈액의 위반. 종양 세포에 의한 뼈 충치의 식민지가되면 적혈구의 정상 조직이 점차적으로 대체되어 조혈 기능을 침범 할 수 있습니다. 이 과정의 결과는 혈액의 모든 세포 요소의 수가 감소하는 재생 불량성 빈혈의 발생 일 수 있습니다.
골격 시스템의 패배. 종양 전이는 골수의 손상된 조혈 기능 외에도 뼈 조직 자체에 손상을 줄 수 있습니다. 결과적으로, 뼈의 구조와 강도가 손상되어 영향을받은 부위의 통증과 병리학 적 골절 (최소 하중으로 발생)이 나타날 수 있습니다. 척추의 뼈, 흉골, 골반의 뼈는 가장 흔히 영향을받으며, 갈비뼈, 팔과 다리의 긴 관상 뼈가 더 자주 발생합니다.
폐의 패배. 그것은 10-15 %의 경우에 나타나며 대부분 림프절이 확대 된 병적 인 과정의 발아로 인해 발생합니다. 원칙적으로 처음에는 증상이 나타나지 않습니다. 폐 조직의 다발성 병변이있는 병의 후기 단계에서 호흡 곤란, 기침 및 호흡 부전의 다른 징후가 나타날 수 있습니다.
가려움증 이 증상은 모든 림프절과 다른 기관의 백혈구 수의 증가 때문입니다. 이 세포가 파괴되면 많은 생물학적 활성 물질이 방출되고 일부는 히스타민으로 피부의 특정 영역에서 불타는 감각과 통증을 유발합니다. 질병의 후기 단계에서 가려움증은 혈액에서 빌리루빈 농도의 증가로 인해 발생할 수 있습니다 (간에서 담즙의 유출이 방해 될 때 발생 함).

이러한 증상은 호 지킨 림프종의 진단 및 치료 측면에서 가장 중요하고 중요합니다. 그러나 호 지킨 병의 특정 육아종은 사실상 모든 인간 기관에 형성되어 다양한 구조의 증상을 보일 수있는 구조와 기능을 파괴합니다.

이러한 징후들에 기초하여 (환자를 면밀히 조사한 후에뿐만 아니라) 영향을받는 림프절 또는 다른 내 장기의 수에 의해 결정되는 질병의 4 단계가 확인됩니다. 호 지킨 병의 단계를 결정하는 것은 치료 결과의 정확한 처방과 예측에 매우 중요합니다.

종양 과정의 보급 정도에 따라 다음과 같은 것들이 있습니다 :

나 무대. 그것은 한 그룹의 림프절이나 하나의 비 림프계 기관 (간, 폐 등)의 손상을 특징으로합니다. 이 단계에서 질병의 임상 양상은 거의 나타나지 않으며, 확대 된 림프절은 예방 적 검사 중에 우연히 발견 될 수 있습니다.
2 단계. 횡격막 위나 아래의 여러 림프절 그룹 (흉부와 복부의 장기를 구분하는 호흡기 근육)이 영향을 받고 비 림프 성 기관에서 육아종이 발견됩니다. 질병의 임상 발현은 첫 번째 단계에서보다 자주 발생합니다.
III 단계. 횡격막 양측의 여러 림프절 그룹의 증가뿐만 아니라 다양한 기관 및 조직에서의 여러 육아종의 존재를 특징으로합니다. III 기의 절대 다수 환자에서 비장, 간 및 골수가 영향을받습니다.
VI 단계. 그것은 하나 이상의 내부 기관이나 조직의 구조와 기능에 뚜렷한 위반이있는 병변이 특징입니다. 이 단계에서 확대 된 림프절은 절반의 경우에서 결정됩니다.

질병의 전신 증상

림프구 종양 증은 모든 종 양성 질환과 마찬가지로 적응 반응을 위반하고 신체 증상을 호소합니다.

호 지킨 병의 전신 증상은 다음과 같습니다.

체온이 상승했습니다. 그것은 질병의 가장 구체적인 발현 중 하나입니다. 보통 38-40ºC까지 온도가 상승하여 근육통, 오한 (추위와 떨림)을 수반하며 수 시간 동안 지속될 수 있습니다. 온도가 매우 빠르게 감소하고 항상 땀을 많이 흘립니다. 일반적으로 발열 발작은 며칠마다 기록되지만 병이 진행됨에 따라 발열이 짧아집니다.
약점과 피로. 이러한 증상은 대개이 병의 III 기 -IV기에 나타납니다. 이들의 발생은 종양 세포의 성장과 발달에 의해 직접적으로 유발되며 종양 세포와의 싸움을 목표로하는 신체 방어 시스템의 활성화 (이후의 고갈)에 의해 발생합니다. 환자는 부진하고 끊임없이 졸 렸으며 신체 활동을 용인하지 않으며 집중력은 종종 방해받습니다.
무게 감소. 비정상적인 체중 감소는 6 개월 만에 초기 체중의 10 % 이상입니다. 이 상태는 신체가 고갈되고 많은 장기의 기능 장애가 발생하는 호 지킨 병 말기의 특징입니다. 처음에는 피하 지방이 팔다리에서 사라지고 복부, 얼굴, 등에서 사라집니다. 말기 단계에서는 근육 질량이 감소합니다. 전반적인 약점이 증가하여 셀프 서비스 능력이 완전히 상실됩니다. 신체의 예비 시스템이 고갈되고 내부 기관의 기능적 기능이 향상되면 환자가 사망 할 수 있습니다.
빈번한 감염. 면역 체계의 손상뿐만 아니라 보호 매장량의 일반적인 고갈로 인하여 인체는 환경의 많은 병원체에 노출됩니다. 이 상태는 화학 요법 및 방사선 요법 (질병의 치료에 사용됨)의 사용에 의해 악화됩니다. 호 지킨 병은 바이러스 성 질환 (포진 대상 포진으로 인한 수두), 곰팡이 감염 (칸디다증, 크립토 코카인 수막염) 및 세균 감염 (폐렴 등)을 일으킬 수 있습니다.

호 지킨 병의 진단

Hodgkin 림프종의 진단은 질병의 대부분의 증상의 비 특이성과 관련된 다소 복잡한 과정입니다. 이것이 치료의 늦은 진단과 늦은 시작의 이유이며, 이는 질병의 후반 단계에서 항상 효과적이지는 않습니다.

호 지킨 병의 진단 및 치료는 혈액학 부서의 병원에서 시행됩니다. 질병의 증상을 철저히 연구하는 것 외에도 혈액 학자는 진단을 확인하거나 거부하기 위해 여러 가지 추가 실험실 및 도구 조사를 처방 할 수 있습니다.

호 지킨 병의 진단에 사용됩니다 :

완전한 혈구 수;
생화학 적 혈액 검사;
수단 시험 법;
골수 천자;
림프절의 조직 학적 검사;
lymphoptes의 immunophenotyping.

완전한 혈구 수 (KLA)

이 연구는 말초 혈액의 조성 변화를 종양 과정 자체 및 그 합병증으로 인해 신속하고 정확하게 결정할 수 있도록합니다. 환자 혈액의 세포 구성 분석이 이루어지며 각 유형의 세포의 모양과 크기가 백분율로 평가됩니다.

말초 혈액의 림프 각화 종증의 경우이 질환의 진단을 확인하기 위해 특별한 변화가 관찰되지 않으므로 KLA는 주로 다양한 장기 및 신체 시스템의 기능적 상태를 결정하기 위해 임명된다는 점에 유의해야합니다.

혈액 수집 절차
생체 재료는 아침에 공복시에 수집됩니다. 분석을 위해 혈액을 채우기 전에 무거운 육체적 인 노력, 흡연 및 음주를 삼가해야합니다. 가능한 경우 모든 약물의 근육 내 투여를 배제해야합니다.

일반 분석을 위해 다음을 사용할 수 있습니다 :

모세 혈관 (손가락에서);
정맥혈.

모세 혈관은 다음과 같이 수집됩니다.

멸균 장갑을 든 간호사는 주사 부위를 두 번 70 % 알코올 용액에 담근 면봉으로 치료합니다 (감염을 예방하기 위해).
특수한 희석제 바늘로 손가락 끝의 측면 표면 (모세 혈관 네트워크가 더욱 발전된 곳)의 피부를 관통합니다.
마른 면봉으로 혈액 1 방울을 제거합니다.
필요한 양의 혈액이 눈금이 매겨진 유리관으로 빨려 들어갑니다 (튜브가 상처 표면에 닿지 않아야 함).
채혈 후 청결한 면봉을 주사 부위에 바르며 알코올로 적셔줍니다 (2 ~ 3 분간).

정맥혈은 다음과 같이 수집됩니다 :

환자는 의자에 앉아 팔꿈치 관절이 최대 확장 위치에 있도록 등을 등에 얹습니다.
팔꿈치 부분 위의 10 - 15cm는 고무 밴드가 적용됩니다 (이것은 혈관에 혈액을 채우고 절차를 용이하게합니다).
간호사는 혈액이 채취되는 정맥의 위치를 결정합니다.
주사 부위를 70 % 알코올 용액에 담근 면봉으로 두 번 치료합니다.
일회용 주사기가 피부와 복재 정맥을 관통합니다. 바늘은 피부 표면에 약 30 °의 각도로 놓아야하며, 팁은 어깨쪽으로 향해야합니다 (이러한 삽입은 수술 후 정맥의 혈전 형성을 방지합니다).
바늘이 정맥에 들어가면 간호사는 지혈대를 즉시 제거하고 주사기의 플런저를 천천히 당겨 수 밀리리터의 정맥혈 (어두운 체리 색)을 얻습니다.
주사 부위의 피부에 필요한 양의 혈액을 모은 다음 알콜 면봉을 누르고 바늘을 뺍니다.
환자는 수술 후 어지러움이 가능하기 때문에 팔꿈치에서 팔을 구부려 야합니다. (가능한 한 빨리 출혈을 멈추는 데 도움이 됨) 10 ~ 15 분 동안 복도에 앉아 있어야합니다.

실험실에서의 혈액 검사
얻은 혈액 몇 방울을 유리 슬라이드에 옮기고 특수 염료로 염색 한 다음 현미경으로 검사합니다. 이를 통해 셀의 모양과 크기를 결정할 수 있습니다. 생체 재료의 또 다른 부분은 특수 혈액 분석기 (이 기기는 최신 실험실에서 사용 가능)에 배치되어 연구 된 혈액의 양적 및 질적 구성을 자동으로 결정합니다.

lymphogranulomatosis에있는 혈액의 현미경 검사는 유익하지 않다. 극히 드물게 말초 혈액 도말 검사에서 종양 세포를 확인하는 것이 가능합니다.