화학 요법은 림프 각화 종증 III 기 및 IV 기뿐만 아니라 거대한 종양 병소의 주된 치료법입니다. 그것은 또한 초기 증상, 특히 일반적인 증상이있는 환자 및 위험에 처한 환자, 일반적으로 방사선 요법과 병행하여 사용됩니다. 선택은 종종 원격 합병증을 피하려는 욕구에 의해 결정됩니다. 다산을 저해하지 않고 이차성 백혈병의 위험을 증가시키지 않는 ABVD 요법의 출현으로 우리는 이전의 MORR 요법을 포기하고 화학 요법을 초기 단계까지 연장 할 수 있었으며 개복술도 거부 할 수있었습니다. 보다 공격적인 계획은 결과를 향상시킬 것으로 기대됩니다 (예 : BEACOPP). 정비 요법은 명시되지 않습니다.
화학 요법 lymphogranulomatosis의 계획은 별첨 D-1에 주어집니다. 이러한 계획은 엄격하게 준수되어야한다. 왜냐하면 중단의 지연과 선량의 감소는 결과를 현저하게 악화시키기 때문이다. 회복은 총 복용량과 치료 강도에 달려 있습니다. 두 번째와 세 번째 줄의 체계는 부록 D-3에 나와있다.
MORR 및 CORR 체계 (부록 D-1, 페이지 1). 대부분의 의사들은 국립 암 연구소 (National Cancer Institute)의 권고 사항에 위배되지만 2 밀리그램 이상의 용량으로 빈 크리스틴을 처방하지 않습니다. 완전 관해가 될 때까지 치료를하고 두 번 더 코스 (6 코스 이상); 다음 과정은 이전 과정의 29 일째에 시작됩니다 :
- MORR 요법으로 III 기 및 IV 기 치료시 완전 관해의 빈도는 70-80 %이며 그 중 60-70 %가 오래 지속됩니다. 42 개월 후 재발이 드물다. IIIA와 IVA 단계에서 10 년 동안 무 재발 생존율은 80 %를 초과합니다. 치료 결과는 호 지킨 병의 조직 학적 변이에 거의 의존하지 않습니다.
- MORR 계획의 주요 부작용은 메스꺼움과 구토입니다. 또한 혈액, 신경 병증, 불임, 2 차 백혈병의 우울증이 있습니다. COPP 계획 (클로르 메틴 대신 시클로 포스 파 미드)이 더 잘 견디는 것으로 믿어집니다.
ABVD식이 요법 (부록 D-1, 페이지 1)은 MORR에 비해 더 좋은 결과를 제공하며 불임과 이차성 백혈병으로 거의 희생되지 않습니다. 때로는 안트라 사이클린 (anthracycline) 심근 병증과 더 자주 블레오 마이신 성 폐렴이 발생합니다. 종격동의 방사선 조사로 합병증의 위험이 증가합니다. ABVD 계획은 화학 요법의 첫 번째 줄로 MORR 방식 대신 사용됩니다 :
- 치료는 MORR 스킴과 동일한 규칙에 따라 전체적으로 수행됩니다. 6-8 코스는 4 주간 지속되고 2 코스는 완화 된 후에 이루어집니다.
- 호흡 기능을 모니터하는 데주의를 기울여야합니다. 호흡 곤란, 폐렴 또는 폐의 확산 용량이 40 % 이상 감소한 경우에는 블레오 마이신이 제거되어야합니다. 블레오 마이신 폐렴의 경우 글루코 코르티코이드가 처방됩니다.
- 심장병의 병력과 많은 양의 독소루비신을 투여받은 환자에서 혈역학을 면밀히 관찰해야합니다.
12 개월 동안 반복되는 MOPP / ABVD 계획은 MORP에 비해이 병의 IV 단계에서 완전 관해 및 재발없는 생존 빈도를 증가시키는 이탈리아 연구원에 의해 처음으로 사용되었습니다. 미국에서이 요법은 대개 6-8 개월 동안 시행됩니다.
하이브리드 계획 MOPP / ABV (부록 D-1, 페이지 1). 캐나다의 연구자들은 두 가지 효과적인 요법 (마이카 dacarbazine)을 하나에 결합 시켰고 적어도 8 개월 동안 치료에서 우수한 결과를 얻었다. 그러나 이러한 결과를 확인하려고 할 때 연구자들은 많은 설명 할 수없는 죽음에 직면하여이 계획을 포기했습니다.
집중적 인 화학 요법은 치료 결과, 특히 위험을 개선하기 위해 시행되었습니다. 그러나 이러한 제도의 이점은 여전히 분명하지 않습니다.
- BEACOPP 계획 (부록 D-1, III 페이지). 임상 시험은 COPP / ABVD에 비해 3 주 요법의 이점을 보여주었습니다. 이 요법에서 복용량을 늘리면 완화의 빈도가 증가하지만 성장 인자를 사용해야하고 이차성 백혈병의 위험이 증가 할 수 있습니다. 출산율에 미치는 영향에 대해서는 충분하지 않습니다.
- "스탠포드 V"계획 (부록 D-1, III 페이지). 매주 약물을 투여 한이 계획은 무작위 임상 시험으로 확인되지 않은 임상 시험 2 단계에서 우수한 결과를 나타 냈습니다.
- 첫 번째 완화 기간 동안 줄기 세포자가 이식으로 고용량 화학 요법이 사용되지만 효과는 충분히 연구되지 않았습니다.
- 대규모의 무작위 시험은 호 지킨 병의 후반 단계에서 ABVD 계획이 MOPP / ABVD 교대 계획에 비해 성능이 떨어지지 않으며 MORR 계획보다 효과적이며 독성이 덜한 것으로 나타났습니다. 따라서 ABVD는 이제 첫 번째 줄의 체계로 사용됩니다.
- COPP / ABVD 요법을 표준 용량과 고 용량으로 BEACOPP와 비교 한 또 다른 무작위 시험 (Diehl et al., 2003)에서 5 년 무 재발 생존율은 각각 69, 76, 87 %였다. 전체 5 년 생존율은 COPP / ABVD를받은 환자의 경우 83 %, 표준 용량의 BEACOPP를받은 환자의 경우 88 %, 높은 용량의 환자의 경우 91 %였다. 복용량을 증가 시키면 주로 위험군에서 치료 결과가 개선되었으므로 치료에 BEACOPP 옵션 중 하나를 사용해야합니다.
복합 치료는 질병의 초기 단계에서 널리 사용됩니다. 그 이점은 방사선 요법을 영향을받는 부위에 국한시키는 것으로 전체 초점 선량과 장기적인 합병증의 위험을 줄입니다.
- 병기가없는 I 병기와 Hodgkin 병의 11 병기에서, 화학 요법의 단축은 감염된 부위의 방사선 조사로 보충됩니다.
- 화학 요법의 전체 과정 후에 큰 종양 초점 대신 잔류 종양이있는 경우, 감염된 부위는 합병으로 방사선 조사됩니다. 화학 요법 후 완전 관해가있는 환자에서는 비현실적 인 것으로 보인다.
http://humbio.ru/humbio/pronc/000c09c1.htm호 지킨 병 치료 요법
Lymphogranulomatosis는 림프계의 질병입니다. Lymphogranulomatosis는 그런 환자가 이미 등록 된 가족에서 그렇지 않은 가족에 비해 3 회 더 자주 발생합니다.
호 지킨 병의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 일부 전문가들은 호 지킨 병이 엡스타인 바 바이러스와 관련이 있다고 믿습니다.
호 지킨 병의 증상
호 지킨 병의 증상은 매우 다양합니다. 림프절에서 시작하여 고통스런 과정은 중독 (약화, 혼수, 졸음, 두통)의 다양한 발음으로 나타나는 거의 모든 장기로 퍼질 수 있습니다.
특정 장기 또는 시스템의 우세한 패배는 질병의 그림을 결정합니다.
호 지킨 림프종의 첫 징후는 대개 림프절의 증가입니다. 60-75 %의 경우에서, 자궁 내 쇄골 림프절에서 진행되고, 오른쪽에서는 다소 더 자주 발생합니다. 일반적으로 림프절의 증가는 환자의 건강 상태를 위반하지 않습니다. 확대 된 림프절은 피부에 납땜되지 않고 이동이 가능하며 드물게 고통 스럽습니다. 점차적으로, 때로는 급속하게 증가하면서, 그들은 큰 지층으로 통합됩니다. 일부 환자는 술을 마신 후 림프절이 커져서 통증이 있습니다.
일부 환자에서는 종격동 림프절의 수가 증가하기 시작합니다. 이 양의 증가는 형광 증후군으로 우연히 발견되거나 후기의시기에 형성의 크기가 클 때, 기침, 호흡 곤란, 덜 자주 - 흉골 뒤의 통증 일 수 있습니다.
드문 경우이지만,이 질환은 대동맥 림프절 근처의 고립 된 병변으로 시작됩니다. 환자는 주로 밤에 발생하는 요추 부위의 통증을 호소합니다.
때로는 발열, 야간 땀, 빠른 체중 감량으로이 질병이 급격히 나타납니다. 보통 이러한 경우에는 림프절의 약간의 확대가 나중에 나타납니다.
호 지킨 병의 가장 흔한 국소화는 폐 조직입니다. 폐의 병변은 대개 외부 증상을 동반하지 않습니다. lymphogranulomatosis가 흉막 충치에있는 액체의 축적 검출 될 때 확실히 수시로. 일반적으로 X 선 검사를하는 동안 볼 수있는 흉막의 특정 병변의 징후입니다.
흉막염의 패혈은 주로 종격동의 림프절이 확장되거나 폐 조직의 병소가있는 림프 각화 종증 환자에서 발생합니다. 종격동 림프절의 종양은 심장, 식도, 기관에서 발아 할 수 있습니다.
뼈 시스템은 폐 조직만큼 빈번하며 질병의 모든 변종에서 질병의 국소화입니다. 척추골은 흔히 흉골, 골반 뼈, 갈비뼈, 관상 뼈 등 덜 자주 영향을받습니다. 과정에있는 뼈의 관련은 고통에 의해, 방사선 진단은 보통 연기된다. 고립 된 경우에는 뼈 손상 (흉골)이 호 지킨 병의 첫 징후가 될 수 있습니다.
이 기관의 큰 보상 용량으로 인한 간 손상은 늦게 발견됩니다. 특정 간 손상의 특징적인 징후는 없습니다.
일반적으로 위장관은 영향을받는 림프절에서 발생한 종양의 압박 또는 발아로 인해 두 번째로 고통을 겪습니다. 그러나 어떤 경우에는 위와 소장의 림프 망막 변성 병변이 있습니다. 이 과정은 보통 점막하 층에 영향을 미치며 궤양은 형성되지 않습니다.
때로는 중추 신경계의 병변, 주로 척수가있어 심각한 신경 장애를 일으 킵니다.
종종 호 지킨 병에 걸리면 다양한 피부가 변합니다 : 긁힘, 알레르기 성 발현, 건조증.
거의 모든 환자가 땀을 많이 흘립니다. 무거운 밤의 땀은 내 속옷을 갈아 입히게하고 종종 발열 기간을 동반하고 심각한 질병을 나타냅니다.
피부 가려움증은 약 3 분의 1 환자에서 발생합니다. 그 중증도는 매우 다릅니다 : 림프절이 확장 된 부위의 가벼운 가려움증부터 몸 전체를 긁는 광범위한 피부염까지. 그러한 가려움증은 환자에게 매우 고통스럽고, 수면을 박탈하고, 식욕을 잃고, 정신 질환을 유발합니다. 마지막으로, 체중 감소는 심각한 악화와 병의 말기를 동반합니다.
진단
상당히 설득력있는 임상상이 있더라도 lymphogranuloma를 발견하는 조직 검사만으로 진단을 확정 할 수 있습니다. 형태 학적 진단은 Berezovsky-Sternberg 세포가 조직 학적으로 존재하는 경우에만 신뢰할 만하다고 판단 할 수 있습니다.
조직 학적 분석은 질병을 확인하고 확증 할뿐만 아니라 형태 학적 변이를 결정합니다. 호 지킨 병의 형태 학적 진단은 3 명의 형태 학자에 의해 확인되면 의심 할 여지가없는 것으로 간주됩니다. 때때로 조직 학적 검사를위한 재료를 얻는 것은 종격동 또는 후 복막 공간의 림프절에서 병변의 위치에 따라 복잡합니다.
종격동의 림프절 만 증가시키는 질병을 진단하기 위해 흉강의 진단 개방이 사용됩니다.
후 복막 절제에서만 호 지킨 병의 국소화는 극히 드물지만이 경우 진단 학적으로 조직 학적 진단이 필요합니다. 즉, 복부에 대한 진단이 필요합니다.
종격동 림프절, 폐의 뿌리, 폐 조직, 흉막 및 뼈의 침범은 컴퓨터 단층 촬영을 포함한 엑스레이 검사로 감지됩니다. 림프술은 대동맥 림프절을 연구하는 데 사용됩니다.
후 복막 림프절을 검사하는 방법은 정확하지 않습니다 (가양 성 및 위음성 반응의 비율은 30-35 %에 이릅니다). 가장 좋은 방법은 직접적인 대조 림프술 (방법 오류 17-30 %)입니다. 질병의 단계를 지정하는 추가 연구 방법에 의해 이루어집니다 :
- 건강 진단
- 흉부 엑스레이
- 골수 경피 생검
- 간, 비장 및 방사성 핵종 스캔
- 조영 혈관 조영술
호 지킨 병 치료
호 지킨 병의 현대 치료 방법은이 질병의 치료 가능성의 개념에 기반합니다. lymphogranulomatosis가 림프절 (1-2 단계)의 여러 그룹의 국소 병변으로 남아 있지만, 그것은 방사선으로 치료할 수 있습니다. 건강한 조직의 내약성 한계에 대한 다 화학 요법의 장기간 사용 결과는 일반적인 과정에서 치유를 시사합니다.
완전 방사선 에너지 (메가 볼트 치료)로 충분한 영역 (림프절 및 유출 경로의 모든 그룹을 포함하여 넓은 영역)에 초점 당 35-45 Gy의 선량으로 근본적인 방사선 요법, 즉 질병이 시작될 때 방사선 치료가 완전히 완치 될 수 있습니다 제한된 형태의 질환을 가진 환자의 %. 예외는 1-2 단계인데, 종격동 림프절은 가슴 직경의 1/3 이상입니다. 이 환자들은 추가적인 화학 요법을 받아야합니다.
화학 요법은 진단 당시 처방됩니다. 또한 방사선 요법을 사용하십시오. 많은 혈액 학자들은 화학 요법과 방사선 요법을 병용해야한다고 생각합니다.
첫 번째 단계의 적절한 치료는 완전한 회복으로 이어질 수 있습니다. 림프절의 모든 그룹의 화학 요법과 방사선은 매우 독성이 있습니다. 메스꺼움과 구토, 갑상선 기능 저하증 등 빈번한 부작용으로 환자의 치료를 용인하기가 어렵습니다. 불임, 급성 백혈병을 포함한 골수의 2 차 병변.
호 지킨 병 치료 요법
- MOPP - Mustagen, Oncovir (Vincristine), Procarbazine, Prednisone. 완전한 완화를 달성 한 후 최소 6 사이클 + 2 사이클을 추가로 적용하십시오.
- ABCD - 아드리아 마이신 (doxrubicin), 블레오 마이신, 빈 블라 스틴, 다카르 바진. 이 계획은 재발 환자에게 매우 효과적입니다. 병용 요법에서 가장 많이 사용되는 요법은 ABCD입니다.
- MUPP (MOPP 계획과 유사하게, oncovin은 vinblastine으로 6mg / m2의 용량으로 대체 됨).
치료가 효과적이지 않거나 완화 된 후에 1 년 이내에 재발하면 환자에게 더 강력한 치료법이 주어집니다 - DexaBEAM : Deha는 덱사메타손, B는 BCNU, E는 phasic, A는 aracene (cytosar), M은 멜 포란입니다. 2 과목을 실시하십시오. 효과가 나타나면 골수 또는 혈액 줄기 세포를 채취하여 자동 이식을 시행합니다. 그렇지 않으면 나쁜 결과가 있습니다.
예측
lymphogranulomatosis에 대한 예후에서 가장 큰 가치는 질병의 단계입니다. 이 병기 4 기 환자의 경우 1-2 기, 95 %의 환자에서 75 % 5 년 생존율이 관찰됩니다. 예후 적으로 중독의 징조는 가난합니다. 질병의 불리한 경과의 초기 징후는 활동의 "생물학적"지표입니다. 생물학적 활동 지표는 다음을 포함한다 :
- 총 혈액 검사 ESR이 30 mm / h 이상 증가하고,
- 피브리노겐의 농도를 5g / l 이상으로 증가시키고,
- 알파 -2- 글로불린 10g / l 이상,
- 합 토글 로빈 1.5 mg % 이상,
- cerruloplasmin은 0.4 멸종 유닛 이상.
이 5 가지 지표 중 2 가지 이상이 지정된 수준을 초과하면 프로세스의 생물학적 활성이 확인됩니다.
http://therapycancer.ru/limfoma/911-skhemy-lecheniya-limfogranulematoza목에 통증이 없으면 위험한 질병이 될 수 있습니다.
1832 년 과학자 호지 킨 (Hodgkin)은 림프절의 급격한 증가와 발열 및 심한 피로를 동반 한 이상한 질병에 대해 설명했습니다. 이 질병은 천천히 진행되어 다른 기관에 영향을 주었고 치료에 반응하지 않았으며 대개 환자의 사망으로 끝났습니다. 이 병은 곧 "임포 혈관종증"또는 호 지킨 병으로 알려지게되었습니다. 이 질병은 무엇이며, 그 깊은 자리에있는 원인과 징후는 무엇이며, 오늘날 어떻게 치료되고 있습니까?
호 지킨 병이란 무엇인가?
Lymphogranulomatosis는 임파선 및 다른 결합 조직 및 기관에있는 거대한 세포 종양의 대형으로 이끌어내는 림프절의 희소 한 악의적 인 조직 질병이다.
- 주로 림프절 이외에 골수, 간, 비장, 흉선 등의 혈액 생성 기관이 영향을받습니다.
- 이 질환의 빈도는 약 1 %이며, 이는 100 만 명당 5 건입니다.
- 백인의 대표는 더 자주 고통을 겪습니다.
- 성병의 성별 통계는 남성 인구 중 더 큰 발병률을 보입니다 (여성보다 1.5 ~ 2 배 높음).
- 연령 기준 : 림프 각화 혈관 증은 소아 및 성인에서 진단되지만 성인에서는 여전히 다소 일반적입니다.
호 지킨 병의 병인 (lymphogranulomatosis).
호 지킨 림프종의 주된 원인은 림프구 (대부분 B 형)의 돌연변이입니다. 이는 외래 물 (암세포 및 바이러스)과의 싸움에 필요한 항체를 생산하는 면역계의 세포입니다.
호 지킨 병의 병인에있어 림프구와 역할
림프구는 혈액 백혈구의 면역 세포 유형 중 하나입니다. 3 종류의 림프구가 있습니다 :
- B 림프구는 얼굴에 적수를 암기하고 항체를 생성합니다.
- T- 림프구 : 특정 암 살인자 세포 (킬러 T라고 함)를 인식하고 제거하여 면역 반응을 조절합니다.
- NK- 림프구 - 종양과 바이러스의 세포를 죽입니다.
림프구의 돌연변이로 인해 종양 세포가 인식되고 그 세포에 의해 기억되는 것을 멈추게된다. 왜냐하면 후자가 거대한 크기로 확장되기 때문이다. 이러한 거대한 비정형 구조는 리드 - 베레 조프 스키 - 스턴 버그 (Reed-Berezovsky-Sternberg) 세포라고 불리며 호지 킨 병의 주요 진단 징후이다.
일차 임파선 (LU)에서는 중간 엽 종양이 자랍니다. 이로 인해 :
- 영향을받는 LU의 결합 조직 구조를 증가시키고 변화시키는 것;
- 섬유증 및 육아종 형성;
- 림프계 및 순환계에서의 종양 세포의 확산;
- 혈액의 변화;
- 다른 림프절과 내부 기관에서의 병적 병태의 형성.
병리학 적 림프종 유형
조직 학적으로 다음 4 가지 유형의 종양이 있습니다.
- B- 림프구로 구성된 전형적인 림프종.
- LN 조직에서 경화성 변화를 동반 한 결절성 림프종 (종격동 림프절에서 가장 흔히 진단 됨).
- 혼합 세포 L. (조직학은 모든 유형의 백혈구를 밝힙니다) : 혼합 세포 임파구 혈관종은 주로 소아 및 노인에서 진단됩니다.
- 고갈 된 림프절 (망상 형 림프종) : LU 조직은 섬유질로 완전히 대체되고 기능은 돌이킬 수 없게됩니다.
호 지킨 병의 원인
현대 과학적 버전에 따르면, 호 지킨 림프종은 바이러스 성 전염성 질병으로 인정 받고 있습니다 : 엡스타인 - 바 바이러스는 병리학의 주요 원인 중 하나로 간주됩니다. 에이즈와 유전 적 유전은 호 지킨 병에도 기여할 수 있습니다.
이러한 관점은 Epstein-Barr 바이러스 환자, 면역 결핍 증후군 환자 및 호 지킨 병이있는 가족력이있는 환자와 수년간의 관찰에 앞서 선행되었습니다.
호 지킨 병의 증상
호 지킨 병은 종종 첫 번째 자궁 경부와 쇄골 상부 림프절의 패배로 시작합니다.
림프종의 추후 증상은 LU 종격으로의 전환입니다. 이것은 거의 절반에서 발생합니다. 호 지킨 병의 말기에는 내부 기관의 병리학 적 변화와 전신성 악성 과정의 증상이 시작됩니다.
임상 증상
확대 된 림프절이 기관지, 식도, 혈관 벽을 압박한다는 사실 때문에 다양한 임상상이 있습니다.
- 환자는 기침, 질식으로 괴로울 수 있습니다.
- 연하 장애가 발생 (음식 섭취이 어렵다);
- 부종이 나타납니다 (상부 중공 정맥의 압축의 경우, 얼굴이 아래쪽의 압박의 경우 팔다리).
- 위장관 기능 장애 (설사, 변비, 폐색);
- 중추 신경계와 신장의 활동에 거의 방해가되지 않습니다.
내부 장기 손상의 증상
호 지킨 병이 생겼을 때 :
- 간 및 비장 확대;
- 폐 손상 (경우의 10 %);
- 재생 불량성 빈혈의 발병;
- 병적 인 골절;
- 피부병, 소양증의 증상 (원인은 빌리루빈 증가).
림프종의 전신 증상
- 40까지 온도;
- 냉담한 느낌;
- 과도한 발한;
- 약점, 피로, 면역 저하 (후기 단계).
다른 감염에 대한 감수성이 증가합니다.
- 포진 포진;
- 칸디다 균증;
- 수두;
- 톡소 플라즈마 증;
- 비정형 성 폐렴;
- 수막염 등
단계 림프구 구증 증
LGM은 4 단계로 나뉩니다.
- 첫 번째 학위 - 한 그룹의 LU (예 : 자궁 경부 또는 쇄골 상부)의 패배 또는 일부 장기의 패배.
- 두 번째 학위 - 여러 그룹의 LU가 호흡 횡격막 위나 아래에 패배했습니다.
- 3도 - 간 비대, 비장 비대 및 기타 장기 손상의 증상이 있거나없는 경우 횡격막의 양 측면에있는 노드에 대한 총 손상. 세 번째 단계는 두 개의 하위 단계로 나뉩니다.
- 3 (1) - 병변은 상복부에 영향을줍니다.
- 3 (2) - 골반 영역 또는 대동맥 영역이 영향을받습니다.
- 4 등급 : 림프절 손상 이외에도 내부 장기 (간, 폐, 내장, 비장, 골수 등)의 확산이 있습니다.
호 지킨 림프종의 단계를 해독하는 방법
환자의 의료 기록에서 림프종을 발견 할 때, 의사는 일반적으로 단어가 아니라 표준 기호로 진단을 작성합니다.
- 문자 A는 임상 증상이 없음을 의미합니다.
- B - 다음 징후 중 하나가 있습니다 (고열, 체중 감량, 무거운 발한).
- E - 다른 조직과 기관의 병변이 있습니다.
- S - 영향을받는 비장;
- X - 대규모 교육이 있습니다.
소아에서의 림프구 성 섬유종증
6 세에서 16 세 사이의 어린이에게서 드문 질환입니다. 이 질병은 흔히 통증이없는 덩어리 (림프절이 확대됨)가 어린이의 목 주위로 도약한다는 사실로 시작됩니다. 또한 종격동 부위 (흉골)에서는 복부 또는 사타구니 부위에 드물게 나타나기는하지만, 드물기는합니다. 림프종의 다른 증상은 처음에는 사라질 수 있습니다.
- 온도;
- 밤 츄리닝;
- 가난한 식욕과 수면;
- 아이의 빈번한 병.
임상 징후는 비장이 커질 수는 있지만 항상 느끼는 것은 아닙니다. 간장 비대증은 불리한 증상으로 간주됩니다.
소아에서의 림프구 성 섬유종증은 가능한 한 가장 빠른 진단과 치료가 필요합니다. 전신 증상이 나타나기 전에 하나 또는 두 개의 절제술을 제거하고 방사선 치료 과정을 따라야합니다.
많은 림프절과 기관의 패배는 화학 요법을 사용하는 다른 치료 요법을 필요로합니다. 어린이를위한 치료 옵션 중 하나는 골수 자동 이식입니다.
사타구니 림프구 종증이란 무엇입니까?
때로는 혼란 스러울 수있는 두 가지 질병이 있습니다.
- 골반 부위에 영향을 줄 수있는 호 지킨 병 (악성 림프종) : 사타구니 림프절은 보통 3 기 (2 단계)의 경우 10 %에서 영향을받습니다.
- 사타구니 림프관 종대 증 (grou lymph node)에 영향을받는 성병 (성병) 인 클라미디아에 의한 성병. 감염은 성기를 관통하고 특징적인 증상을 나타냅니다.
두 질병 모두 완전히 다르게 취급됩니다.
- 호 지킨 병에서 화학 요법, 방사선 치료 및 수술 방법이 사용됩니다.
- 항생제, 설파약 및 안티 모니는 성병 림프 각화 부전증에 사용됩니다.
호 지킨 병의 진단
호 지킨 림프종의 진단은 검사실 및 도구 방법에 의해 확립됩니다.
호 지킨 병의 검사실 진단
진단의 목적 - UAC, BAC, ELISA의 혈액 변수 연구.
따라서, 일반적인 분석 (Coombs 검사를 사용)은 다음과 같은 림프종 증상을 나타냅니다 :
- 혈소판 감소증;
- 빈혈;
- 호산구 증;
- 적혈구 결합;
- 증가 된 ESR.
생화학 분석은 다음을 결정합니다.
- 간 기능 검사 (빌리루빈, AlAT, AsAT);
- 염증 과정의 흔적 인 혈액 내의 단백질 (알파 및 감마 글로불린, 피브리노겐, C- 반응성 단백질 등)의 존재;
- 철분 수준;
- 트랜스페린 농도.
ELISA는 ferritin, transferrin 수용체 및 erythropoietin을 밝힙니다.
분석은 아침에 공복시에 이루어집니다.
경음악 진단
다음 도구 방법을 사용하여 진단하십시오 :
- 엑스레이;
- 초음파;
- CT 스캔 (MRI);
- 내시경 검사 (기관지, 식도, 위, 대장);
- laparoscopy (복강과 임파선 검사의 최소 침습적 인 방법;
- myelography;
- 혈관 조영술;
- 신티 그 라니.
호 지킨 림프종의 침윤과 조직학
골수 천자 및 조직학은 림프종 진단을위한 가장 정확한 확인 방법으로 간주됩니다.
- 골수가 찔려지면 골수의 적혈구가 뼈로부터 채취됩니다.
- UL의 조직학은 세 가지 방법 중 하나로 수행됩니다 :
- 림프절의 내용물의 펑크;
- 노드의 조직 샘플링을 통한 흡인 생검;
- 절개 생검 (노드의 완전한 제거);
- laparoscopy LU 생검.
호 지킨 병 치료
오늘날, 호 지킨 병은 성공적으로 병합 된 방법으로 치료됩니다.
- 방사선 요법 (RT);
- 화학 요법 (CT);
- 외과 적 치료;
- 골수자가 이식 (이식).
림프 각화 종증에 대한 방사선 요법
- 방사선 요법은 4-5 주 이내에 실시됩니다 (20-25 세션).
- 총 방사선 량은 35 그레이 (최대 44 그램)입니다.
- 방사선 조사 된 림프절.
- 조사 영역 근처에 위치한 내부 장기는 보호 케이싱으로 막혀 있습니다.
복합 화학 요법
림프종의 치료를 위해 표준 요법으로 처방되는 종양의 성장을 억제하는 강력한 약물의 조합이 사용됩니다.
- 1 단계 또는 2 단계의 Hodgkin 림프종에서 대개 CT와 방사선 치료의 두 과정이 일반적으로 수행됩니다.
- 제 3 ~ 제 4 단계 육아 종증이 수행 될 때, 8 회의 CT가 수행된다.
화학 요법
- 그 중 하나 인 ABVD는 다음을 사용합니다.
- 항생제 아드리아 마이신;
- 항암제 Bleomycin과 Vinblastine;
- 세포 증식 성 Dacarbazine.
- BEACOPP 화학 요법 : Bleomycin + Etoposide + Adriablastin + Cyclophosphamide + Vincristine + Procarbazine + Prednisolone.
- 구식의 전통적인 체계가 또한 사용됩니다 :
- DBVD는 ABVD와 유사하지만 adriamycin 대신 doxorubicin이 사용됩니다.
- MOPP (메 콜레 타민 + Oncovin + procarbazine + 프레드니손).
마지막 MORR 계획의 부족은 먼 미래에 백혈병의 형태로 결과입니다.
호 지킨 림프종 치료를위한 표적 화학 요법
2011 년에는 CD30 양성 종양의 치료에 성공적으로 사용되는 선별 대상 의약품 Adzetris가 개발되었습니다.
- 두 줄의 화학 요법을 적용한 후;
- 자가 이식 후;
- 자가 이식을 수행하는 것이 불가능한 경우;
- 단일 CT 선 후 퇴행성 림프종에서
2016 년 이후 Adzetris는 러시아에서 사용되었습니다.
종양 세포를 표적으로 삼는 표적 화학 요법의 이점, 건강한 조직은 거의 치지 않습니다. 이러한 치료는 해로운 영향을 덜받습니다.
최신 약물
호 지킨 림프종 퇴치를 목표로 한 의약품 중 가장 최근의 신기원은 2017 년에 개발되었습니다. 이것은 재발 치료에 사용되는 Kejtrud의 면역 처방입니다.
림프종의 외과 적 치료
근치 적 수술은 하나 또는 여러 개의 노드가 영향을 받고 기관에 전이가없는 경우 질병의 첫 단계에서 효과적입니다.
- 영향을받은 노드가 제거되고 방사선 치료가 수행됩니다.
- 어떤 경우에는 추가적인 화학 요법이 처방됩니다.
- 후기 단계에서 수술은 본질적으로 완화되고 환자의 상태를 완화시키기위한 것이지만 회복으로 이어지지는 않습니다.
림프종에 대한 골수 이식
이 방법은 주로 젊은 환자와 어린이를 치료하는 데 사용됩니다. 이유는 다음과 같습니다.
- 질병의 말기;
- 다른 방법으로 치료가 불가능한 림프종 (2 ~ 3 % 정도 발생).
호 지킨 림프종에 대한 성공적인 골수 이식은 완전한 회복 또는 오랜 사면으로 이어질 수 있습니다.
심각한 장애물과 실패 이유 :
- 수술 전 면역의 거의 완전한 파괴에 대한 필요성;
- 술후 이식편 대 숙주 병.
lymphogranulomatosis에있는 생존의 예측
오늘날 호 지킨 병은 평결로 간주되지 않으며 효과적으로 치료됩니다. 그녀의 생존율은 높으며 모든 단계에서 :
- LGM의 1 ~ 2 단계에서는 90 %의 환자에서 5 년 생존율이 관찰된다.
- 환자의 80 %에서 5 년 이내에 3 번째에서 4 번째 생존율이 약간 낮아집니다.
이 질병의 재발은 환자의 3 분의 1에서 적어도 10 분의 1과 최대에서 발생합니다. 심한 난치 형태가 환자의 2-3 %에서 관찰됩니다.
http://zaspiny.ru/tkani/limfogranulematoz.html림프구 화농성 증
Lymphogranulomatosis (Hodgkin의 질병 또는 악성 림프종)는 림프 조직에서 발전하는 종양이다. 이 병은 림프절뿐만 아니라 면역 유지에 관여하는 다른 기관인 흉선, 비장 및 골수에도 영향을줍니다.
호 지킨 병 (Hodgkin 's disease)에서는 소위 베레조프스키 - 리드 - 스턴 버그 (Berezovsky-Reed-Sternberg) 세포와 호 지킨 (Hodgkin)의 단핵구 인 림프 조직에 핵이 여러 개있는 거대한 세포가 나타납니다. 림프관과 혈관을 통해 종양 제제가 몸 전체로 퍼져 내부 장기의 전이를 일으킬 수 있습니다.
호 지킨 병은 모든 연령대에서 발병 할 수 있지만, 15 세에서 40 세 사이, 그리고 55 세 이후는 가장 위험한 것으로 간주됩니다. 일부 전문가는 남성의 발병률이 여성보다 약간 높다고 지적합니다.
악성 림프종은 공정한 피부를 가진 유럽인에게 가장 흔하게 영향을 미치며 아프리카 계 미국인과 아시아 인 중 질병 발생 확률은 극히 적습니다.
호 지킨 병의 원인
현재, 악성 림프종의 발생 원인은 밝혀지지 않았습니다. 과학자들은 여러 가지 가설 (바이러스 성, 면역성 및 유전성)을 가지고 있지만, 그 중 어느 것도이 질병의 기원에 대한 질문에 완전히 대답하지 않습니다.
바이러스 성 이론은 전염성 단핵구증이 있고 그들의 혈액에서 엡스타인 - 바 바이러스 (Epstein-Barr virus)에 대한 항체를 가진 사람들에게서 발병률이 더 높다는 사실에 의해 확인됩니다.
유전 이론에 찬성하여 림프 각화 종증의 가족 형태의 사례를 말한다.
면역 이론의 본질은 엄마의 림프구가 태반을 통해 태아에게 전달되어 병리학 적 과정을 유발할 가능성이 있다는 것입니다.
방사선, 독성 및 화학 물질 및 약물도 악성 종양의 발병 요인으로 간주 될 수 있습니다.
호 지킨 병의 증상
일반적으로 질병의 첫 징후는 건강 악화가됩니다. 환자들은 피로감, 약점, 무관심에 대해 불평합니다. 충분한 땀, 체온의 불합리한 증가, 체중 감소는주의를 끌고 있습니다. 종종 소화와 대변에 문제가 있습니다.
호 지킨 병을 의심 할 수있는 놀라운 증상은 림프절의 증가입니다. 대부분의 경우 첫 병리학 적 병변이 겨드랑이 또는 목에 나타납니다. 일반적으로 일부 붓기가 주목을 받고 큰 마디가 느껴지지만 환자는 불편 함이나 통증을 느끼지 않습니다.
악성 림프종의 특징은 튼튼한 항생제를 반복 투여하더라도 림프절이 정상으로 돌아 가지 않으며 알코올로 섭취하면 크기가 더 커질 수 있다는 것입니다.
호 지킨 병의 상기 징후 이외에도 신체의 특정 영역의 병변에 특징적인 증상이 나타납니다.
예를 들어, 종격동의 병리학 적 과정은 공기 부족, 호흡 곤란, 가슴에 기침과 통증을 유발합니다. 종양이 식도를 침투하면 삼키는 데 어려움이 있습니다.
종종이 질병은 심한 통증과 운동 장애를 일으키는 골격계에 전이를 일으 킵니다. 사타구니 림프절의 패배로 피부에 궤양이 나타납니다.
그러나 호 지킨 병의 특이 증상은 피부의 건조 함, 자극 및 가려움증입니다.
악성 림프계의 병기
호 지킨 병은 병리학 적 과정의 정도에 따라 네 단계로 분류됩니다.
악성 림프종의 첫 단계
이 질환의 발병은 신체 일부의 일부 림프절 병변이 특징입니다. 어떤 경우에는 인접한 조직과 기관이 영향을받을 수 있습니다.
악성 림프종의 두 번째 단계
lymphogranulomatosis의 두 번째 단계는 두 개 이상의 영역에서 림프절의 병변이 특징이지만, 장기 또는 횡격막의 한쪽 측면에 있습니다.
악성 림프종의 3 단계
Hodgkins 질병의 세 번째 단계는 병적 인 과정의 적극적인 확산이 특징입니다. Berezovsky-Reed-Sternberg의 거대 세포는 림프절뿐 아니라 비장에서도 발견됩니다.
의사 종양 전문의는이 단계를 두 단계로 나눕니다.
• 첫 번째 단계에서 병변은 복강의 전반부에만 기록됩니다.
• 두 번째 - 병적 인 과정이 골반 장기로 퍼집니다.
4 기 악성 림프종
병리학 적 과정이 내부 기관으로 퍼져 다양한 증상을 유발하는 말기 병기. 전이의 존재는 치료 과정을 크게 복잡하게 만듭니다.
처음 두 단계에서는 예후가 매우 좋으며 질병은 치료 가능하며 생존율은 상당히 높습니다. 악성 림프종의 마지막 단계는 어렵습니다. 회복 가능성은 미미합니다.
lymphogranulomatosis의 진단
의심되는 질병은 림프절, 비장 및 간에서 특유의 증상 (갑작스런 체중 감소, 발한, 연장 된 발열)과 함께 증가합니다.
호 지킨 병을 진단하는 가장 확실한 방법은 림프절의 확대, 비장 제거, 조직 검사입니다.
보조 진단 방법을 고려할 수 있습니다.
• 실험실 검사 (일반 및 생화학 적 혈액 검사)
•기구 검사 (생검 및 골수 검사, 흉부 방사선 검사, CT, MRI, 복부 초음파 검사 등)
lymphogranulomatosis의 치료
호 지킨 병의 포괄적 인 치료는 전문 병원에서 이루어지며, 화학 요법 및 방사선 요법, 심한 경우 골수 이식을 포함한 외과 적 개입이 포함됩니다. 각 환자마다 질병의 증상을 줄이는 약물을 개별적으로 선택하십시오.
악성 림프종에 대한 화학 요법
화학 요법의 기본은 세포 증식 억제제가 종양 세포에 미치는 영향입니다. 이러한 치료는 코스 (대부분 병리학 적 과정의 유병율 및 질병의 중증도에 따라 2-6 사이클)에서 반복적으로 시행됩니다.
가장 자주, 혈액 종양 전문의는 세포 증강 작용의 복합체를 다른 작용 기전으로 선택합니다. 이 접근법은 환자에게보다 효과적인 도움을 제공하고 최대 결과를 달성하는 데 도움이됩니다.
화학 요법은 종양 세포뿐만 아니라 전신에 대한 공격적인 효과가있어 혈소판 및 백혈구 감소, 빈혈, 피로 및 약화, 탈모, 피로, 식욕 부진, 구강 점막의 궤양, 장애가있는 변 (변비 또는 반대로 설사).
림프 각화 종증에 대한 방사선 요법
방사선 요법은 또한 다른 치료법이 무력 할 때 종양 세포에 영향을주는 주된 선택 일 수 있습니다. 병리학 적 과정에 관여하는 림프절 군이 조사됩니다. 주변 기관은 특수 납 필터를 사용하여 방사선에 노출되면 닫힙니다. 일반적으로 방사선 요법의 기간은 2 ~ 3 주입니다.
가장 효과적인 방법은 화학 요법 과정을 조합 한 후 방사선 치료 결과를 수정하는 것입니다. 질병의 초기 단계에서 그러한 접근법을 통해 안정되고 장기적인 완화를 얻을 수 있습니다.
방사선 요법은 인체에 매우 공격적으로 노출되어 메스꺼움, 구토, 두통, 피부 발진, 약화 및 과도한 피로, 탈모, 의식 장애 및 불임 등 많은 합병증을 유발할 수 있습니다.
호 지킨 병의 외과 적 치료
어떤 경우에는 림프절이나 비장이 제거 될 수 있습니다. 골수 이식도 처방 될 수 있습니다 (다량의 화학 요법 약물에 의해 손상된 경우).
lymphogranulomatosis에 대한 증상 치료
질병의 증상에 따라 의사는 추가적인 증상 치료법을 처방 할 수 있습니다.
• 수혈 - 혈소판, 백혈구 및 적혈구와 같은 주요 지표의 현저한 감소를위한 절차가 필요합니다.
• 심한 출혈을위한 혈소판 질량 및 지혈제의 수혈
심한 빈혈이있는 적혈구 수혈
• 약화 된 신체를 감염으로부터 보호하기위한 준비. 세포 분열 방지제를 사용하면 면역력이 현저히 떨어지며 가장 단순한 감염에도 불구하고 몸이 무방비 상태가됩니다. 예방 및 치료 목적으로 항진균제, 항 바이러스제 및 항균제가 환자에게 처방되는 이유가 여기에 있습니다. 또한 다른 사람과의 접촉, 가능한 감염원을 줄이는 것이 좋습니다. 심각한 면역 저하의 경우, 전문 암 센터의 무균 병동에서 치료가 이루어집니다.
• 대형 종양의 부패 생성물로부터 몸을 정화하는 해독 요법
호 지킨 병 예방
악성 림프종의 특별한 예방은 존재하지 않습니다. 잠재적으로 위험한 화학 물질 및 작업장의 방사선원과의 접촉을 최소화 할 것을 권장합니다. 뿐만 아니라 수면과 휴식의 정권을 관찰, 건강한 식단을 준수하고 면역 체계를 강화하십시오.
호 지킨 병의 예후
적절한 진단과 복잡한 치료로 환자의 50 %에서 좋은 결과와 안정된 관해를 얻을 수 있으며 생존율은 거의 90 %에 이릅니다.
예후는 질병의 중증도와 치료의 정확성뿐만 아니라 환자의 연령, 전반적인 건강 및 성별에 따라 달라집니다.
http://medportal.ru/enc/oncology/types/limfogranulematoz/림프 각화 종증에 대한 화학 요법
호 지킨 병의 현대 치료 방법은 치료 가능한 질병의 개념에 기초합니다.
치료를 위해 사용됩니다 :
1) 방사선 요법;
2) 화학 요법;
3) 복합 치료 (화학 요법과 방사선 요법 후);
4) 조혈 줄기 세포의 이식.
호 지킨 병의 방사선 요법은 다음과 같이 사용될 수 있습니다 :
a) 유일한 치료법 (급진적 방사선 요법);
b) 복합 치료의 구성 요소;
c) 완화 수단.
급진적 인 방사선 요법의 방법은 XX 세기의 60 년대에 개발되었습니다. 이 방법의 기본 원리는 종양 세포를 파괴하기에 충분한 용량으로 일차 병변 및 전이 가능성이있는 영역을 조사하는 것이다. 이 경우의 총 선량은 초점 당 40-45 Gy이고 예방 적 노출 구역 당 30-35 Gy입니다. 독성 효과를 줄이기 위해 분류 된 조사는 4 ~ 5 주 동안 일주일에 5 일씩 작은 단일 용량으로 사용됩니다.
급진적 방사선 요법의 주요 옵션 :
a) 다중 필드 (연속) 노출;
b) 방사선 치료가 모든 구역 (종격동 림프절뿐만 아니라 양측의 자궁 경부, 쇄골 상부 및 액와 림프절, 횡격막 위의 병변)에서 동시에 수행되는 큰 장 (mantiform) 방사선 조사.
mantiform 방사선의 개인적인 이체는 역전 Y 방사선 (비장, 대동맥 및 사타구니 림프절에 방사선 치료) 및 림프 성 조직의 일반적인 방사선 검사 (횡격막과 비장의 위와 아래 림프절 모든 그룹에 방사선 치료)이다.
급진적 인 방사선 요법은 질병의 예후를 획기적으로 향상시켰다. 20 세기 40 대 -50 대에는 치료가 거의 이루어지지 않았고 환자의 5 %만이 5 년 이상 살았다. 급진적 인 방사선 요법은 1 기 환자의 90 %, 2 기 질병의 80 %의 5 년 무 재발 생존율을 제공하며, 병의 진보 된 단계에서 치료 결과를 유의하게 개선합니다.
급진적 인 방사선 요법이 시행되기 시작하자마자 다음과 같은 사실이 발견되었습니다.
1) 림프 각화 종증의 I - II 단계에서 가장 좋은 효과가 나타납니다. 고급 단계에서는 결과가 훨씬 더 나 빠지고 부작용 빈도는 더 높습니다.
2) B 증상의 존재는 치료 결과를 극적으로 악화시킨다. 이와 관련하여 방사선 요법은 림프 각화 부전증 IA 및 IIA 병기를 치료하는 유일한 방법이었으며 IB, IIB 및 IIIA 병기는 화학 요법 (병합 치료)과 함께 사용되었습니다.
나중에 호 지킨 병의 IA 및 IIA 병기의 방사선 치료 결과는 다음과 같이 악화되었다.
1) 외 방성 병변;
2) 림프절에 막대한 손상;
3) 비장의 방대한 병변;
4) 림프절의 적어도 3 개 구역에 손상;
5) 적어도 50 mm / h의 ESR 증가. 이러한 인자들 중 어느 것이 존재한다면, 방사선 요법은 화학 요법으로 보충되었다.
III 기 및 IVA lymphogranulomatosis 환자에서 화학 요법이 현재 일반적으로 사용됩니다. 이 단계에서의 화학 방사선 치료의 결합은 점점 줄어들고 있습니다. IVB 병기의 림프 구증은 방사선 치료가 고식적 인 수단으로 사용된다.
방사선 요법의 가장 흔한 부작용은 급성 폐렴, 만성 제한 폐 질환, 급성 및 만성 심 막염 및 심근염, 심근 경색 (종격동 부위 방사선 치료 후), 갑상선 기능 저하증 및 결절성 갑상선종 (자궁 경부 - 쇄골 상부 영역의 방사선 조사 후)입니다. 또한 고용량 방사선 요법과 화학 요법을 병행 한 장기간에 2 차 악성 종양 (고형 종양 (폐, 위, 젖산 및 갑상선 암), 급성 골수성 백혈병, 비호 지킨 림프종)이 훨씬 더 자주 발생합니다. 이와 관련하여 최근 몇 년 동안 림프 각화 종증 (lymphogranulomatosis)에 대한 방사선 치료는 총 초점 복용량 (최대 30 Gy 이하)과 방사선 량 감소와 함께 점점 더 적게 사용됩니다.
림프 각화 종증에 대한 화학 요법
lymphogranulomatosis에 대한 단일 화학 요법은 거의 사용되지 않으며 고식적 인 목적 (골수 형성 저하와 함께 심한 합병증이 있거나 말기 단계에있는 노인 환자의 경우)에만 사용됩니다.
호 지킨 병 (90-95 %) 환자의 대다수의 치료의 기초는 다 화학 요법 (PCT)입니다. 화학 요법 프로그램 (MORR)의 첫 번째 프로그램은 1964 년에 실제로 도입되어 진행성 호 지킨 병 환자의 예후를 현저히 개선했습니다. MORP 계획과 그 변형 (MVPP, COPP, CVPP, ChlVPP)은 현재 사용되고 있지만 더 자주 ABVD 프로그램이 사용됩니다 (대부분의 국가에서 이것은 림프종 육아 종증을위한 다 화학 요법의 표준입니다). 교차 항암 화학 요법을 예방하기위한 많은 약물로 구성된 요법 MORR (COPP) / ABVD 계획 및 MORR 하이브리드 프로그램 (COPP) / ABV.
호 지킨 병의 어느 단계에서든 다제 약물 치료의 목표는 완전한 완화를 달성하는 것입니다. 이렇게하려면 대부분의 경우, 2 회를 포함하여 적어도 6 사이클의 화학 요법을 사용하여 완화를 강화하십시오. 제 6 코스 이후에 완화가 얻어진 경우, 동일한 프로그램에 따라 두 단계의 치료 코스가 수행됩니다.
최근 몇 년 동안 호 지킨 병 (Hodgkin 's disease)의 III - IV 병기와 환자의 병합 치료가 덜 일반적이되었습니다. 화학 요법 후 방사선 요법은 두 가지 경우에만 사용됩니다 :
1) 치료를 시작하기 전에 림프절의 거대한 병변 (부피가 큰 질병)이 있음;
2) 다 화학 요법 후에 잔류 종양을 유지 하였다.
화학 요법의 주요 부작용 :
1) 혈액 학적 독성 (호중구 감소, 덜 자주 - 혈소판 감소증 및 빈혈);
2) 소화 불량 증상 (메스꺼움 및 구토);
3) 감각 (덜 모터) 신경 병증 (빈 크리스틴);
4) 폐 섬유증 (블레오 마이신);
5) 심장 독성 (독소루비신);
6) 불임.
호 지킨 림프종의 화학 요법
호 지킨 림프종 (Hodgkin 's lymphoma, 2001 년 WHO에 의해 도입 된 이름으로 오래된 이름 : Hodgkin 's disease, Hodgkin 's disease)은 림프계가 주로 영향을받는 종양 질환입니다.
이 질병은 1832 년 Thomas Hodgkin이 처음으로 기술했습니다.
러시아에서 호 지킨 림프종의 발생 빈도는 인구 10 만 명당 2.3 건입니다.
모든 연령대의 사람들은 호 지킨 림프종으로 고통받으며, 남성들은 좀 더 아플 때도 있지만, 젊은 환자 중에는 여성이 더 많습니다. 최고 발병률은 20-35 세의 나이에 발생합니다.
이 연령대의 대다수의 환자에서 대 세포 림프종의 다른 변이가 검출됩니다. 면역 증후군의 진단 실무에 대한 소개 이후 50 세의 나이에 이전에 기록 된 두 번째 피크가 결정되지 않았습니다.
한 가족에서 드문 Hodgkin 림프종이 기술되었다는 사실에도 불구하고, 환자의 일란성 쌍생아 만이 매우 위험하며, 어린 나이에 만 나타납니다. 이것은 가족 성 호 지킨 림프종의 단절된 사례가 유 전적으로 결정될 수 있음을 시사합니다.
Epstein-Barr 바이러스의 감염과 호 지킨 림프종의 발생 사이에는 관계가 있습니다. Epstein-Barr 바이러스에 대한 혈청 반응은 혼합 세포 변이가있는 환자 (50-70 %)와 결절 경화증 (10-42 %)에서 더 자주 발생합니다.
호 지킨 림프종의 종양 기질은 거대한 Berezovsky-Reed-Sternberg 세포 (동의어 : Berezovsky-Sternberg 세포 또는 Sternberg-Reed 세포)입니다. 베레 조프 스키 - 리드 - 스턴 버그 (Berezovsky-Reed-Sternberg) 세포는 95 %의 경우, 즉 림프절 말단의 말단 (배아) 중심에서 기원 한 림프 성 세포의 악성 클론이다. B 세포 성질을 가지고있다. 5 %의 경우 T 세포입니다.
호 지킨 림프종의 진단은 생검 림프절에 의해 조직 학적으로 만 확립되며 조직 검사에서 특정 Berezovsky-Reed-Sternberg 특이 적 멀티 코어 세포가 발견 된 경우에만 입증 된 것으로 간주됩니다. 어려운 경우에는 면역 표현형 검사가 필요합니다. 세포 학적 검사는 필요하고 매우 가치있는 진단 절차이지만 치료 프로그램을 선택하는 것만으로는 충분하지 않습니다.
Hodgkin 림프종 분류
면역 조직 학적 특징에 따라 2001 년 WHO 분류에서 고전적 Hodgkin 림프종의 4 가지 조직 학적 변이가 구별되었다 :
1) 림프구가 많은 경우 (5 ~ 6 %의 경우);
2) 결절성 (결절성) 경화증 (최대 60-80 %). 결절의 세포 구성 (결절)에 따라, 혼합 된 세포 (I 형)와 림프 형 결핍 (I 형)의 두 가지 아형이 있습니다. II 형 세포 구성의 결절 환자는 질병의 최악 코스를 가지며 일반화 된 단계와 짧은 생존율을 가질 가능성이 더 높습니다.
3) 혼합 셀 (최대 15-20 %);
4) 확산 성 섬유증 (또는 소위 망상 형)의 유형에 의한 림프 결핍 또는 억제 - 최대 10 %.
전형적인 호 지킨 림프종의 모든 변이체는 동일한 면역 학적 표현형을 갖는다 : CD15 +, CD30 +, CD20 +/-, CD45- CD15 및 CD30 항원은 종양 세포 표면에 발현되며, CD20 발현이있는 소수의 세포는 없거나 존재하며 표면에 CD45 마커를 가지고있는 세포는 없습니다.
이와는 별도로 전형적인 호 지킨 림프종과 유사한 형태 학적 특징을 지니지 만 다른 면역 학적 림프종이있는 소그룹의 환자가 선정되었습니다. 고전적인 Hodgkin 림프종의 특징 인 CD15와 CD30 마커는 없지만, CD20 +, CD45 +, CD79A + 및 ЕМА + 항원은 다엽 소포 핵이있는 큰 L 및 H 세포 (임파구 및 조직 구강)의 표면에 발현됩니다.
이 형태의 병은 호 지킨 림프종의 결절성 림프 성 우성증이라고합니다. 이 변종의 과정은 자백하며 국소화 된 단계에서 오랜 시간 동안 진행되지 않으며 치료가 필요하지 않습니다. 최근 Nejodkins lymphomas (NHL) 그룹에서이 질환을 포함시키는 문제가 논의되었습니다. 이 변종의 치료는 고전적인 Hodgkin 림프종과 동일한 적응증과 프로그램에 따라 수행됩니다.
호 지킨 림프종은 T 세포 면역 억제를 동반하여 헤르페스 감염 (표적 대상 포진이 환자의 16 %에서 발생 함)이 높으며 괴사 형태와 일반화가 진행되는 경향이 있습니다.
국제 임상 분류
국제적인 임상 분류는 호 지킨 림프종의 4 단계를 확인합니다 :
1 단계 - 하나의 림프관 또는 구조물 손상 (1), 국소 림프절 (IE) 유무에 관계없이 하나의 흉쇄 내 기관 또는 조직에 국한된 손상.
2 단계 - 횡격막의 한쪽에있는 2 개 이상의 림프 구역의 병변 (예 : 종격동은 하나의 구역이며 폐의 뿌리는 독립 구역 임) 또는 하나의 세그먼트 내의 하나의 추가 림프 기관 또는 조직의 병변으로 국소 림프절의 병변 및 다른 림프 구역의 병변 다이어프램 (NOT)의 같은면에 있습니다.
단계 II의 경우, 영향을받는 림프계의 수를 표시해야합니다 (예 : 114) ( "영향을받는 영역"과 "영향을받은 영역"의 개념 차이에 대한 예후 그룹에 관한 섹션 참조).
III 기 - 림프절 또는 림프절의 손상 부위와 국소화 된 림프 기관 또는 조직 (IIIE) 병변 또는 비장 병변 (IIIS) 또는 양쪽 병변 (IIIE + S)과 병용 될 수있는 횡격막 양쪽의 구조물 손상. 상부 복부 림프절의 병변 (간, 비장, 복강의 문) - III1 및 하부 복부 (대동맥, 장간막) - III2의 병변이 있습니다.
병기 IV - 임파절 병변이 있거나없는 하나 또는 여러 개의 추가 임파선 기관의 파종 된 (다 병소) 병변 또는 원거리 (비 국소) 임파선의 병변을 가진 여분의 임파선 기관의 고립 된 병변. 간과 골수 손상은 항상 IV 단계입니다.
병기를 확정 할 때 야간에 땀을 흘리는 땀을 포함하는 중독 증상의 유무를 추가적으로 표시해야하며 염증 징후가없는 3 일 연속 38 ° C 이상에서의 온도 상승, 지난 6 개월 동안 체중의 10 % 감소. 가려움증은 가려움 증상에서 제외됩니다.
중독의 증상 중 적어도 하나의 존재는 기호 B (예를 들어 IIB 단계)로 표시되며, 그의 부재는 기호 A로 표시된다.
중독의 단계와 증상 외에도, 예후 인자의 그룹 인 소위 위험 요소 (risk factor)가 질병의 예후를 결정하는 데있어 어느 정도 결정되며, 현재 호 지킨 림프종 환자의 치료법과 용량을 선택하는 데 사용됩니다.
여기에는 다음이 포함됩니다.
1) 종격동 림프절의 중대한 손상 (종격동 흉부 지수 (MTI)> 0.33, MTI - 가장 넓은 부위에서 내측 음영의 가장 큰 크기와 직접 방사선 촬영에서 가슴의 최대 직경의 비율)
2) 3 개 이상의 림프절 부위의 손상;
3) B 단계에서 적혈구 침강 속도 (ESR)> 30 mm / h 및 A 단계에서 ESR> 50 mm / h;
4) 기호 E로 표시된 한계 내에서 외 골절 손상.
호 지킨 림프종 재발은 조기 (치료 종료 후 3 개월에서 12 개월 사이에 발생)와 후기 (치료 종료 후 12 개월 이상 경과)로 구분됩니다. 원래 영역에서 종양 성장의 재개 또는 최대 3 개월 간의 새로운 종양 초점의 출현. 치료가 끝난 후 또는 치료가 끝난 직후에 질병의 종양 발현이 발견되지 않는 경우에도이 질병의 진행은 간주됩니다. 이 분리는 재발 치료의 강도를 선택할 때 매우 중요합니다.
적절한 치료법을 선택하기 위해 강제 시험 계획에는 다음이 포함됩니다.
1) 찔린 후 림프절 생검 (면역 표현형 검사가 어려운 경우). 적절한 진단을 위해, 림프절은 전체적으로 취해야합니다. 왜냐하면 질적 결론을 위해서는 형태 학자가 전체 림프절의 구조를 볼 필요가 있기 때문입니다.
2) 수식, 혈소판 및 ESR로 완전한 혈구 수;
3) 단백질 및 알칼리성 인산 가수 분해 효소 (알칼리성 인산 가수 분해 효소)의 수준의 연구와 함께 생화학 적 혈액 분석, 간 및 신장의 기능 상태의 결정;
4) 폐의 방사선 사진, 항상 정면 및 측면 투영;
5) 전산화 단층 촬영 (CT) : 복부 공동과 작은 골반은 물론 자궁경 상 쇄골 상부와 겨드랑 부위가 포함 된 가슴의 대조. CT 스캔을 완전히 수행하는 것이 불가능한 경우 표준 X 선 및 폐 조직 손상시 보이지 않는 첫 번째 경우에서 종격동 림프절의 확대를 막기 위해 종격동 림프절의 매우 큰 크기뿐 아니라 표준 방사선 사진의 변경이없는 경우 흉부를 검사하는 것이 절대적으로 필요합니다. 심낭 - 두 번째;
6) 모든 말초, 복강 내 및 후 복막 림프절, 간 및 비장, 목의 림프절이 큰 갑상선의 초음파 (미국);
7) 국소화 된 I-IIB 병기, III-IV 단계 및 질병의 어느 단계에서 후 복막 림프절의 애정이있는 환자에서 골수 손상을 배제하기 위해 장골 생검 (trephine biopsy)
8) 뼈 스캔 및 지시가있는 경우 뼈 방사선 촬영
지난 10 년 동안 모든 환자는 병의 단계를 확정하고 관해서를 확인하고 특히 완치를 확인할 때 콘트라스트가있는 자궁 경부 - 쇄골 상부, 액와부, 가슴, 복강, 작은 골반 및 사타구니 부위의 CT 스캔이 의무 사항이되었습니다. 방사선 요법의 양은 치료 시작 전에 결정되기 때문에, 검사 범위를주의 깊게 구현하면 치료 프로그램의 성공 여부가 결정됩니다.
2007 년, B.D. Cheson은 CT 데이터와 양전자 방출 단층 촬영 (PET) 평가를 토대로 호 지킨 림프종의 효능에 대한 새로운 기준을 마련했습니다. 이 기준에 따르면, CT에서 발견 된 잔류 종양의 크기에 관계없이 3 개월 후에 완전 관해가 확인 될 수 있습니다. 치료 종료 후 치료 시작 전 양성이었던 PET의 결과는 음성으로 나타났습니다.
호 지킨 림프종 (Hodgkin 's lymphoma)은 대규모 종양 환자를 치료할 가능성이있는 최초의 종양학 질병 중 하나입니다.
1940 년대 초 Hodgkin 림프종 환자의 5 %만이 5 년 동안 경험 한 경우 이전 세대의 병합 프로그램을 사용하여 20 년 무 재발 생존율이 60 % 였고 국소화 단계 환자군에서 80-90 %에 이르렀습니다. 최신 세대 프로그램을 통해 우리는 질병의 단계에 관계없이 모든 환자에게 10 년 전체 생존율을 80-90 %까지 얻을 수있었습니다.
외과 적 방법은 Hodgkin 림프종의 치료에는 사용되지 않습니다. 왜냐하면 현대적인 화학 요법 치료 프로그램을 사용할 때 치료 효과를 향상시키지 않기 때문입니다. 췌장 절제술과 복강 내 림프절과 간 생검으로 진단 된 개복술은 이제 초음파와 CT의 광범위한 사용으로 인해 그 중요성을 완전히 잃어 버렸습니다.
장기 방사선 치료는 I-III Hodgkin 림프종의 주된 치료법이었고, 최근까지는 국소화 된 단계와 매우 양호한 예후를 가진 매우 작은 환자 그룹에서만이 치료법이 개별 클리닉에서 성공적으로 사용되었습니다.
이들은 위험 요인이없는 IA-IIA 병기 (주로 40 세 미만의 여성)를 가진 환자입니다 (위 참조). 급진적 인 방사선 요법의 사용으로 완전한 완화는이 환자의 93-95 %에서, 5 년 무사고 과정 - 80-82 %에서, 그리고 15 년 전체 생존율 - 93 - 98 %에서 달성됩니다. 그러나 최근 몇 년 동안 장기 추적 관찰을 통한 무작위 연구가이 그룹의 환자에서 병용 요법의 이점을 보여주었습니다.
방사선 치료와 결합 된 화학 요법
현재, 호 지킨 림프종의 주요 치료법은 XT이며 대부분의 환자에서 방사선 요법과 병용됩니다.
단 화학 요법은 쇠약해진 노인 환자 또는 골수 저하증이있는 많은 치료 환자에서 완화 치료로 극히 드물지만 독점적으로 사용됩니다. 모노 모드에서는 호 지킨 림프종에 효과적인 항 종양 제제를 사용할 수 있지만 가장 일반적으로 사용되는 방법은 vinblastine 6 mg / m2으로 매주 2-3 주 간격으로 길게하는 것입니다. 3 번째 또는 4 번째 주사 후; 총 복용량이 6-8 g 인 과정에서 매일 natulan 100 mg; 클로람불실 10 mg을 주당 5 일 복용하고 400-500 mg의 총 복용량.
단일 화학 요법의 효과는 초기 환자의 단기 완전 관해의 15-30 %로 낮지 만 현대 요법이 불가능한 환자에서 호르킨 림프종의 진행 상태를 상당히 오래 만족하고 건강을 유지할 수 있습니다.
지난 세기 말까지, MORR 프로그램 및 그 유사체에 대한 ABVD 프로그램의 이점과 치료 및 후기 독성 (불임, 골수성 백혈병)의 장기 결과에 대한 여러 연구가 발표되었습니다. 2001 년 9 월 쾰른에서 열린 V 인터내셔널 호 지킨 림프종 심포지엄에서 ABVD 계획은 유리하고 중간 정도의 예후를 가진 일차적 인 환자 - 국소화 된 HI 병기와 작은 종양 덩어리를 가진 환자를위한 "황금 표준"으로 인정 받았다.
ABVD 1 차 치료 요법
Adriamycin (Doxorubicin) - 1 일과 14 일 동안 25 mg / m2 in / in.
블레오 마이신 - 1 일과 14 일 동안 10 mg / m2 / in.
Vinblastine - 6 mg / m2 in / 1 일과 14 일.
DTIK (imidazole-carboxamide, dacarbazine, detisen) - 1 일과 14 일에 375 mg / m2 i / v.
주기 2 주 간격.
호 지킨 림프종의 병기가있는 환자에서 순환 다 화학 요법 단독 요법 (PCT)을 사용하는 경우 완전한 완화가 이루어질 때까지 치료를 수행해야하며, 그 후 적어도 2 회의 합병 (합병)주기를 수행해야합니다. 호전 및 중간 예후가있는 환자에서 PCT의 3주기가 50 % 미만의 경우에 완전 관해가 발생하고 질병의 일반적인 단계의 환자에서이 약제는 6 사이클의 다 화학 요법 후에 극복되므로 전체 치료 프로그램의 최소 최소치는 적어도 6 사이클이지만 12주기에 도달 할 수 있습니다.
PCT 만 사용하면 70-85 %의 환자에서 완전한 완화가 유도되고 20 년의 재발없는 생존율은 60 %입니다. 그러나 환자의 40 %는 재발합니다. PCT 후 새로운 영역에서 재발이 자주 발생하는 방사선 요법과 달리 원래의 병변에서는 재발이 더 자주 관찰됩니다.
하나의 폴리 화학 요법 치료 프로그램에서 방사선 요법의 조합은 호 지킨 림프종 환자의 전반적인 생존율을 향상 시켰을뿐만 아니라 3-4 회 (10-12 %까지)의 재발 횟수를 감소시켰다.
지난 20 년 간 호르 킨 림프종 환자의 대다수가 화학 방사선 치료를 병용하는 것이 가장 선호되는 방법이되었습니다. 치료의 주된 원칙은 논문이었다 : "치료의 양은 병변의 부피에 해당한다."
중독의 단계와 증상에 추가하여 위험 요소를 배분 한 결과, 호 지킨 림프종 환자는 초기 단계의 환자 (예후가 좋고 불량한 예후가있는 환자)와 일반적인 단계의 환자 군 (표 10.5)의 세 그룹으로 분류되었다. 질병의 예후와 치료 프로그램의 선택으로 이어지는 중독의이 단계와 증상은 치료 전술을 결정하는 유일한 요인이 아닙니다.
표 10.5. 호 지킨 림프종 치료를위한 예후 그룹
참고 : FR - 위험 요소; LC - 임파액 수집가. * ESR> B 단계에서 30 mm / h 및 A 단계에서 ESR> 50 mm / h ** "영역"개념에 대한 설명은 텍스트를 참조하십시오.
2001 년 9 월 V 인터내셔널 호 지킨 림프종 심포지엄에서 "3 개 또는 그 이상의 림프계에 대한 손상"이라는 개념이 다른 연구자들에 의해 애매하게 해석 되었기 때문에 "존"(region)이란 해부학 적 영역을 의미한다는 것이 명확 해졌다. 앤 아버의 분류에 따라 질병의 단계. 구역은 방사선 치료를위한 필드를 형성합니다.
"영역"(영역)이라는 용어는 더 넓은 개념으로, 하나 이상의 영역을 포함합니다.
• 우측 경부 림프절과 우측 쇄골 하 / 쇄골 림프절;
• 왼쪽 자궁 경부 + 왼쪽 위 / 쇄골 림프절;
• 우측 / 좌측 루트 + 종격동 림프절;
• 우측 액와 임파선;
• 왼쪽 액와 림프절;
• 상복부 림프절 (간문, 비장 문, 복강);
• 하부 복부 림프절 (대동맥 및 장간막);
• 우측 회장 림프절;
• 좌장 림프절;
• 오른쪽 사타구니 + 대퇴 림프절;
왼쪽 사타구니 + 대퇴 림프절.
위험 인자가없는 1 기 및 2 기의 환자 (초기 단계 및 유리한 예후군)의 치료를 위해 ABVD + 계획에 따라 2 ~ 4주기의 PCT를 포함하는 약식 치료 프로그램을 사용하여 초기 병변 부위를 30-36을 초과하지 않는 범위로 조사합니다 Gr.
PCT주기의 수를 2로 줄이는 것은 하악각에서 중반 대각선까지의 콘트라스트가있는 CT 스캔을 포함하여 치료를 시작하기 전에 본격적인 검사를 수행 할 수 있는지 여부에 달려 있습니다. 이 치료 프로그램을 사용하면 98 %의 완전 관해를 얻을 수 있고 6 년의 재발없는 과정은 94 %이며 6 년 전체 생존율은 98-100 %에 이릅니다.
초기 단계와 예후가 나쁜 환자의 경우 더 많은 양의 치료가 필요합니다. 가장 보편적 인 프로그램은 ABVD + 계획에 따라 4-6주기의 다 화학 요법의 조합으로 30-36 Gy를 넘지 않는 초기 병변 부위를 조사하는 것입니다. 우호적 인 예후 그룹뿐만 아니라 PCT주기의 수를 4 회로 줄이면 하악골의 각도에서 대퇴부까지의 콘트라스트가있는 CT 스캔을 포함하여 치료를 시작하기 전에 본격적인 검사를 수행 할 수 있는지에 달려 있습니다.
이러한 치료 프로그램을 사용하면 치료 실패가없는 79-90 % 6 년 생존율로 93-98 %의 완전 관해를 얻을 수 있습니다. 지난 10 년 동안이 무작위 연구 (및 RCRC의 자료)에 따르면이 프로그램의 즉각적이고 장기적인 결과는 조사 만있는 프로그램의 치료 결과와 다르지 않기 때문에이 환자의 횡격막과 비장 위의 모든 림프 집열 장치의 사용은 사용되지 않았습니다 원래의 병변.
이전 그룹과 마찬가지로 감소 된 노출량을 가진 프로그램을 사용하려면 CT 스캐너를 포함한 최신 진단 장비가 갖추어 진 클리닉에서 위의 검사 범위를 의무적으로 준수해야합니다. 이 검사 량은 계획된 방사선 요법의 범위를 명확히하기 위해 필요합니다.
호 지킨 림프종 병기 환자의 치료
1960 년대 중반 이후 MORR 프로그램에서 다제 요법이 처음 제안되었을 때와 1990 년대 초반까지이 그룹의 환자를 치료하는 데 큰 성공을 거두지 못했습니다. MORR 또는 ABVD 유형의 첫 번째 라인과 그 조합의 표준 PCT 스킴을 사용하면 60-80 %의 경우에 관해 완화가 이루어 지지만 5-7 년 생존율은 70 %를 초과하지 않습니다.
1990 년대 중반에 호 지킨 림프종 환자의 치료를 강화하기위한 또 다른 원칙이 제안되었습니다. 첫 번째 프로그램의 경우 PCT 과정의 간격을 줄이거 나 기본 약제의 단일 및 교환 용량을 늘려 대용량 병변을 30Gy 용량으로 줄이거 나 잔류 종양 덩어리.
식민지 자극 인자 (CSF)를 임상 진료에 도입함으로써 그러한 프로그램에 유리한 기회가 창출되었습니다. 현재 일반적인 병기가있는 환자들에게 독일 호 지킨 림프종 그룹 (German Hodgkin 's Lymphoma Group, GSHG)이 제안한 BEACORR 프로그램이 주로 사용됩니다. BEASORR-basic, BEASORR-escalated 및 BEASORR-14의 세 가지 변형이 제안되었습니다.
BEASORR-base (괄호 안의 약물 투여 량 확대 단계)
Cyclophosphamide - 1 일째 / 650 mg / m2 (1250)
독소루비신 - 하루에 25 mg / m2 (35).
Etoposide - 1 일 ~ 3 일에 100 mg / m2 (200).
Procarbazine - 제 1 일 ~ 제 7 일에 구두로 100mg / m2 (하루에 375mg / m2의 dacarbazine으로 대체 가능).
프레드니솔론 (Prednisolone) - 1 일에서 14 일 사이에 구두로 40mg / m2.
Vincristine - 8 일째 1.4 mg / m2 IV.
블레오 마이신 - 10 mg / m2 IV.
BEACORR 상승 프로그램의 경우 10 일부터 백혈구 수를 3000 개로 복원하는 데 필요한 표준 용량으로 CSF를 계획하여 사용해야하며주기는 21 일마다 반복됩니다.
BEASORR 기반 프로그램은 CSF의 지원이 거의 필요하지 않습니다. BEACORR-14 프로그램에서 BEACORR 기반과 동일한 용량의 화학 요법 약물이 사용되지만 9-13 일에 CSF가 표준 용량으로 투여되므로주기가 15 일째 재개됩니다.
잔류 림프절 및 / 또는 초기에 종양이 큰 종양의 영역에 대해 36-40 Gy 용량의 XT와 방사선 요법을 8 주기로 시행합니다.
무작위 GSHG 연구에 따르면 치료 실패로 인한 10 년 생존율은 BEACORR 기준선에서 70 %, BEACORR 단계에서 82 %로 증가했으며 전체 10 년 생존율은 80 % 및 86 %이다.
그러나 BEACORP-escalated 프로그램의 독성은 더 높았고 환자의 1/3은 치료의 전량을받지 못했습니다. BEASORR-14 프로그램의 효과는 BEASORR과 유사한 것으로 밝혀졌으며, BEASORR과 유사한 독성을 나타내었다. 또한 BEASORR-14 프로그램은 6 주간 추가 혜택이 있습니다. 짧은 프로그램 BEASORR-basic 및 BEASORR-escalated. 최근 BEASORR-14 프로그램이 선호되고 있습니다.
호 지킨 림프종 환자에서 현대 집중 치료 프로그램을 사용하면 어떤 형태로든 유지 관리 치료의 필요성이 제거되었습니다.
현대 치료 프로그램을 사용할 때 재발은 질병의 초기 단계와 예후 적 징후에 따라 환자의 10-15 %가 발생합니다. 재발 총 횟수 중 절반은 치료 종료 후 (초기 재발) 1 년 내에 발생하며, 2 년차에는 20-25 %가 발생하며 나머지 재발은 나중에 패턴없이 발생합니다.
근본적인 방사선 요법 후에 발생한 호 지킨 림프종의 재발과 수년간의 완화 된 치료 후 나타난 재발은 재 치료가 가장 쉽습니다. 근시 적 방사선 요법 후에 발생하는 재발의 재발 성 완전 관해의 빈도는 1 차 대 면역 요법을 사용할 때 90 %이며 장기간 무 재발 생존율은 60-70 %입니다.
늦은 재발 환자 그룹에서 반복 완전 관해의 빈도는 75 %에 이르며 반복 그룹의 10 년 재발 방지 과정은 완전 관해 45 %이지만 2 차 골수 양 백혈병, 다른 종양 및 기타 합병증으로 인해 전체적인 생존 기간이 거의 두 배나 단축되며, 재 처리와 관련된.
호 지킨 림프종 및 PCT 후 재발하거나 재발의 발생 시간, 그 경과의 특성 및 반복 치료에 대한 반응에 따라 병합 된 환자는 세 그룹으로 나뉩니다.
1) 첫 번째 치료 프로그램 후 완전 관해를 얻지 못했거나 3 개월 미만의 완전 관해를 보인 환자. 치료 종료 후;
2) 완전 관해가 3 개월 이상 지속 되었으나 1 년 미만인 환자;
3) 완전 관해서가 1 년 이상 지속 된 환자.
재발 후 중앙 생존율은 각각 1.3, 2.6, 4.3 년이었다. XT 첫 줄 사용시 ABVD 프로그램 이후의 BEACORR 프로그램은 처음 2 개 그룹의 환자 중 10-15 %에서만, 그리고 첫 번째 치료가 1 년 이상 지속되면 50-85 %의 환자에서 완치됩니다. 1 년 미만 지속되는 첫 번째 완화의 환자 그룹에서 환자의 11 %와 1 년 이상 지속되는 완화의 환자 24 %만이 재 치료 후 20 년 동안 생존 할 수 있습니다.
2 차 요법을 사용하면 호 지킨 림프종의 조기 재발이있는 환자 (CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM 등)에서 25-40 %까지 완전 관해의 빈도가 증가하지만 3 년 동안 재발하지 않는 과정은 10- 환자의 30 %. 지난 30 년 동안 많은 두 번째 온라인 제도가 제안되었지만 효과는 동일한 수준으로 유지됩니다.
지난 20 년 동안, 고용량 XT는자가 골수 이식 및 / 또는 말초 혈액으로부터의 혈액의자가 선조 세포의 보호하에이 환자군을 치료하는데 점점 더 많이 사용되어왔다. 고용량 XT의 주요 징후는 첫 번째 및 두 번째 재발입니다. 일차 내성 환자와 세 번째 및 후속 재발 환자에서이 치료법을 사용하는 것은 성공적이지 못합니다.
치료는 두 단계로 구성됩니다. 첫 번째 단계에서 유도 요법은 2 차 계획 중 하나에 따라 2-4주기의 PCT로 수행됩니다. 최근에는 ICE, IGEV, DHAP, ASHAP, Dexa-BEAM 두 번째 라인이이 목적으로 제안되었다 (아래 참조). 적어도 4 주간 완전 관해 또는 부분 관해를 마친 후. CSF의 혈액 전구 세포의 동원 (mobilization), 말초 혈액 및 / 또는 골수 삼출물로부터 혈액 전구 세포를 수집하고,이어서 고 선량 단계가 수행된다.
가장 보편적 인 고용량 요법은 BEAM 및 CBV 요법이다.
Carmustine (BCNU) - 첫날 300 mg / m2.
Etoposide - 2 ~ 5 일째 100-200 mg / m2.
Cytarabine (Cytosar) - 2 ~ 5 일째 200 ~ 400 mg / m2.
멜 팔란 - 6 일째 140mg / m2.
말초 혈액 조혈 모세포 및 / 또는자가 이식은 7 일째에 이루어집니다.
Cyclophosphamide - 1-4 일째 1.5 g / m2.
Etoposide - 1 일 1-3 일에 12 시간마다 100-150 mg / m2, 6 회 주사.
Carmustine (BCNU) - 첫날 300 mg / m2.
말초 혈액 조혈 세포 및 / 또는자가 이식의 복귀는 5 일째에 수행됩니다.
고 선량 XT에 대한 금기증 : 완전 또는 부분 관해, ECOG 상태> 2 점, 60 % 이하의 심장 출력 감소, 기능성 폐 기능 부전, 통제되지 않은 감염의 지속성 (4-6 주 미만) 없음.
두 번째 라인 요법에 따른 유도 요법은 기존의 화학 요법 또는 혈액학 부서에서 수행되지만, 고 용량 단계는 적절하게 훈련 된 의료 요원과 적절한 장비를 갖춘 전문 부서에서만 수행 할 수 있습니다.
이러한 치료 프로그램은 60-80 %로 완전 관해의 수를 증가 시켰고, 3 년 무 재발 생존율을 40-60 %로 증가 시켰지만 5 년 전체 생존율의 차이는 덜 중요합니다. 두 번째 라인 프로그램에서 치료 실패 후 많은 환자는 두 번째 또는 그 이후의 재발에서 고용량 XT를받습니다.
다음의 2 차 요법은 주로 고용량 XT 전에 관해 완화를 유도하기 위해 사용됩니다.
이포 스파 마이드 - 1 일부터 4 일까지 매일 0.9 % 염화나트륨 / 6 시간 주입액 400ml 중 2000mg / m2.
이포 스파 마이드 투여를 시작하기 전에 4.2 % 중탄산 나트륨 용액 200ml를 주입하여 알칼리성 뇨 (pH> 7.4)를 유지할 필요가 있습니다. 방광 점막이 이포 스파 마이드에 노출되는 것을 막기 위해 메스 나 (우미 루미 틴)가 세포 증식 용량의 100 %에 사용됩니다.
mesna의 도입은 다음과 같은 계획에 따라 수행됩니다 : ifosfamide의 주입에 평행 한 평소 속도로 드립에 /에서 매일 복용량의 50 % (ifosfamide와 동일한 유리 병에서 관리 할 수 있습니다). 이포 스파 마이드 주입 종료 후, 4 시간 및 8 시간 후에 이포 스파 마이드 용량의 25 %를 정맥 주사로 투여하는 것이 좋습니다.
젬시 타빈 (Gemzitine) - 1 일 및 4 일째에 0.9 % 염화나트륨 용액 400 ml에 800 mg / m2을 30 분간 적하합니다.
Vinorelbine (Navelbin) - 1 일에 6-8 분 동안 물에 /에 0.9 % 염화나트륨 용액 100-150 ml 중 20 mg / m2.
프레드니솔론 (Prednisolone) - 치료 1 일 ~ 4 일째에 100 mg / m2의 구강에 3-4 일간 점진적으로 취소됨.
이전주기의 첫날부터 계산하여 21-28 일에주기를 반복합니다.
이포 스파 마이드 - 5000 mg / m2 IV 2 일째 + 12 일째 주입 (IGEV 계획 참조). 카보 플 라틴 -AUC 5 (800 mg 이하) 2 일째에 드립.
에토 포 시드 - 100 mg / m2 in / in 1-3 일.
이전주기의 첫날부터 계산하여 21-28 일에주기를 반복합니다.
초청
Doxorubicin - 4 일째에 장기 주입에 의한 10 mg / m2 IV.
시스플라틴 - 1-4 일째의 연속 주입 (시스플라틴 투여 지침에 따른 수분 부하)으로 25 mg / m2 IV.
시타 라빈 - 1500 mg / m2 IV 5 시간 연속 2 시간 연속 주입.
메틸 프레드니솔론 (methylprednisolone) - 500 mg / m2 IV 1-5 일째 15 분 주입.
이전주기의 첫날부터 계산하여 21-28 일에주기를 반복합니다.
덱사메타손 (Dexamethasone) - 1-5 일째 매일 40mg / m2 w / v.
Cytarabine - 2 일째 하루 2 회 2000mg / m2 IV.
시스플라틴 - 100 mg / m2 IV 1 일째 24 시간 연속 주입 (시스플라틴 투여 지침에 따른 수분 부하).
21-28 일에주기를 반복하십시오.
덱 사빔
덱사메타손 (Dexamethasone) - 1-10 일 동안 하루에 3 번 구강에 8mg.
Carmustine (BCNU) - 2 일째에는 60 mg / m2 IV, 2 일째에는 Lomustine (CCNU) - 80 mg / m2 IV.
멜 팔란 - 3 일째 20mg / m2.
Etoposide - 4-7 일째 / 200mg / m2.
Cytarabine (Cytosar) - 4-7 일째 12 시간마다 100 mg / m2 IV.
CSF - 8-18 일.
28 일째주기를 반복합니다.
참고 사항 :
1. 시작 48 시간 전과 다 화학 요법주기의 전체 기간 동안 allopurinol을 1 일 600mg으로 복용하는 것이 좋습니다. 일일 소변량은 적당하고 소변 반응은 중성이거나 약간 알칼리성이어야합니다. 신부전증에서 알로 푸리 놀의 용량은 크레아티닌 수준에 따라 조정됩니다.
2. 2000 mL / day 이상의 다뇨를 유지하기위한 강제 이뇨 방법 중 하나는 적응증에 따라 이뇨제를 투여 한 2000 ~ 3000 ml / m2 (링거액, 5 % 글루코스 용액, 0.9 % 염화 나트륨 용액)의 총 수분 부하 일 수 있습니다. 총 물 부하에는 모든 술취한 양의 액체와 비경 구로 도입 된 모든 액체가 포함됩니다.
3. PCT주기 동안, 항암제 (ondansetron, granisetron 등)의 매일 투여가 필요합니다.
4. 프레드니솔론 (prednisolone) 기간에 위장관 점막을 보호하기 위해 오메프라졸 (or pariet)을 20mg / 일 복용하는 것이 좋습니다.
5. 백혈구 감소증은 1000 이하이고 림프구 감소증은 3도 이하의 백혈구 감소증과 열열이 동반 된 G-CSF (적정량으로 5 μg / kg 또는 그 유사 물의 Neupogen)를 사용하는 것이 좋습니다.
6. 주스, 과일 음료, 신선한 과일 및 채소를 급격히 제한하고 아스 코르 빈산을 많이 포함하는 약물을 복용하고 열처리하지 않은 제품을 제외하는 것이 좋습니다. 음주 모드 - 낮은 알칼리성 생수.
XT가 시작되기 1-2 일 전에 식수 부하 2000-3000 ml / day를 시작하는 것이 좋습니다.
재발하는 재발의 치료에서, 발생시기와 이전 치료에 따라, 그들은 첫 번째 및 두 번째 라인 요법을 사용합니다. 그러나 각각의 후속 재발은 환자의 장기 생존 확률을 감소시킵니다. 호 지킨 림프종의 4 번째 재발 환자의 10 % 미만이 10 년의 이정표를 경험합니다.
B 동굴
블레오 마이신 - 1, 28 및 35 일째 하루 5mg / m2.
Lomustine (CCNU) - 1 일째 구두로 100 mg / m2.
독소루비신 (Adriamycin) - 하루 50mg / m2.
Vinblastine - 하루 6mg / m2.
42 일째주기를 반복합니다.
ABDIC
독소루비신 - 하루 45mg / m2.
블레오 마이신 - 1 일 5 일에 매일 5mg / m2 w / v.
Dacarbazine - 하루 - 5 일째 매일 200 mg / m2 w / v.
Lomustine - 첫날 50mg / m2 구두.
에토 포 시드 - 40mg / m2 (하루에 1-5 일).
28 일째주기를 반복합니다.
다발성 재발이있는 대다수의 환자는 말초 혈관에 접근하기가 어렵 기 때문에 아래의 몇 가지 구강 두 번째 요법이 있습니다.
경구 용 화학 요법 제제 인 SER (구강 개질)
프레드니솔론 (Prednisolone) - 하루 40mg / m2으로 하루 1 ~ 7 일간 매일 복용하십시오.
Etoposide - 하루 1-3 일 동안 100 mg / m2.
Lomustine (CCNU) - 1 일째 구두로 80mg / m2.
Chlorambucil (Leikaran) - 1 일부터 4 일까지 매일 20mg / m2의 구강.
28-35 일에주기를 반복하십시오.
Lomustine - 첫날 80mg / m2 구두.
Etoposide - 1 일 1-3 일과 21-23 일에 구두로 100 mg / m2.
메토트렉세이트 - 하루 1.8, 21, 28 일에 30 mg / m2 구두.
42 일째주기를 반복합니다.
Lomustine - 첫날 80mg / m2 구두.
Melphalan (Alkeran) - 하루 1-5 일에 매일 7.5mg / m2 구두.
Etoposide - 100 mg / m2 구두로 6-10 일간 매일 복용.
프레드니솔론 (Prednisolone) - 1 일에서 10 일 사이 매일 100 mg / m2.
42 일째주기를 반복합니다.
다른 방법을 사용할 수도 있습니다.
노년층 환자에서 호 지킨 림프종의 경과는 그 자체의 특성을 가지고 있습니다. 이것은 환자의 후기 항소 가능성, 많은 일반화 된 단계 및 더 적은 조사량 때문입니다. 감소 된 용량에서 단량 화제 및 다제 화제의 효과는 낮지 만 60 세 이상의 환자뿐만 아니라 현대 치료 프로그램의 적절한 검사와 적용을 통해 완전 관해의 70-80 %까지, 국소화 된 단계의 환자에서는 5 년 생존율이 90 % 이 환자군의 치료는 상당히 많은 양의 병용 요법과 의사의주의가 필요합니다.
젊은 환자의 큰 우발적 인 회복 가능성은 의사에게 완전히 새로운 문제 - 호 지킨 림프종으로 치료받은 여성의 임신 및 출산의 가능성 - 따라서 화학 요법 약물의 손상으로부터 난소를 보호하는 일로, 주로 알킬화 약물로 인한 것입니다. 이 목적을 위해, 배란을 억제하는 처방 된 호르몬 약.
25 세 미만의 젊은 여성에서는 저용량 경구 피임약 (레귤런, 노비 네트, 마벨 론, 마르 셀론)을 처방 할 수 있으며, 25 세 이상의 환자는 산부인과 전문의가 선택해야하는 LH-RH 작용제 (고세 렐린, 부세 레린)를 선호합니다. 약물은 XT가 시작되기 전에 처방되고, 치료는 치료를 통해 지속적으로 수행됩니다. 이후 취소는 부인과 의사와 일치합니다.
국내외 여러 클리닉의 경험을 통해 알 수 있듯이 안정된 완화 기간 동안의 임신과 출산은 질병의 예후를 악화시키지 않습니다. 완전 관해서 출산 한 여성에서 호 지킨 림프종의 재발률은 14 %에 불과하며 호 지킨 림프종 환자 전체의 재발 횟수를 초과하지 않습니다.
재발 횟수는 3 년 이상 완치 된 환자 그룹에서 더 낮지 만 (9 % 만), 치료 종료 후 처음 3 년 동안 출산 한 여성에서 44 %에 이릅니다. 이는 전체 환자 집단에서 재발 빈도 분포에 해당합니다 호 지킨 림프종.
또한 치료 종료 후 처음 3 ~ 5 년 동안 호 지킨 림프종 환자는 바이러스 및 세균 감염의 빈도가 높으며 이는 면역계의 느린 회복과 관련이 있으며 임신 과정과 어린이의 건강에 악영향을 미칩니다. 따라서 치료 종료 후 처음 3 ~ 5 년 이내에 임신의 바람직하지 않음에 대해 경고해야합니다. 호 지킨 림프종과 그 치료를받은 산모에게서 태어난 어린이의 병리학 빈도는 건강한 여성 일반 인구보다 높지 않습니다.
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